Апалічний синдром

Апалічний синдром – Клінічний симптомокомплекс, що включає відсутність ознак усвідомленості за наявності відкривання очей, чергування сон / неспання. На думку неврологів, пов’язаний із великим ураженням кори мозку. Може бути перехідним станом при виході з коми. Діагностується виключно клінічно за допомогою шкал з метою оцінки рівня свідомості. Інструментальні обстеження (ЕЕГ, МРТ, МСКТ, ПЕТ, УЗДГ) є допоміжними, що дозволяють встановити причинну патологію. Лікування спрямоване на стимуляцію відновлення, підтримку життєво важливих функцій, запобігання ускладненням, зменшення гідроцефалії.

Нова кора (неокортекс), що складається з шести шарів нейронів, покриває поверхню півкуль головного мозку і має анатомічну назву «паліум» – плащ. Відповідно, апалічний означає відсутність паліуму, його функціональне «вимикання». Термін «апалічний синдром» запропонований німецьким лікарем Кретчмером у 1940, використовується в Німеччині, країнах СНД. В англомовних джерелах з неврології вживається введений 1972 року термін «вегетативний стан». Апалічний синдром (АС) зустрічається у 25-100 пацієнтів на 1 млн. чоловік у популяції, у багатьох країнах відзначається тенденція до збільшення кількості випадків. АС спостерігається в осіб обох статей різних вікових груп – від немовлят до глибоких людей похилого віку.

В основі АС лежить тотальне або субтотальне ураження неокортексу за збереження функції стовбура мозку. Етіологічними факторами виступають:

• Черепно-мозкова травма. Травматичний генез має більшість випадків АС молодого віку.
• Церебральна гіпоксія. Відзначається при отруєнні чадним газом, асфіксії, тяжкій артеріальній гіпотонії, зупинці серця внаслідок серцевих захворювань, під час оперативних втручань.
• Нейроінфекції. Апалічний синдром може стати результатом гострих інфекційних процесів з великим ураженням мозкової кори, виникати на заключній стадії повільних інфекцій ЦНС (лейкоенцефаліту Шильдера, що прогресує краснушного паненцефаліту).
• Пухлини головного мозку. В окремих випадках великі пухлинні процеси призводять до АС, обумовленого гіпоксією, нейротоксикозом, набряком головного мозку.
• Прогресують дегенеративні захворювання. Є основною причиною АС у пацієнтів похилого віку. Синдром спостерігається на пізній стадії хвороби Альцгеймера, Крейтцфельдта-Якоба, Піка, судинної деменції, алкогольної енцефалопатії.
• Гострі дисметаболічні стани. Уремічна, гіпоглікемічна, печінкова грудка можуть переходити в апалічний стан.
• Аномалії головного мозку: мікроцефалія, важка кіркова дисплазія. Зумовлюють апалічний синдром у дітей молодшого віку.

Морфологічна картина коркового ураження при АС неспецифічна, відрізняється у різних пацієнтів. Гіпоксичні ушкодження супроводжуються некрозом, травматичні – дифузним аксональним ушкодженням, дегенеративні – атрофією. Варіабельність об’єму та характеру поразки, відсутність у ряді випадків значних морфологічних змін, свідчить про функціональні порушення, що призводять до «вимкнення» кори. Патофізіологічні основи цих процесів перебувають у стадії вивчення.

Перехід із коми в апалічний стан характеризується відновленням функції ретикулярної формації, підкіркових структур. Відновлення зв’язків підкірки та кори призводить до подальшого відновлення свідомості. Якщо кіркові зв’язки не відновлюються, не формуються знову або неправильно формуються, виникає хронічний вегетативний стан — апалічний синдром. У результаті прогресуючої кіркової дегенерації АС розвивається внаслідок масової втрати зв’язків, які забезпечують взаємодію нейронів усередині кори і з структурами, що нижче.

Основу клінічної картини становить парадокс: наявність видимих ​​ознак свідомості за відсутності об’єктивних критеріїв усвідомлення пацієнтом себе та навколишнього світу. Хворий розплющує очі, рухає ними в стані неспання, реагує на болючі роздратування, проходить цикли «сон-неспання», що формує враження усвідомленості. Проте немає жодних ознак усвідомленої діяльності, цілеспрямованої активності. Рухи спонтанні, емоційні та усвідомлені реакції відсутні. Переміщення очей хаотично, реакція стеження немає. Чергування сну та стану неспання не залежить від часу доби.

Особа пацієнта маскоподібна, без міміки. Жування та ковтання уповільнені, можуть відзначатися жувальні рухи, моргання, позіхання. У відповідь больові стимули виникає нецеленаправленная рухова реакція, що супроводжується почастішанням ЧСС і дихання, розширенням зіниць. Функція тазових органів не контролюється. Можливі епілептичні пароксизми. Типово підвищення м’язового тонусу: кисті стиснуті, стопи у стані підошовного згинання, кінцівки зігнуті та наведені. Функціонування гіпоталамуса та мозкового стовбура забезпечує підтримку необхідної гемодинаміки, дихальної діяльності, вегетативної функції. У фазу неспання характерне переважання симпатичної нервової системи (почастішання ЧСС, АТ, можливий озноб), у стані сну – парасимпатичній (зниження АТ, ЧСС, підвищене потовиділення).

Апалічний синдром травматичного, гіпоксичного, дисметаболічного генезу виникає гостро, часто спостерігається після попередньої коми. Апальний симптомокомплекс при дегенеративних процесах розвивається поступово, іноді протягом кількох років. У першому випадку можливе відновлення свідомості, першими ознаками якого є фіксація погляду, стеження очима за предметом, виконання простих інструкцій (прохання заплющити очі, стиснути пальці). Оскільки відомі випадки появи стеження поглядом без подальшого відновлення, прийнято вважати цей симптом критерієм виходу з апелічного стану, тільки якщо він поєднується з іншими ознаками розширення свідомості.

Внаслідок постійного спастичного стану кінцівок розвиваються контрактури суглобів. Тривале перебування пацієнта у ліжку з різким обмеженням рухової активності сприяє виникненню пролежнів, застійної пневмонії. Можливе приєднання вторинної інфекції сечовивідних шляхів із розвитком пієлонефриту. Апалічний синдром може призвести до остаточного згасання всіх мозкових функцій з летальним кінцем. Смертельно небезпечними для пацієнта можуть стати інфекційні ускладнення, що переходять у сепсис. Правильний догляд, харчування, що підтримує терапія, здатні відстрочити появу ускладнень, збільшити тривалість життя хворого.

Через відсутність чітких критеріїв свідомості та усвідомленості діагностувати апальний синдром непросто. Відповідно до загальноприйнятих правил, у немовлят діагноз встановлюється після тримісячного віку, оскільки раніше не можна достовірно диференціювати усвідомлену та рефлекторну поведінку. У постановці діагнозу беруть участь неврологи, анестезіологи-реаніматологи, нейрофізіологи, при необхідності нейрохірурги. Проводяться такі діагностичні заходи:

• Неврологічний огляд. Контакт із пацієнтом повністю відсутній. Відзначається спонтанний рух очних яблук, нецілеспрямована реакція на болючі стимули. Збережено краніальні та спинальні рефлекси, вегетативна функція. Спостерігається гіпертонус м’язів кінцівок із ознаками пластичності, підвищення сухожильних рефлексів, наявність симетричних патологічних рефлексів.
• Електроенцефалографія. Характерна низькохвильова ЕЕГ, дельта або тета-ритм. У 10-20% хворих відзначається альфа-або бета-ритм. Відновлення супроводжується появою виразного альфа-ритму.
• МРТ головного мозку. МРТ та інші способи нейровізуалізації (КТ, МСКТ) не виявляють специфічних морфологічних змін. Картина відповідає основному захворюванню: визначаються осередки некрозу, гематоми, пухлини, внутрішньомозкові дегенеративні процеси, набряк мозкової речовини. У 75% хворих відзначається гідроцефалія. Більшість випадків АС супроводжуються атрофічними змінами кори, проте подібна атрофія спостерігається у пацієнтів з деменцією, які перебувають у свідомості.
• ПЕТ-КТ головного мозку. Дозволяє діагностувати зниження кіркового метаболізму на 40-50%. Відновлення протікає з активацією обміну речовин, що реєструється на ПЕТ.
• Транскраніальна УЗДГ. Направлена ​​на оцінку церебральної гемодинаміки. Має допоміжне значення, використовується переважно при вирішенні питання про доцільність операції, що шунтує, у пацієнтів з гідроцефалією.

Необхідно диференціювати апалічний синдром від коми, стану мінімальної свідомості, сопору. Диференціювання здійснюється за допомогою клінічних шкал. Інструментальні методи що неспроможні точно вказати рівень свідомості хворого, дозволяють встановити характер поразки кори, судити про рівень метаболізму церебральних тканин.

Терапія спрямована на життєзабезпечення пацієнта, запобігання ускладненням та відновлення свідомості. Єдиного стандарту ведення хворих немає. Лікування проводиться тривало, іноді місяцями. Застосовуються консервативні та хірургічні методи:

Консервативна терапія:

• Стимуляція відновлювальних процесів. Медикаментозна складова включає потужну ноотропну, вітамінну, судинну терапію, ендолюмбальне введення кисню. Паралельно проводиться регулярна сенсорна стимуляція з використанням спектра стимулів: слухових, тактильних, зорових, нюхових.
• Штучне харчування. Здійснюється через гастростому, оскільки зондове харчування найчастіше супроводжується ускладненнями: аспірацією їжі в дихальні шляхи, гастроезофагеальним рефлюксом, виразками слизової оболонки в місцях зіткнення з зондом.
• Профілактика ускладнень. З метою зменшення спастичності та профілактики контрактур призначають міорелаксанти. Найкращим попередженням пролежнів та гіповентиляційної пневмонії є адекватний догляд, що включає зміну білизни, зміну пози, висаджування за допомогою спеціальних ортопедичних пристроїв, пасивну лікувальну фізкультуру, масаж. Доцільно залучення до догляду родичів хворого.

Хірургічні методи:

• Шунтуючі операції. Показано при вираженій гідроцефалії. Найбільш поширене люмбоперитонеальне та вентрикулоперитонеальне шунтування.
• Глибинна електростимуляція мозку. Проводиться шляхом стереотаксичного введення мікроелектродів, за допомогою яких здійснюється стимуляція активуючих систем стовбура.
• Нейротрансплантація. Є новою експериментальною методикою лікування АС. Активує регенерацію церебральних тканин, забезпечує матеріал для реконструкції пошкоджених ділянок. Введення ембріональних нервових клітин проводиться інтравентрикулярно (в мозкові шлуночки), інтрацеребрально (в кору або ушкоджені глибинні ділянки мозку).

Результат залежить від характеру мозкового ураження, який зумовив апалічний синдром, віку хворого, тривалості коми, наявності судомних нападів. АС, що гостро розвинувся, може завершитися відновленням свідомості, але в більшості випадків пацієнти залишаються інвалідами внаслідок вираженого психоорганічного синдрому. У разі прогресуючої церебральної дегенерації апальний синдром є термінальною стадією і закінчується летально. Профілактика виникнення АС полягає у попередженні травм, нейроінфекцій, інтоксикацій, своєчасному лікуванні серцево-судинної патології.