Доброякісний пемфігоїд слизових оболонок

Доброякісний пемфігоїд слизових оболонок – Рідкісний хронічний дерматоз з групи пемфігоїдів, що характеризується ураженням слизових без залучення в патологічний процес шкірного покриву. Перші міхурові елементи з’являються на слизовій порожнині рота, верхніх дихальних шляхів, статевих органів. Пізніше уражається слизова очей. Бульбашки напружені, наповнені серозним вмістом, лопаючись, залишають по собі глибокі ерозії з результатом атрофічний рубець. Були фіксовані. Діагностують захворювання цитологічно (відсутність акантолітичних клітин) та гістологічно (бульбашка підепітеліальна). Лікування симптоматичне, з урахуванням супутньої патології.

Доброякісний пемфігоїд слизових оболонок (пемфігоїд, що рубається) – неакантолітичний доброякісний дерматоз, що дозволяється рубцюванням. Захворювання має гендерне забарвлення: хворіють переважно жінки похилого віку. Для пемфігоїду слизових не характерна сезонність, ендемічність поширення. Оскільки причина захворювання та точний механізм його розвитку не зрозумілі до кінця, серед дерматологів немає єдиної думки про те, чи є дерматоз самостійним захворюванням чи різновидом бульозного пемфігоїду.

Описав пемфігоїд слизових з підтвердженням доброякісності процесу у 1959 році А.Л. Машкіллейсон – представник вітчизняної школи дерматології. Захворювання має несприятливі якості життя наслідки, оскільки вражає слизову око, кон’юнктиви, рубцювання яких стає причиною атрофії оболонок очного апарата. Хронічний перебіг пемфігоїду з частими рецидивами може призвести до сліпоти (у 30-60% випадків). Чим швидше розвиток процесу, тим гірший прогноз з урахуванням рубців на слизових верхніх дихальних шляхів, що ускладнюють нормальне дихання, рубців на стравоході, що призводять до неможливості нормального прийому їжі, кахексії. Зазвичай негативні зміни діагностують після трьох років існування патології. Описані випадки з озлоякісністю рубців.

Етіологія захворювання невідома, за основу механізму розвитку прийнято аутоімунний процес. Під впливом «провокаторів» (УФО, термічний опік, тривала медикаментозна терапія) у шкірі запускається механізм реакції антиген-антитіло, де антигеном виступають власні тканини епідермісу. Відмінною особливістю патології є вироблення антитіл в організмі пацієнта не на якийсь окремий антиген (клітини базального шару епідермісу), а на комплекс антигенів, розташованих у різних шарах слизових. Бульбашки розташовуються подепітеліально, розшаровують не один шар клітин; ерозії при їх розтині виходять глибокі, які дозволяються не епітелізацією, а атрофічним рубцем. Вважають, що антигенний комплекс локалізується на слизових оболонках, оскільки у нормі відіграє важливу роль у загоєнні їх порушеної цілісності.

Спочатку в 90% випадків уражається слизова оболонка порожнини рота. Спонтанно з’являються серозні булли, які швидко розкриваються, залишаючи після себе болючі ерозії. Дозвіл відбувається через рубцювання, при цьому локалізація бульбашок виключно важлива: були на вуздечці практично знерухомлюють язик, бульбашки на мигдаликах, слизовій щік, м’якому піднебінні – ускладнюють процес ковтання, нормальний доступ їжі в організм, внаслідок чого розвивається дистрофічний синдром, кахексія. У процес залучаються слизові оболонки статевих органів і верхніх дихальних шляхів, поразка яких відбувається за тим самим сценарієм.

Слизові очі уражаються самостійно. Процес має спочатку односторонній характер, з часом уражається друге око. Візуально помітні симптоми катарального запалення кон’юнктиви з висипанням невеликих прозорих бульбашок, які швидко розкриваються, рубаються, утворюють спайки, позбавляючи пацієнта можливості закрити повіку. Всі наступні рецидиви додають виразки рогівки, нові рубці з різної локалізації. Відбувається рубцева деформація повік, атрофія слізних проток з висиханням слизових оболонок, звуженням очної щілини, статичністю очного яблука, сліпотою. Патологічний процес, що існує багато років, характеризується специфічною клінічною картиною: у пацієнта на обличчі виділяються очі, що нагадують очі скульптур, рогівка набуває каламутно-білуватий відтінок, практично не пропускаючи через себе світло.

Клініка захворювання типова. Симптом Микільського негативний. Незважаючи на це, вирішальну роль у діагностиці відіграють лабораторні методи дослідження. Цитологічно акантолітичні клітини не виявляються. Гістологічна картина типова: утворення міхура підепітеліального елемента без ознак акантолізу. Дослідження біоптату за допомогою прямої та непрямої імунофлуоресценції підтверджує присутність антигенних комплексів в епідермісі, констатує наявність специфічних антитіл. Дуже рідко використовують електронну мікроскопію.

Диференціюють доброякісний пемфігоїд слизових оболонок з істинною пухирчаткою, ерозивним червоним лишаєм, хворобою Бехчета, червоним вовчаком, бульозним пемфігоїдом, синдромом Стівенса-Джонса, дерматитом Дюрінга, дистрофічним бульозним епідермолізом.

Пацієнт з ураженням слизових оболонок підлягає лікуванню як у дерматолога, так і у офтальмолога. Лікування симптоматичне. В основі терапії – застосування сульфонів (дапсон), глюкокортикоїдів (преднізолон), імуносупресорів (азатіоприн). У тяжких випадках можлива комбінація кортикостероїдів із цитостатиками. Наслідки рубцювання лікують оперативно. При ураженні очей призначаються внутрішньоосередкові ін’єкції гормональних препаратів, спеціальні контактні лінзи. Зовнішньо використовують гормональні мазі, гелі, аерозолі. Спайковий процес за показаннями (після консультації з пластичним хірургом та імунологом) усувають трансплантацією тканин. Прогноз щодо несприятливий, оскільки якість життя пацієнтів порушується значно, залежить від своєчасності діагностики та лікування.