Кератомаляція

Кератомаляція – Це патологія рогівки, для якої характерно формування вогнищ некрозу з подальшим розплавленням строми рогової оболонки. Клінічні прояви включають світлобоязнь, сльозотечу, набряк, гіперемію повік, зниження гостроти зору, гемералопію. Діагностика зводиться до виконання біомікроскопії очей, візометрії та безконтактної тонометрії. Консервативна терапія передбачає застосування антибіотиків, вітамінів та циклоплегіків. Хірургічне лікування ґрунтується на проведенні наскрізної кератопластики або кератопротезування з імплантацією спеціального протезу.

Кератомаляція – це тяжка поразка рогової оболонки ока, асоційована з дефіцитом вітаміну А та білка в організмі. Серед усіх патологій рогівки частку кератомаляції припадає 1,7%. Хвороба найбільш поширена у країнах Азії, Західної Африки та Близького Сходу, у Бразилії та Гаїті. В даний час захворювання частіше зустрічається у дітей грудного віку, які знаходяться на штучному вигодовуванні. В осіб чоловічої та жіночої статі поразка рогівки діагностується з однаковою частотою.

Етіологія залишається остаточно невідомої. Простежується прямий взаємозв’язок між розвитком змін у рогівці та вмістом протеїнів, а також ретинолу у крові. Вчені вивчають вплив змін у клініко-гематологічних показниках та гемофільної інфекції на стан рогової оболонки очей. На сьогодні виділяють такі причини кератомаляції:

• Дефіцит вітаміну А. Ретинол міститься у великій кількості продуктів харчування, тому в розвинених країнах його первинний дефіцит спостерігається дуже рідко. Нестача вітаміну А в організмі частіше розвивається вдруге, що пов’язано з порушенням абсорбції ліпідів або ураженням слизової оболонки кишківника.
• Білкове голодування. Найчастіше кератомаляція виявляється в осіб, які дотримуються безбілкової чи вегетаріанської дієти. Патологія виникає у пацієнтів з анорексією, хворобою Крона, неспецифічним виразковим колітом, а також післяопераційному періоді після проведення резекції шлунка.
• Патологічні зміни печінки. Сироватковий альбумін синтезується у печінці, тому захворювання може формуватися вдруге на тлі уражень гепатобіліарної системи. Основні причини: вірусні гепатити, цироз печінки, портальна гіпертензія.

Кератомаляція розвивається, коли показник загального білка у крові становить 3-4 р на 100 мл. Зниження альбумін-глобулінового коефіцієнта вказує на те, що саме низька концентрація альбуміну відіграє більшу роль у виникненні патології. Слід зазначити, що вміст альбуміну в крові пов’язаний із функціональними здібностями печінки.

Спочатку уражається строма рогової оболонки. Над первинним осередком поступово відшаровується епітелій. Далі ділянки інфільтрації зазнають розпаду, що стає причиною подальшого відторгнення некротизованої тканини. Помутніння формується протягом тривалого часу (2-3 місяці). Після утворення зони некрозу рогівка може розшаруватись протягом 1-2 днів.

Найчастіше для патології характерно двостороннє протягом. Ранній симптом кератомаляції – фотофобія. Світлобоязнь може бути єдиним проявом хвороби протягом 3-4 місяців. Навіть помірне висвітлення стає причиною розвитку сильного дискомфорту. Намагаючись захиститися від впливу світла, пацієнти рефлекторно заплющують очі. Далі розвивається сльозотеча, спостерігається почервоніння очей та набряк повік.

На рогівці може формуватися багато дефектів. При периферичному розташуванні дефекту зорова дисфункція виражена слабо, пацієнти відзначають погіршення зору при локалізації осередку ураження центральних відділах. Прогресування захворювання призводить до того, що хворий бачить лише рух пальців рук обличчя. Сутінковий зір при дефіциті вітаміну А суттєво знижений. Часто гемералопія передує виникненню клінічної картини хвороби.

Поширений наслідок кератомаляції – перфорація рогової оболонки з наступним пролапсом райдужної оболонки. Пацієнти схильні до ризику формування десцеметоцеле. Частим ускладненням прийнято вважати ендофтальміт. Запалення внутрішніх структур ока розвивається під час поширення інфекції через перфораційний отвір або гематогенним шляхом.

Іноді патологія виникає у ранньому післяопераційному періоді. У хворих може визначатись гіпопіон. Приєднання бактеріальної інфекції призводить до кератиту. При несприятливому перебігу кератомаляції утворюється велике стафіломатозне більмо, яке стає причиною зорової дисфункції. Простежується можливість розвитку субатрофії, рідше – атрофії очного яблука.

Для встановлення діагнозу проводиться збір анамнезу, фізикальне обстеження. Пацієнти можуть вказувати на спеціальну дієту, яку вони дотримуються тривалий час. При візуальному огляді крім змін на рогівці вдається виявити набряк та гіперемію повік з гнійними виділеннями, ін’єкцію судин бульбарної кон’юнктиви. Спеціальні методи дослідження:

• Біомікроскопія ока. При огляді за допомогою щілинної лампи зовнішній вигляд рогівки нагадує матове скло. Осередок ураження зазвичай розташований у периферичних відділах рогової оболонки. При перфорації рогівки передня камера стає плоскою. Визначається горизонтальний рівень гною в області камери.
• Візометрія. Гострота зору при крайової локалізації дефекту не порушена. При центральному розташуванні вогнища зорові функції знижуються до сприйняття лише «рухів рук біля обличчя» чи «рахунку пальців». Після загоєння дефекту зір дещо покращується, але не відновлюється у повному обсязі.
• Безконтактна тонометрія ока. Вимірювання внутрішньоочного тиску – цінний діагностичний метод. Для кератомаляції характерне підвищення ВГД, тоді як гіпотонія ока сигналізує про перфорацію. Дослідження повторюють безпосередньо перед виконанням хірургічного втручання.

Консервативна терапія

Лікування кератомаляції проводиться амбулаторно, при високому ризик перфорації рогової оболонки показана госпіталізація. Важливо дотримуватись дієти. До раціону харчування необхідно включити продукти з високим вмістом білка і вітаміну А.

• Антибактеріальні засоби. Найбільш ефективний пероральний прийом препаратів із групи пеніцилінів та цефалоспоринів. Показані інстиляції та субкон’юнктивальне введення аміноглікозидів. Амфеніколи призначають лише у формі очних крапель.
• Циклолегіки. Використовуються для розширення зіниці для профілактики утворення задніх синехій. При кератомаляції існує високий ризик формування вторинних спайок на тлі увеїту. Для підтримки мідріазу рекомендовано інстиляцію лікарських засобів із групи М-холінолітиків.
• Вітамінотерапія. Пацієнтам призначається замісна терапія вітаміном А з обов’язковим контролем його рівня сироватці крові. Оптимальне проведення 2-3 курсів лікування. Додатково застосовуються мультивітамінні комплекси, що містять вітаміни групи В, С та D.

Хірургічне лікування

Оперативне втручання необхідне при глибокому ураженні шарів рогівки з ризиком утворення перфораційного отвору або при перфорації, що вже настала. Основний метод лікування – наскрізна кератопластика. Виконання операції виправдане при збережених зорових функціях та відсутності патологічних змін із боку заднього відрізка ока.

Хірургічне лікування найчастіше здійснюється після консервативної терапії, оскільки гіпопіон і інфекційні ураження очей належать до протипоказань. При грубій васкуляризації більма проведення кератопластики обмежене, у подібних випадках виправдане кератопротезування з імплантацією протезу Федорова-Зуєва та пересадкою рогівково-протезного комплексу.

Результат захворювання визначається тяжкістю перебігу кератомаляції. При невеликому осередковому ушкодженні рогової оболонки прогноз сприятливий. Утворення рясно васкуляризованого більма призводить до значного погіршення зору та є протипоказанням до виконання кератопластики, що негативно впливає на стан органу зору. Найважливіша роль відводиться етіотропної терапії.

Профілактика розвитку патології зводиться до корекції раціону харчування та превентивного призначення вітаміну А. Пацієнтам рекомендовано 2 рази на рік проходити планове обстеження у офтальмолога. Кожні три місяці протягом 2 років після завершення лікування слід здавати аналіз крові на вміст ретинолу та виконувати протеїнограму. При виявленні змін показано консультацію гастроентеролога.