Комбінована мітральна вада серця

Комбінована мітральна вада серця – поєднане ураження, що характеризується недостатністю двостулкового клапана та стенозом лівого передсердно-шлуночкового отвору. Мітральна вада серця проявляється слабкістю, зниженням переносимості фізичного навантаження, задишкою, кровохарканням, акроціанозом, серцебиттям, перебоями в роботі серця. Діагностика мітральної вади серця передбачає аналіз анамнестичних, аускультативних, інструментальних (електрокардіографічних, фонокардіографічних, рентгенологічних, ехокардіографічних) даних. Медикаментозна терапія мітральної вади серця включає профілактику рецидивів ревматичної лихоманки, інфекційного ендокардиту, лікування аритмії, антикоагулянтну терапію; хірургічне лікування полягає у протезуванні мітрального клапана.

Комбінований мітральний порок серця (мітральна хвороба) – набутий порок серця, що поєднує недостатність атріовентрикулярного клапана зі стенозом лівого атріовентрикулярного отвору і виявляється відповідними порушеннями внутрішньосерцевої гемодинаміки. Комбінована мітральна вада серця зустрічається в кардіології значно частіше, ніж ізольована мітральна недостатність або мітральний стеноз.

При мітральному ваді серця може відзначатися переважання стенозу отвору або недостатності клапана або мати приблизно однакове поєднання стенозу і недостатності. У зв’язку з цим виділяють мітральну ваду з помірним стенозом та значною недостатністю; мітральний порок зі значним стенозом та помірною недостатністю; мітральний порок зі значним стенозом та значною недостатністю.

Комбінована мітральна вада серця практично завжди формується внаслідок перенесеного ревматизму. Рецидиви ревматичних атак викликають ураження стулок мітрального клапана, призводячи до їх зрощення по комісура, розвитку фіброзу, склерозу і кальцинозу стулок, ураження підклапанних структур. Одночасно при ревматичному ендокардиті наростає рубцювання та стенозування лівого передсердно-шлуночкового отвору.

Крім ревматичного ураження, у формуванні мітрального пороку серця велика роль вторинних неспецифічних чинників. У їхньому ряді найбільше значення надається гемодинамическим впливам, яким постійно схильний мітральний клапан. Це призводить до додаткових надривів стулок у сфері комісур. Подальша організація місць надривів супроводжується зрощенням стулок та прогресуванням мітральної вади серця.

Деформація стулок мітрального клапана та рубцевий стеноз передсердно-шлуночкового отвору виражені значніше, ніж при ізольованих мітральних вадах серця. Стулки клапана потовщені, краї їх вивернуті; клапанний отвір звужений і втрачає здатність збільшуватися в розмірах; хорди потовщені і вкорочені, є виражений кальциноз.

Зміни внутрішньосерцевої гемодинаміки при комбінованому мітральному ваді серця обумовлені поєднанням ознак, властивих кожному з вад окремо, і залежать від переважання стенозу атріовентрикулярного отвору або недостатності мітрального клапана.

При мітральній ваді серця розвиваються гіпертрофія та дилатація лівого передсердя, правого та лівого шлуночків. Після цього наростають застійні явища у венах малого кола кровообігу та легенева гіпертензія. Декомпенсація комбінованої вади характеризується ознаками правошлуночкової недостатності та застою крові у великому колі кровообігу. Знижується об’єм серцевого викиду, особливо за фізичного навантаження (фіксований ударний об’єм).

В анамнезі пацієнтів з комбінованим мітральним пороком серця є відомості про перенесений тяжкий ендоміокардит або панкардит, наявність екстракардіальних симптомів ревматизму, пізньому початку лікування, тривалої активності ревматичного процесу або повторних рецидивах захворювання.

Суб’єктивні прояви мітральної вади серця характеризуються задишкою, кашлем, кровохарканням, серцебиттям, перебоями та болем у ділянці серця, зниженням толерантності до фізичного навантаження. Погіршення самопочуття може викликатися гострою респіраторною або бронхолегеневою інфекцією.

Об’єктивно виявляються блідість шкірних покривів, акроціаноз, тахікардія, фібриляція передсердь. Хворі з мітральною вадою серця астенічні, нерідко мають риси фізичного інфантилізму. Комбінована мітральна вада серця швидко декомпенсується; у пізніх стадіях визначається набухання шийних вен, периферичні набряки, гепатомегалія.

Ускладненнями мітральної вади серця є миготлива аритмія, артеріальна легенева гіпертензія, тромбоемболії.

У разі переважання стенозу лівого атріовентрикулярного отвору (при його площі 0,5-1,0 см2 та невеликому обсязі мітральної регургітації) у картині мітральної вади серця переважають симптоми стенозу. Ознаками мітрального стенозу служать діастолічний шум, плескаючий I тон, звук відкриття мітрального клапана та інших.

Якщо в структурі комбінованого мітрального пороку серця недостатність атріовенрикулярного клапана переважає стеноз (при площі мітрального отвору 1,5-2 см2), аускультативно виявляється інтенсивний і тривалий систолічний шум, що займає всю систолу. При однаковій мірі вираженості стенозу та недостатності визначається ослаблення I тону над верхівкою серця та акцент II тону над легеневою артерією; поряд з інтенсивним шумом систоли вислуховується діастолічний.

На електрокардіограмі реєструються ознаки гіпертрофії лівого передсердя та шлуночків. Фонокардіографія виявляє типові зміни шумів серця, що характеризують мітральний стеноз та мітральну недостатність. Рентгенографія грудної клітки виявляє розширення меж серця, кальциноз у проекції мітрального клапана, зміни легеневого малюнка.

За допомогою ехокардіографії підтверджується діагноз мітральної вади серця та визначаються превалюючі зміни (стеноз або недостатність). Допплерехокардіографія допомагає оцінити величину регургітації та діастолічного градієнта тиску на мітральному клапані. При необхідності для отримання цих відомостей вдаються до зондування порожнин серця та вентрикулографії.

Диференціальна діагностика при комбінованому мітральному ваді серця проводиться з гіпертрофічною кардіоміопатією та дефектом міжпередсердної перегородки.

Медикаментозна терапія при комбінованому мітральному ваді серця спрямована на профілактику рецидивів ревматичної лихоманки, інфекційного ендокардиту, лікування аритмій, попередження тромбоемболічних ускладнень.

Оперативне лікування мітральної вади серця проводиться при вираженій клінічній картині та величині регургітації понад 40% від ударного об’єму крові. При комбінованому мітральному ваді серця зазвичай виконується протезування мітрального клапана. За відсутності кальцинозу та нормальної рухливості клапана вдаються до клапанозберігаючого втручання – пластиці мітрального клапана (анулопластика) з використанням штучного напівжорсткого кільця.

Показники поліпшення якості життя та виживання після кардіохірургічної операції у хворих з комбінованою мітральною вадою серця значно нижчі, ніж після комісуротомії з приводу ізольованого стенозу.

Загалом перебіг мітральної вади серця несприятливий. Результат захворювання визначається темпами прогресування порушень гемодинаміки, частотою та тяжкістю повторних ревматичних атак, розвитком ускладнень. При виражених гемодинамічних порушеннях швидко знижується скорочувальна функція гіпертрофованого, рубцево та дистрофічно зміненого міокарда, що рано призводить до серцевої недостатності та летального результату.

Хворі з комбінованим мітральним пороком серця повинні перебувати під наглядом кардіолога, ревматолога та кардіохірурга. Вагітність при цьому порокі допустима за умови повної компенсації кровообігу.

Рекомендації в галузі профілактики мітральної вади серця стосуються попередження ревматичних атак, що провокуються інфекційними захворюваннями: фарингітом, тонзилітом, скарлатиною та ін.