Мозочкова дизартрія

Мозочкова дизартрія – Це порушення вимовної сторони мови, обумовлене ураженням мозочка. Виявляється втратою плавності, ритмічності експресивної мови, її сповільненістю та уривчастістю. Спостерігається на фоні симптомів мозочкової атаксії. У діагностиці використовуються дані логопедичного обстеження, неврологічного статусу, нейровізуалізаційних досліджень (МСКТ, МРТ мозку), при необхідності генетичного аналізу. Логопедична корекція здійснюється на фоні етіопатогенетичного лікування причинної патології, нейрометаболічної медикаментозної підтримки та загальних реабілітаційних заходів (ЛФК, масаж, робота із психологом).

Мозок надає регулюючий вплив на рухову сферу, підтримує м’язовий тонус, забезпечує утримання рівноваги, координацію та синхронізацію рухів. Регулюючі дії поширюються на мімічні м’язи, артикуляційну мускулатуру та голосові зв’язки. Мозочкова дизартрія виникає при порушенні регулюючої функції мозочка, супроводжується іншими симптомами його ураження, об’єднаними в клінічній неврології поняттям «мозочкова атаксія». Ізольована мозочкова дизартрія спостерігається рідко, частіше вона поєднується з іншими формами дизартрії, іншими неврологічними симптомами.

Основу патології становить ураження півкуль, хробака мозочка, порушення його зв’язків з іншими відділами ЦНС. Етиофакторами виступають судинні розлади, токсичні дії, атрофічні, інфекційні та пухлинні процеси. Усі етіологічні чинники поділяють такі основні групи:

• Судинні. Оклюзія мозочкових артерій веде до розвитку ішемічного інсульту церебеллярних тканин. Геморагічний інсульт (крововиливи в мозочкові тканини) можливий при порушенні цілісності однієї із зазначених артерій. В ішемічній зоні виникає гіпоксія і недостатнє надходження поживних речовин, в області крововиливу – здавлення клітин кров’ю, що вилилася, з вторинними дисметаболічними змінами.
• Травматичні. Дисфункція мозочка стає наслідком безпосереднього пошкодження його тканин при черепно-мозковій травмі, нейрохірургічному втручанні, вдруге – при здавленні мозочкових структур і провідних трактів посттравматичної гематомою, що утворилася. У дітей церебеллярне ушкодження можливе при внутрішньочерепній родовій травмі.
• Інфекційні. Ураження мозочка може спостерігатися при формуванні в ньому абсцесу, запальних вогнищ при енцефаліті, менінгоенцефаліті. Вірусний церебелліт може бути ускладненням вітряної віспи, ентеровірусної інфекції, епідемічного паротиту. Інфекційно-запальні зміни призводять до дисфункції церебеллярних нейронів із розвитком дизартрії.
• токсичні. Причиною ураження тканин мозочка є гострі інтоксикації, отруєння. Прогресуюча мозочкова дисфункція відзначається при хронічних токсичних впливах у разі алкоголізму, полінаркоманії, токсикоманії.
• Неопластичні. Пухлини мозочка (гемангіобластоми, гангліоцитоми, медуллобластоми) руйнують і здавлюють його нейрони, призводячи до їх дисфункції. Екстрацеребеллярні новоутворення задньої черепної ямки викликають компресію або проростають мозочкові тканини. Крім того, мозочкова дизартрія може ставати наслідком паранеопластичного процесу при позацеребральної злоякісної пухлини.
• Дегенеративні. Дистрофічні та атрофічні процеси в мозочку характерні для розсіяного склерозу. Генетично детерміновані дегенеративні зміни визначаються при оливопонтоцеребеллярній дегенерації, атаксії Фрідрейха, атаксії П’єра-Марі.

Поразки мозочка призводять до зниження його регулюючої функції, дискоординації та десинхронізації м’язових скорочень, що забезпечують виконання рухових актів. Розлад узгодженої роботи м’язів апарату артикуляції веде до уповільненого, переривчастого (скандованого) характеру мови. Мовні порушення погіршуються поштовхоподібним диханням, зумовленим атаксією дихальних м’язів. Через втрату пропорційності рухових актів (дисметрія) знижується точність, швидкість та амплітуда артикуляційних рухів, виникають труднощі при здійсненні необхідного артикуляційного укладу.

Супутня гіпотонія м’язів язика та губ є причиною твердої вимови м’яких приголосних. Наслідком гіпотонії голосових м’язів стає їх неповне змикання, що проявляється оглушенням дзвінких звуків, зниженням сили фонації до кінця фрази. Гіпотонія м’якого піднебіння супроводжується його провисанням, що викликає назалізацію голосу. Мозочкова дизартрія розвивається на тлі аналогічних дискоординаторних розладів скелетної мускулатури, що зумовлюють порушення довільних рухів кінцівок.

Базовим проявом виступає диспросодія мови – розлад ритмічності, плавності промовляння, відсутність мовних акцентів (наголосів). Мозочкова дизартрія характеризується поштовхоподібним типом мовного потоку, мінливістю сили голосу, що формує так звану скандовану мову. Типово оглушення дзвінких і тверда вимова м’яких звуків. Більшість фонем вимовляються нозалізовано. Через м’язову гіпотонію мова змащена, невиразна. Можливе тремтіння голосу при фонації протяжних голосних.

Мова уповільнена, скрутна для хворого, потребує постійного пошуку артикуляційних укладів. У процесі розмови пацієнт напружений, говорить із зусиллям, мовна продукція супроводжується підвищеним потовиділенням, вазомоторними реакціями (блідість чи гіперемія обличчя). Експресивна мова втомлює хворого, проблеми фонації змушують його утримуватися від активних висловлювань.

Знижений тонус мімічної мускулатури обумовлює відсутність міміки, гіпотонія жувальної мускулатури призводить до складнощів пережовування твердої їжі. Хворі скаржаться на нестійкість під час ходьби, порушення координації, зміну почерку. Обсяг довільних та пасивних рухів збережено.

Мозочкова дизартрія ускладнює експресивну мову, робить її незрозумілою оточуючим. Обмеження комунікативних можливостей, усвідомлення мовного дефекту несприятливо позначається на психоемоційному стані пацієнта. Розвиваються невротичні розлади: іпохондрія, депресивний невроз. Гіпотонія та дискоординація м’язів глотки супроводжується порушенням ковтання – дисфагією. При перхуванні можливе попадання їжі в дихальні шляхи з загрозою асфіксії, аспіраційної пневмонії.

Першорядне діагностичне значення має встановлення мозочкового характеру дизартрії та визначення її етіології. За потреби проводяться консультації суміжних спеціалістів: нейрохірурга, онколога, інфекціоніста, травматолога. Основне діагностичне значення мають:

• Консультація невролога. У неврологічному статусі визначаються симптоми мозочкової атаксії: хитка хода з широкою постановкою ніг, дисметрія, дисдіадохокінез, інтенційний тремор, дизартрія, макрографія. Відсутнє характерне для вестибулярної атаксії поліпшення координації при зоровому контролі. Виявляється гіпотонія м’язів кінцівок та особи при збереженні обсягу рухів.
• Консультація логопеда Діагностика усного мовлення виявляє її уповільненість, нечленороздільність, уривчастість з розладом ритму, типову скандованість. Відзначається гіпотонія м’язів, що беруть участь у артикуляції. Внутрішнє мовлення, слухомовна пам’ять збережені. У ході діагностики писемного мовлення визначається макрографія.
• МРТ, МСКТ головного мозку. Нейровізуалізація необхідна встановлення характеру органічного поразки, внаслідок якого виникла мозочкова дизартрия. Дозволяє діагностувати зони ішемії, гематоми, пухлини мозочка та прилеглих структур, дегенеративні зміни, запальні вогнища.
• Дослідження цереброспінальної рідини. Проводиться при припущенні про інфекційно-запальну етіологію ураження. Аналіз здійснюється після одержання зразка методом люмбальної пункції. Вивчення клітинного складу дозволяє виявити запальні зміни, проведення ІФА, ПЛР-діагностики – виявити збудника.
• Консультація генетика Необхідна за підозри на генетично детерміноване захворювання. З метою визначення характеру спадкування виконується генеалогічне дослідження. Щодо окремих хвороб можлива ДНК-діагностика.

Диференційна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з іншими розладами мови: моторною афазією, бульбарною та корковою дизартрією. Аферентна моторна афазія відрізняється розладом артикуляції окремих звуків, мозочкова дизартрія – дисритмічністю мовного потоку в цілому. Коркова дизартрія характеризується розладом праксису із збереженням координації рухів, частіше протікає з гіпертрофією м’язів артикуляції. Бульбарна дизартрія супроводжується спрощенням артикуляції, атрофічними змінами мови, дисфонією.

Успішна корекція мовного дефекту нерозривно пов’язана з ефективною терапією основної патології та активним проведенням комплексної реабілітації. Підбір методів лікування визначається етіологією захворювання, широкістю та локалізацією ураження, загальносоматичним статусом пацієнта. Основними складовими терапії є:

• Етіопатогенетичне лікування. Направлено на ліквідацію причинної патології та її наслідків. Може включати нейрохірургічну операцію видалення пухлини або гематоми, тромболітичну або антикоагулянтну терапію інсульту, антибактеріальне, противірусне лікування інфекційних уражень, дезінтоксикацію. У разі спадкових мозочкових дегенерацій етіопатогенетична терапія скрутна.
• Логопедична корекція. Заняття з логопедом призначаються на відновлення плавності промови. Здійснюється тренування апарату артикуляції за допомогою спеціальної гімнастики. До занять включено логопедичний масаж. У міру відновлення промови переходять до роботи над її виразністю.
• Реабілітаційні заходи. Виробляються комплексно під наглядом реабілітолога, невролога. Включають лікувальну фізкультуру із вправами на відновлення координації, масаж, психологічне консультування. Паралельно проводиться медикаментозна підтримка нейропротекторних, нейрометаболічних фармпрепаратів.

При успішному лікуванні причинного захворювання та коректній логопедичній роботі мозочкова дизартрія може повністю регресувати. Виразність залишкової дисфункції залежить від ступеня ураження мозочкових тканин. Найбільш несприятливий прогноз при прогресуючих спадкових захворюваннях, злоякісних пухлинних процесах.

До профілактичних заходів належать попередження травм та інфекцій, ведення здорового способу життя без вживання алкоголю, наркотичних речовин, своєчасна корекція цереброваскулярних порушень, генетичне консультування пар, що планують вагітність. У педіатричній практиці важливим профілактичним заходом виступає адекватний вибір способу розродження.