Саркоїдоз очей

Саркоїдоз очей – це специфічне гранулематозне ураження різних структур очного яблука, інших відділів зорового аналізатора та придаткового апарату ока. Етологічну структуру захворювання поки не встановлено. Саркоїдоз проявляється прогресуючим погіршенням зору, болем та дискомфортом у очному яблуці, почервонінням очей. Для діагностики хвороби використовують біомікроскопію, офтальмоскопію, візометрію, у складних випадках призначають біопсію із гістологічним дослідженням. Лікування включає імуносупресивну терапію глюкокортикостероїдами та цитостатиками, застосування нових препаратів на основі моноклональних антитіл.

Зоровий аналізатор займає 4-е місце серед локалізацій саркоїдозу після органів грудної клітки, шкіри, лімфовузлів. Імовірність ураження очей становить 25-39%, за різними даними. Багато дослідників сприймають саркоїдоз очей як широке поняття, що включає поразку не тільки очного яблука, а й зорового нерва, придатків ока та орбіти. Найчастіше офтальмологічні симптоми входять у структуру мультисистемного саркоїдозу. Прогресуючий перебіг та високий ризик сліпоти зумовлюють надзвичайну актуальність проблеми у практичній офтальмології.

Саркоїдоз, або хвороба Бенье-Бека-Шаумана, відноситься до гранулематозних запальних захворювань невідомої етіології. Теорії розвитку офтальмосаркоїдозу активно обговорюються у науковому співтоваристві. Серед найбільш можливих причин патології називають латентне інфікування мікобактеріями, вірусами простого герпесу та вірусом Епштейна-Барр. Також припускають аутоімунну природу хвороби, зв’язок із спадковими мутаціями у генах HLA.

Саркоїдні гранульоми мають подібну структуру, незалежно від їхньої локалізації. Центральну частину утворюють макрофаги, епітеліоїдні та гігантські клітини. На периферії розташовані лімфоцити, фібробласти, плазматичні клітини. Кожен осередок чітко відмежований від інших, навіть при їх скупченому розташуванні на невеликій площі тканин очного яблука. До особливостей гранульоми відносять відсутність казеозного некрозу, наявність базофільних включень та астероїдних тілець.

Гранулеми при саркоїдозі очей розвиваються зі зміною 3-х послідовних стадій: гіперпластичної, гранулематозної та фіброзно-гіалінозної. Раніше початок склеротичних процесів та схильність до деструкції уражених тканин зумовлює виражені функціональні порушення органу зору. Деякі гранульоми здатні розсмоктуватися самостійно, але найчастіше на їх місці утворюється ділянка гіалінізованого склерозу.

При офтальмосаркоїдозі уражаються різні частини зорового аналізатора:

• Судинна оболонка. Для саркоїдозу очей типово залучення в процес судинної оболонки з розвитком переднього увеїту, який зустрічається у 22-70% пацієнтів, і заднього увеїту, що вражає 28% хворих. Рідше виникає проміжний увеїт, для якого характерне запалення плоскої частини циліарного тіла та утворення патогномонічних «снігових грудок» (целюлярних скупчень).
• Кон’юнктива. Зміни кон’юнктиви спостерігаються у 75% пацієнтів із початковими формами саркоїдозу очей, при хронічній течії вони зустрічаються набагато рідше. Патологія представлена ​​дрібними вузликами в області верхнього та нижнього склепіння кон’юнктиви, зрідка розвивається симблефарон.
• Рогівка. Патологія цієї ділянки очного яблука проявляється нижнім корнеальним потовщенням, кальцинованою стрічковою кератопатією, стромальним потовщенням рогівки. У поодиноких випадках при офтальмосаркоїдозі виникає інтерстиціальний кератит.
• Кришталик. Кришталик залучається до патологічного процесу у 8-17% пацієнтів із саркоїдозом очей. Найчастіше розвивається катаракта, яка зумовлена ​​хронічним гранулематозним ураженням.
• Сітківка. Саркоїдоз викликає набряк сітківки, кістоподібний макулярний набряк, ретинохороїдальну атрофію. Характерні ураження судин сітківки з розвитком неоваскуляризації, периваскуліту та судинної оклюзії.
• Зоровий нерв. Нейропатія зорового нерва спостерігається у 0,5-5% хворих на офтальмосаркоїдоз, відрізняється швидкопрогресуючим перебігом. У поодиноких випадках спостерігається псевдотуморозне ураження нервових волокон, спричинене гранулематозним процесом у ділянці хіазми.

В окрему групу виділяють зміни придатків ока та орбіти. У 15-28% випадків саркоїдоз очей ускладнюється ураженням слізних залоз, яке клінічно визначається як саркоїдозний дакріоаденіт. Набагато рідше діагностується ураження слізного мішка та слізних канальців, також можливе формування специфічних гранульом у екстраокулярних м’язах.

Клінічні прояви визначаються локалізацією та ступенем тяжкості гранулематозного процесу. Пацієнти можуть скаржитися на дискомфорт і відчуття стороннього тіла в очному яблуку, помірні болючі відчуття, прогресуюче зниження зору. Запальні зміни в судинній оболонці проявляються світлобоязню, почервонінням очей, сльозотечею. При макулярному набряку та інших ураженнях сітківки можливе випадання окремих полів зору.

Більше половини пацієнтів з офтальмологічними симптомами висувають скарги, які характерні для інших локалізацій саркоїдозу. Хворі повідомляють про нездужання, підвищену стомлюваність, зниження апетиту і порушення сну. У деяких людей виникають біль у грудній клітці, періодичний кашель, задишка. Також можливі скарги на збільшення різних груп лімфовузлів, підшкірні вузлики червоного чи коричневого кольору.

При прогресуванні офтальмосаркоїдозу розвивається ексудативне відшарування сітківки, формуються судинні шунти поблизу диска зорового нерва. Нелікований увеїт загрожує погіршенням зору різного ступеня тяжкості: від появи темних плям перед очима та спотворення контурів предметів до повної незворотної сліпоти. Саркоїдозна поразка кришталика з розвитком катаракти небезпечна не тільки втратою зору, але й підвищеним ризиком розвитку глаукоми.

Обстеження пацієнтів перебуває у компетенції лікаря-офтальмолога. На першому етапі проводиться збір скарг та анамнезу, зовнішній огляд видимої частини очного яблука, базова перевірка гостроти зору за діагностичними таблицями. Для підтвердження саркоїдозу очей пацієнту призначається розширена діагностична програма, яка включає такі методи:

• Біомікроскопія. При обстеженні ока виявляються преципітати на рогівці («баранячий жир»), множинні задні синехії, опалесценція вологи передньої камери. Також характерні гранульоми райдужної оболонки, специфічні вузлики Кеппе, Бузакка та Берліна.
• Офтальмоскопія. При поразці ретинальних судин виявляють характерні скупчення ексудату як «крапель воскового воску». Найчастіше визначають набряк макули, набряк зорового нерва. В активній фазі саркоїдозу очей видно інфільтрати – білі пухкі осередки з нечіткими межами.
• Гістологічне дослідження. Аналіз біопсійного матеріалу виявлення ознак гранулематозного запалення – «золотий стандарт» для діагностики всіх варіантів офтальмосаркоидоза. Однак проведення інвазивного дослідження очного яблука пов’язане з високими ризиками і часто недоступне у пацієнтів із початковими стадіями захворювання.
• Додаткова діагностика. У всіх хворих з підозрою на саркоїдоз очей необхідно виключити мультисистемне ураження. З цією метою проводять рентгенографію та КТ грудної клітки, за показаннями обстеження доповнюють бронхоскопією. З лабораторних методів діагностичну цінність має аналіз острофазових показників, біохімічний аналіз крові.

Диференційна діагностика

Зважаючи на рідкість захворювання та відсутність патогномонічних клінічних проявів, постановка діагнозу становить труднощі. Необхідно виключити інші системні патології, які можуть уражати зоровий аналізатор: гістоплазмоз, туберкульоз, сифіліс, токсоплазмоз. Диференціальну діагностику також проводять з кератитами, увеїтами та хоріоретинітами іншої етіології, плакоїдною пігментною епітеліопатією, хоріоїдопатією Бердшота.

Етіотропні медикаменти відсутні. Основним способом лікування офтальмосаркоїдозу називають глюкокортикостероїди (ГКС), які призначаються парентерально, перорально або у вигляді інтраокулярних ін’єкцій. Препарати пригнічують вироблення прозапальних цитокінів, пригнічують патологічні імунні реакції та забезпечують тривалу ремісію. ГКС перешкоджають утворенню зрощень між райдужкою та кришталиком, проводять профілактику ускладнень панувеїту.

Враховуючи високий ризик негативних наслідків кортикостероїдної терапії, як альтернативу використовують цитостатики з групи антагоністів фолієвої кислоти. Вони показують хорошу ефективність при хронічних запальних процесах у очному яблуку, покращують клінічну картину у 76-82% пацієнтів з увеїтом на тлі саркоїдозу. У сучасній офтальмології також використовуються моноклональні антитіла проти некрозу пухлини.

Імуносупресивну терапію доповнюють застосуванням місцевих офтальмологічних ліків: мідріатиків, нестероїдних та стероїдних протизапальних засобів. За показаннями призначають препарати дегідратації, антиоксиданти, гемостатики. При мультисистемному характері захворювання в періоді загострення рекомендовано гемосорбцію та лімфоцитаферез з екстракорпоральною обробкою стероїдними гормонами.

Хоча правильно підібране лікування дозволяє досягти ремісії, прогноз для зору є сумнівним. Навіть на тлі терапії з часом розвиваються ускладнення, що спричиняють зниження чіткості бачення. Віддалені наслідки залежать від виду та ступеня тяжкості ураження зорового аналізатора, наявності супутніх патологій легень та лімфовузлів. Зважаючи на відсутність точних даних про етіопатогенез, заходи первинної профілактики офтальмосаркоїдозу поки не розроблені.