Синдром Данбара

Синдром Данбара – Це комплекс симптомів, які виникають при компресії черевного стовбура та порушення кровообігу в органах верхнього поверху черевної порожнини. Більшість випадків патології обумовлено аномальним розташуванням дугоподібної зв’язки, що перетискає судину у місці її відходження від аорти. Синдром проявляється абдомінальними болями після їжі, диспепсичними розладами, прогресуючим схудненням. Для діагностики виконують УЗДГ вісцеральних артерій черевної аорти, мультиспіральну КТ, ангіографію. Лікування проводиться хірургічним шляхом: декомпресія черевного ствола, доповнена реконструктивними операціями на ураженій судині.

Синдром Данбара (синдром компресії черевного стовбура, СКНС) названий на честь американського хірурга Дж. Д. Данбара, який у 1965 пов’язав симптоми мезентеріальної ішемії з характерними анатомічними змінами діафрагми. Аномалії, здатні викликати порушення кровотоку в судині, зустрічаються у кожної п’ятої людини, при цьому лише 1% пацієнтів мають клінічні прояви. Синдрому Данбара більш схильні до молодих жінок астенічної статури, які мають вузьку грудну клітину і низьке розташування діафрагми, що сприяє екстравазальній компресії.

Більшість випадків захворювання спричинені вродженими аномаліями розвитку. Дугоподібна зв’язка діафрагми розташовується нижче за місце відходження судини від аорти, внаслідок чого сполучнотканинні волокна перетискають артерію і знижують потік крові до органів живота. Синдром може поєднуватися з грижею стравохідного отвору діафрагми. Рідше причиною компресії є аномальне розташування діафрагмальних ніжок, наявність нейрофіброматозної тканини в області черевного сплетення.

У частини пацієнтів синдром Данбара розвивається як набута хвороба. У цьому випадку здавлення артерії обумовлено новоутвореннями та збільшеними лімфатичними вузлами, що розташовуються поблизу аорти. Патологія виникає при лімфопроліферативних хворобах, солідних пухлинах (рак підшлункової залози). Судинна компресія можлива при склерозі періартеріальної тканини, спричиненому аутоімунними патологіями або хронічним запаленням.

Черевний стовбур є непарним вісцеральним відгалуженням черевної частини аорти, яке відходить на рівні XII грудного хребця. Його довжина складає всього 1-2 сантиметри, після чого посудина ділиться на ліву шлункову, загальну печінкову та селезінкову артерії. Черевний стовбур кровопостачає шлунок, дванадцятипалу кишку, органи гепатобіліарної системи та селезінку.

У механізмі розвитку захворювання залишаються незрозумілі моменти. Загальноприйнятою є теорія минущої ішемії, що виникає на тлі здавлення черевного стовбура та обкрадання кровотоку на користь судин нижніх кінцівок. Патологічний стан посилюється при фізичних навантаженнях, що супроводжуються скороченнями м’язів ніг та посиленням циркуляції крові у цій зоні. Ще одним провокуючим фактором виступає глибоке та часте дихання.

Друга теорія ґрунтується на нейрогенному походженні симптомів абдомінальної ішемії. Порушення гемодинаміки пов’язують із роздратуванням черевного сплетення та активізацією симпатичних волокон, що посилює явища вазоконстрикції в черевному стовбурі та артеріях, що відходять від нього. Участь периферичних нервових структур у розвитку больового синдрому підтверджується аналгетичним ефектом після лікувального блоку черевного сплетення.

У судинній хірургії немає загальноприйнятої систематизації синдрому Данбара, що зумовлено його складним етіопатогенезом, неспецифічністю та різноманітністю клінічного перебігу. Насправді найчастіше використовують класифікації, які враховують ступінь порушення кровопостачання, оскільки це важливо задля вибору тактики лікування. Таким вимогам найбільше відповідає класифікація А.А. Спіридонова, в якій виділяють 4 стадії хвороби:

• Стадія компенсації. Вона включає безсимптомний перебіг захворювання (Ia) за відсутності значних порушень гемодинаміки та період мікросимптоматики (Iб), яка виникає лише при функціональному навантаженні ШКТ.
• Стадія субкомпенсації. На цьому етапі пацієнти страждають від ознак абдомінальної ішемії при переїданні, зловживанні високовуглеводною та жирною їжею.
• Стадія декомпенсації. При третій стадії СКНС розлади гемодинаміки зберігаються навіть у стані функціонального спокою органів травлення, болі стають постійними та сильними.
• Стадія виразково-некротичних змін. Ускладнена форма синдрому Данбара характеризується множинним ураженням слизових оболонок травного тракту внаслідок недостатнього кровообігу.

Синдром Данбара характеризується абдомінальною ішемією. Симптомні форми компресії черевного ствола в 80% випадків маніфестують болями в животі через 20-25 хвилин після їди. Ступінь вираженості больового синдрому варіює від незначної, яка суттєво не порушує життя пацієнта, до нестерпної, що нагадує гостру хірургічну патологію. Клінічні прояви виникають із різною частотою та турбують людину протягом тривалого часу.

Другою характерною ознакою називають зниження ваги, що спостерігається у 48% хворих. Схуднення пов’язане із хронічними диспепсичними розладами. Очікуючи біль, нудоту та дискомфорт у животі, пацієнти свідомо обмежують себе у прийомі їжі, відмовляються від багатьох продуктів, різко скорочують порції. Негативний внесок вносять синдроми мальабсорбції та мальдігестії, що розвиваються на тлі поганого кровообігу.

Довго існуючі болі неясної причини та диспепсичні розлади, які не піддаються ефективної корекції, спричиняють астено-невротичні стани. Пацієнти страждають від постійної слабкості, зниження працездатності, емоційної лабільності та нездатності до концентрації уваги. Частота неврозів на фоні синдрому Данбара сягає 56%, у деяких хворих виникає канцерофобія.

СКНС стає причиною 50-80% судинних аневризм, розрив яких завершується летальним кінцем у кожного третього хворого, тривала ішемія, що зберігається, знижує рівень захисних факторів слизової шлунка і дванадцятипалої кишки, сприяє утворенню ерозій. За наявності інших факторів ризику, таких як бактеріальна інфекція, зловживання НПЗЗ, часті стреси, виникає виразкова хвороба.

Хронічний синдром мальабсорбції є серйозною проблемою для пацієнта, оскільки він стає причиною авітамінозів, порушень електролітного балансу, залізодефіцитної анемії. Нутритивні порушення негативно відбиваються на стані шкіри, волосся та нігтів, роботі всіх внутрішніх органів. У жінок білково-енергетична недостатність загрожує вторинною аменореєю та безпліддям.

Оскільки синдром Данбара проявляється неспецифічними симптомами порушення травлення, первинно пацієнти потрапляють на консультацію до терапевта або гастроентеролога. Після виключення типових причин ураження ШКТ хворий прямує до судинного хірурга. Компресію черевного стовбура називають діагнозом виключення, тому для його постановки потрібно проведення комплексу інструментальних досліджень:

• УЗД органів черевної порожнини. Скринінговий метод, за допомогою якого виявляють ураження печінки, селезінки або інших органів у верхніх відділах живота. При синдромі Данбара ознаки патології відсутні, тому стандартну ехосонографію доповнюють УЗДГ аорти та її вісцеральних гілок, щоб оцінити параметри кровотоку, виявити ділянки стенозу.
• МСКТ черевної аорти. Остаточний діагноз компресії ставиться при звуженні судини на 50% і більше у поєднанні з типовою клінічною картиною. Щоб уточнити особливості гемодинаміки МСКТ супроводжується функціональними дихальними пробами. За показаннями діагностику доповнюють проведенням МРТ черевного ствола.
• Ангіографія. Рентгенконтрастне дослідження басейну черевного відділу аорти дає лікарям цінну інформацію про точну локалізації та характер звуження черевного стовбура, наявність деформації судинних стінок, активність колатерального кровообігу. За підсумками обстеження обирають техніку проведення хірургічного втручання на судинах.

Диференційна діагностика

Неспецифічні скарги вимагають ретельного диференціювання синдрому Данбара із захворюваннями верхніх відділів травного тракту: запальними процесами (гастрит, дуоденіт, панкреатит), виразковою хворобою шлунка та 12-палої кишки, функціональною диспепсією. При тривалому існуванні симптоматики та значній втраті ваги виключають стеноз воротаря, рак шлунка. Інтенсивний больовий синдром диференціюється проривом виразки, жовчною колікою, гострим панкреатитом.

Декомпресія та реваскуляризація басейну черевного стовбура – ​​єдиний спосіб позбутися симптомів та ускладнень захворювання. Хірургічне втручання передбачає розтин діафрагмальних зв’язок і найчастіше доповнюється гангліонектомією, щоб усунути джерело постійного подразнення сонячного сплетення, попередити вазоконстрикцію в майбутньому. Операція проводиться лапароскопічним чи відкритим способом.

Пацієнтам з багаторічним стажем хвороби та дегенеративними змінами судинної стінки показано реконструктивні операції. З цією метою проводиться заміщення уражених ділянок артерії або шунтування судинного басейну. Виконання такої операції покращує віддалені результати лікування, знижує частоту рецидивів та нормалізує параметри кровотоку у вісцеральних судинах черевної порожнини.

Синдром Данбара успішно піддається хірургічному лікуванню, проте від розвитку перших симптомів до встановлення діагнозу часто проходить кілька років, тому ризик розвитку ускладнень вкрай високий. Віддалений прогноз залежить від причини компресії судини, обсягу оперативного втручання. Первинних заходів профілактики немає. У післяопераційному періоді пацієнт перебуває під диспансерним наглядом хірурга та проходить стандартну реабілітацію.