ДЕЯКІ ПОРУШЕННЯ З ЗАЛУЧЕННЯМ ІМУННОГО МЕХАНІЗМУ (D80-D89)

Включено:
Дефекти в системі комплементу
Імунодефіцитні порушення, за винятком хвороби, зумовленої вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ]
Саркоїдоз
Виключено:
Автоімунна хвороба (системна) БДВ (M35.9)
Функціональні порушення поліморфноядерних нейтрофілів (D71)
Хвороба, зумовлена вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24)

D80 Імунодефіцит з переважною недостатністю антитіл

D80.0 Спадкова гіпогаммаглобулінемія
Аутосомно-рецесивна агаммаглобулінемія (швейцарський тип)
Зчеплена з Х-хромосомою агаммаглобулінемія [Брутона] (з дефіцитом гормону росту)

D80.1 Несімейна гіпогаммаглобулінемія
Агаммаглобулінемія з наявністю В-лімфоцитів, що несуть імуноглобуліни
Загальна варіабельна агаммаглобулінемія [ЗВАгамма]
Гіпогаммаглобулінемія БДВ

D80.2 Вибірний дефіцит імуноглобуліну A [IgA]

D80.3 Вибірний дефіцит підкласів імуноглобуліну G [IgG]

D80.4 Вибірний дефіцит імуноглобуліну М [IgM]

D80.5 Імунодефіцит з підвищеним рівнем імуноглобуліну M [IgM]

D80.6 Недостатність антитіл з близьким до нормального рівнем імуноглобулінів або з гіпергаммаглобулінемією

D80.7 Транзиторна гіпогаммаглобулінемія у дітей

D80.8 Інші імунодефіцити з переважним порушенням антитіл
Дефіцит легких капа-ланцюгів

D80.9 Імунодефіцит з переважним порушенням антитіл, неуточнений

D81 Комбіновані імунні порушення
Виключено: аутосомно-рецесивну агаммаглобулінемію (швейцарський тип) (D80.0)

D81.0 Тяжкий комбінований імунодефіцит [ТКІД] з ретикулярним дисгенезом

D81.1 Тяжкий комбінований імунодефіцит [ТКІД] з низькою кількістю Т- та В-клітин

D81.2 Тяжкий комбінований імунодефіцит [ТКІД] з низькою чи нормальною кількістю В-клітин

D81.3 Дефіцит аденозиндезамінази [ДАД]

D81.4 Синдром Незелофа

D81.5 Дефіцит пуриннуклеозидфосфорилази [ПНФ]

D81.6 Дефіцит молекул класу І головного комплексу гістосумісності
Синдром «оголених лімфоцитів»

D81.7 Дефіцит молекул класу II головного комплексу гістосумісності

D81.8 Інші комбіновані імунодефіцити
Дефіцит біотинзалежної карбоксилази

D81.9 Комбінований імунодефіцит, неуточнений
Тяжкий комбінований імунодефіцит [ТКІД] з розладами БДВ

D82 Iмунодефiцит, пов’язаний з іншими основними порушеннями
Виключено: атаксія-телеангіектазія [синдром Луї-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Віскотта-Олдріча
Імунодефіцит з тромбоцитопенією та екземою

D82.1 Синдром Ді Джорджі
Синдром дивертикулу глотки
Загруднинної залози:

• алімфоплазія
• аплазія або гіпоплазія з імунодефіцитом

D82.2 Імунодефіцит з карликовістю за рахунок коротких кінцівок

D82.3 Імунодефіцит внаслідок спадкового дефекту, зумовленого вірусом Епштейна- Барра
Зчеплена з Х-хромосомою лімфопроліферативна хвороба

D82.4 Синдром гіперімуноглобуліну Е [IgE]

D82.8 Імунодефіцит, пов’язаний з іншими уточненими значними дефектами

D82.9 Імунодефіцит, пов’язаний зі значним дефектом, неуточнений

D83 Загальний варіабельний імунодефіцит

D83.0 Загальний варіабельний імунодефіцит з переважними порушеннями кількості та функції В-клітин

D83.1 Загальний варіабельний імунодефіцит з переважними порушеннями імунорегуляторних Т-клітин

D83.2 Загальний варіабельний імунодефіцит з аутоантитілами до В- та Т-клітин

D83.8 Інші загальні варіабельні імунодефіцити

D83.9 Загальний варіабельний імунодефіцит, неуточнений

D84 Інші імунодефіцити

D84.0 Дефект функціонального антигену -1 лімфоцитів [ЛФА-1]

D84.1 Дефект у системі комплементу
Недостатність інгібітору С1 естерази [C1 -ІНГ]

D84.8 Інші уточнені імунодефіцитні порушення

D84.9 Імунодефіцит, неуточнений

D86 Саркоїдоз

D86.0 Саркоїдоз легень

D86.1 Саркоїдоз лімфатичних вузлів

D86.2 Саркоїдоз легень з саркоїдозом лімфатичних вузлів

D86.3 Саркоїдоз шкіри

D86.8 Саркоїдоз інших уточнених та комбінованих локалізацій
Іридоцикліт при саркоїдозі† (H22.1*)
Множинні ураження черепних нервів при саркоїдозі† (G53.2*)
Пов’язані з саркоїдозом:

• артропатія† (M14.8*)
• міокардит† (I41.8*)
• міозит† (M63.3-*)

Увеопаротидна гарячка [хвороба Герфордта]

D86.9 Саркоїдоз, неуточнений

D89 Інші порушення, з залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках
Виключено:
Гіперглобулінемія БДВ (R77.1)
Моноклональна гаммапатія невстановленої етіології (MGUS) (D47.2)
Неприживлення та відторгнення трансплантата (T86.-)

D89.0 Поліклональна гіпергаммаглобулінемія
Доброякісна гіпергаммаглобулінемічна пурпура
Поліклональна гаммапатія БДВ

D89.1 Кріоглобулінемія
Кріоглобулінемія:

• есенціальна
• ідіопатична
• змішана
• первинна
• вторинна

Кріоглобулінемічні:

• пурпура
• васкуліт

D89.2 Гіпергаммаглобулінемія, неуточнена

D89.3 Синдром відновлення імунітету
Запальний синдром відновлення імунітету [ЗСВІ]
Якщо необхідно ідентифікувати причину, використовують додатковий код зовнішньої причини (Клас 20).

D89.8 Інші уточнені порушення з залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках
Стан з імунною недостатністю:
 набутий БДВ
 медикаментозний
Виключено: хвороби, зумовлені вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24)

D89.9 Порушення з залученням імунного механізму, неуточнене
Імунна хвороба БДВ