АНЕМІЯ ГЕМОЛІТИЧНА МІКРОСФЕРОЦИТАРНА

АНЕМІЯ ГЕМОЛІТИЧНА МІКРОСФЕРОЦИТАРНА – А., яка успадковується за аутосомно-домінантним типом. Провідна роль у розвитку А.г.м. належить пониженому вмісту в мембрані еритроцитів актоміозиноподібного білка і частковій втраті мембраною фосфоліпідів і холе стерину, що зумовлює зменшення поверхні еритроцитів і сприяє перетворенню еритроцитів у мікросфероцити. Має значення також підсилення проникності мембран для іонів натрію, які посилюють актив ність аденозинтрифосфатази і підвищують інтенсивність процесів гліколізу. В умовах уповільненого селезінкового кровотоку з низьким вмістом глюкози «старіння» еритроцитів прискорюється. Крім того, мікросфероцити, що втратили пластичність нормальних еритроцитів, механічно затримуються при проходженні з пульпи селезінки у венозні синусоїди. Цим пояснюється підвищене руйнування еритроцитів у селезінці. Основним клінічним симптомом є жовтяниця шкіри, склер і слизових оболонок різної та непостійної інтенсивності. У деяких хворих зустрічаються вроджені аномалії: вежоподібний череп, готичне піднебіння, бради- або полідактилія, шийні ребра, косоокість, вади розвитку серця і судин та ін. (гемолітична конституція). Приблизно в 30–40 % хворих утворюються пігментні камені в жовчовивідних протоках.