АОРТИ ВРОДЖЕНІ ВАДИ

АОРТИ ВРОДЖЕНІ ВАДИ – вади розміщення, форми і будови аорти, відходження її галузок спричинюються порушеннями процесу розвитку первинних аорт та зябрових артеріальних дуг; найчастіше спостерігаються такі вроджені вади: 1) недорозвиток висхідної аорти; висхідна аорта недорозвинена, із серця виходить одна судина, яка відповідає легеневому стовбуру; через широку артеріальну протоку легеневий стовбур сполучається з дугою аорти; часто спостерігається поєднання з гіпоплазією лівого шлуночка; клінічно проявляється прогресуючою правошлуночковою недостатністю, різко вираженою задишкою і ціанозом зразу ж після народження; за відсутності хірургічної корекції діти, як правило, помирають у перші дні після народження; 2) недорозвиток дуги аорти; виділяють кілька типів зазначеної вади: I тип – недорозвиток перешийка аорти; II тип – недорозвиток сегмента дуги аорти між лівою загальною сонною і лівою підключичною артеріями; III тип – недорозвиток сегмента між плечо-головним стовбуром та лівою загальною сонною артерією; часто зазначені вади поєднуються з дефектом міжшлуночкової перегородки; венозна кров через відкриту артеріальну протоку, як правило, поступає в артеріальне русло дистальніше ділянки вади; у перші дні і тижні після народження появляються задишка, тахікардія, регіональний ціаноз, пальці на ногах у вигляді барабанних паличок; поступово наростає серцева недостатність, легенева гіпертензія; тривалість життя без лікування – 1–3 місяці після народження.; 3) недорозвиток нисхідної аорти; гіпоплазія або аплазія нисхідної аорти; клінічно проявляється відчуттям тяжкості в голові та головними болями, болями в ділянці серця, швидкою втомлюваністю та відчуттям слабкості в нижніх кінцівках, розвитком артеріальної гіпертензії у верхніх частинах тіла, розвитком серцевої недостатності; погіршенням пам’яті, прогресуючою сліпотою; 4) нерозділений загальний артеріальний стовбур; кров із правого і лівого шлуночків серця поступає в загальний артеріальний стовбур; в легені кров потрапляє або по легеневих артеріях, які відходять від висхідної аорти або по бронхіальних артеріях; спостерігаються два клінічних варіанти: I варіант – виражений ціаноз виникає з розвитком склеротичних змін у легеневих судинах; II варіант – ціаноз виявляється зразу ж після народження; спостерігаються задишка при незначному навантаженні, відставання фізичного розвитку, прогресування легеневої гіпертензії та серцеволегеневої недостатності; тривалість життя при I варіанті – 17–20 років, II варіанті – 1–1,5 років; 5) відкрита артеріальна протока, яка розміщена між дугою аорти і легеневим стовбуром; клінічно спостерігається слабкість, задишка при незначному навантаженні, високий артеріальний тиск, наростання легеневої гіпертензії та серцево-легеневої недостатності, відставання фізичного розвитку, особливо в дітей з значними порушеннями геодинаміки; виражена блідість шкірних покривів, інколи – ціаноз; можливі часті респіраторні захворювання, ускладнення у вигляді бактеріального ендокардиту та ендартеріїту, аневризми артеріальної протоки; 6) повна транспозиція аорти і легеневого стовбура; аорта починається із правого шлуночка, а легеневий стовбур із лівого шлуночка; в залежності від особливостей легеневого кровоточу виділяють два клінічних варіанти зазначеної вади: I варіант – з підсиленим легеневим кровотоком; спостерігаються сірий ціаноз, задишка в спокої, нападоподібне різке підсилення задишки і ціанозу з втратою свідомості; периферичні набряки, відставання фі зичного розвитку, пальці у вигляді барабанних паличок; II варіант – з зниженим легеневим кровообігом; клінічні прояви аналогічні симптоматиці при I варіанті, але прояви недостатності кровообігу менше виражені; тривалість життя хворих без лікування, як правило, від 3 до 19 місяців; 7) аорто-легенева нориця; сполучення між висхідною аортою і легеневим стовбуром, інколи спостерігається нориця між дугою аорти і біфуркацією легеневого стовбура; клінічно спостерігається задишка при незначному навантаженні, виражена блідість або ціаноз шкірних покривів, відставання фізичного розвитку; 8) коарктація аорти; звуження аорти, частіше, в ділянці переходу дуги аорти в нисхідну аорту; клінічно спостерігається розвиток стійкої артеріальної гіпертензії у верхніх ділянках тіла з пульсуючими міжреберними артеріями (колатералями), різке зниження артеріального тиску в нижніх кінцівках, задишка, серцебиття, головний біль та відчуття тяжкості в голові, швидка психічна та фізична втомлюваність, відчуття слабкості в нижніх кінцівках, інколи – болі в гомілкових м’язах при ходьбі; носові кровотечі, серцева недостатність; можливі ускладнення у вигляді розвитку аневризм аорти, розривів аорти, аортитів, ендокардитів, інсультів; середня тривалість життя без оперативного лікування – 40 років; 9) подовжена грудна аорта; клінічно, як правило, не проявляється; можливі прояви незначного стискування стравоходу; 10) коротка черевна аорта, при якій біфуркація розміщена на рівні I–II поперекових хребців; клінічно не проявляється; 11) вузька аорта; звуження аорти спостерігається упродовж всієї її довжини; стінка аорти без змін; клінічна картина проявляється в юнацькому віці задишкою при незначному фізичному навантаженні, ціанозом, тахікардією; можливі розриви стінки аорти; 12) широка висхідна аорта; клінічно не проявляється; можливий розвиток відносної недостатності аортальних клапанів, аневризм аортальних пазух (синусів) та формування розшаровуючої аневризми; 13) подовження грудної аорти з перегинанням її дуги; клінічно в більшості випадків не проявляється; можливі ознаки коарктації аорти або незначного стиснення органів середостіння; 14) подвійна дуга аорти; висхідна аорта розділена на дві дуги аорти; передня дуга розміщена вліво і допереду від трахеї та стравоходу; задня дуга – за стравоходом; з’єднуючись обидві дуги утворюють низхідну аорту; клінічно проявляється симптомами стиснення органів середостіння: утруднене дихання, ядуха, порушення ковтання, блювання, сухий нападоподібний кашель; часто розвиваються ларингіти, трахеїти, бронхопневмонії; 15) позадустравохідне розміщення аорти; клінічна картина схожа з клінікою подвійної дуги аорти; 16) висока, розміщена вправо аорта; аорта розміщена попереду трахеї, направлена до верху та вправо, через правий бронх; вліво переходить у нижній частині грудної клітки; частіше клінічно не проявляється; інколи, у зв’язку з тисненням дуги аорти на трахею, виникає стридор та, внаслідок парезу правого поворотного нерва, спостерігається осиплість голосу; 17) різні варіанти аномалій відходження галузок від дуги аорти та черевної аорти; як правило, клінічно не проявляються.