КУРШМАНА – БЕТТЕНА – ШТЕЙНЕРТА (H. CURSCHMANN – F.E. BATTEN – H. STEINERT) СИНДРОМ – прояви спадкової (успадкування нерегулярне за аутосомно-домінантним типом; мутантний ген розміщений в довгому плечі хромосоми 19) міопатії; хворіють переважно чоловіки віком 20–30 років; спостерігаються розлади м’язового тонусу, які починаються в передпліччі і кисті; атрофія циркулярних або затульних м’язів – мімічних і жувальних, потім м’язів шиї; парестезії в ділянці атрофій; послаблення і зникнення сухожилкових рефлексів; порушення мовлення; зменшення підшкірного жирового шару, випадіння волосся, розвивається катаракта; атрофія статевих залоз; часто спостерігається затримка психічного розвитку; при тяжкому перебігу захворювання, хворі, як правило, помирають у віці зразу ж після 50 років.