ЛЕГЕНЕВА ГІПЕРТЕНЗІЯ ПЕРВИННА – захворювання невідомої етіології, що характеризується наявністю високої легеневої гіпертензії; як правило, виникає в молодому віці і має швидкопрогресуючий характер; виділені три основні типи патології при Л. г. п.: плексогенна легенева артеріопатія (ПЛА), рецидивуюча тромбоемболія в дрібні галузки легеневої артерії (РЛТ) та вено-оклюзійне захворювання легень (ВОЗ); при ПЛА найбільші зміни спостерігаються в галузках легеневої артерії м’язового типу та в артеріолах у вигляді плексогенних структур, що формуються в значно дилатованих частинах артерій, просвіт яких заповнений розростаннями клітин інтими з утворенням множинних щілин між солідними скупченнями клітин; типовими є гіпертрофія медії дрібних артерій та потовщення інтими з утворенням концентричних шаруватих структур; РЛТ характеризується гіпертрофією медії, наявністю тромботичних уражень, починаючи від свіжих тромбів у просвіті дрібних легеневих артерій до ексцентричного фіброзу інтими та повною оклюзією судини; при ВОЗ спостерігається ураження венул та дрібних легеневих вен; в їх просвіті спостерігаються інтраваскулярні септи, організовані реканалізовані тромби або ексцентричний фіброз інтими.