ОСЛЕРА СИНДРОМ

ОСЛЕРА (W. OSLER) СИНДРОМ – спадкова геморагічна телеангіектазія, яка характеризується множинними аневризматичними розширеннями дрібних судин (переважно венул, капілярів) у шкірі, слизових оболонках, внутрішніх органах (шлунково-кишковий тракт, легені, головний мозок, печінка, нирки, селезінка); захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом, але в 20 % випадків родинний анамнез від сутній; при цьому спостерігається мутація генів, що кодують синтез компонентів рецепторного комп лексу, трансформуючого фактор росту та колаген V типу і регулюючого процеси розвитку кровоносних судин та репарацію сполучних тканин; клінічно часто спостерігаються кровотечі із носа, кровохаркання, блювання кров’ю, гематурія; постгеморагічна анемія, гепатомегалія з наступним цирозом печінки.