Глосарій

П. ГОСТРА ПЕРЕМІЖНА – спадкове (успадкування за аутосомно-домінант ним типом) захворювання, зумовлене дефіцитом порфобіліноген-дезамінази; найважливіші симптоми захворювання є наслідком неврологічних порушень, які можуть стосуватися периферійної, вегетативної або центральної нервової системи;…

П. ГЕПАТО-ЕРИТРОПОЕТИЧНА – П., зумовлена дефіцитом уропорфіриноген-декарбоксилази; клінічно не відрізняється від вродженої еритропоетичної П. і характеризується рожевою сечею; проявами різко вираженої світлочутливості, що призводить до появи рубців та спотворення ділянок…

П. ВРОДЖЕНА ЕРИТРОПОЕТИЧНА – див.: Гюнтера синдром (3).

ПОРФІРІЯ ВРОДЖЕНА – див.: Гюнтера синдром (3).

П. ВАРІЄГАТНА – спадкове (успадкування за аутосомно-домінантним типом) захворювання, зумовлене гетерозиготним дефіцитом активності протопорфіриноген-оксидази; клінічно проявляється нейровісцеральною симптоматикою (нудота, блювання, болі в череві, пронос, запор, паралітична непро хід ність кишечнику,…

П. АМІНОЛЕВУЛІНАТ-ДЕГІДРАТАЗНА – спадкове (успадкування за аутосомно-домінантним типом) захворювання, зумовлене дефіцитом ферменту амінолевулінат-дегідратази; клінічна картина схожа з клінічними проявами порфірії гострої переміжної.

ПОРФІРІЇ – розлади, при яких частково або майже повністю відсутня актив ність ферментів, що беруть участь у біосинтезі гему.

ПОРФІРИНУРІЯ – наявність порфіринів у сечі; виникає при недостатній активності ферментів, що беруть участь в утилізації порфіринів або при гіперпродукції порфіринів.

ПОРФІРИНОПАТІЯ – див.: П. шкірна пізня.

ПОРФІРИНОВЕ ЗАХВОРЮВАННЯ – хвороба, зумовлена порушенням утворення порфіринів та гему.

ПОРФІРИНИ – пігменти, що являють собою похідні порфіну; П. входять до складу молекул дихальних пігментів, у тому числі гемоглобіну та міоглобіну, різних ферментів, хлорофілів і т. ін.

ПОРТОКАВАЛЬНИЙ АНАСТОМОЗ – природне або сформоване внаслідок хірургічного втручання сполучення між портальною системою та системою порожнистих вен.

ПОРТОГРАФІЯ ТРАНСУМБІЛІКАЛЬНА – контрастне рентгенологічне дослідження ворітної вени та її галузок, при якому контрастна речовина вводиться через пупкову вену.

ПОРТОГРАФІЯ – рентгенологічне та радіоізотопне дослідження портального кровообігу.

ПОРТОГЕПАТОГРАФІЯ – див.: Портографія.

ПОРТАЛЬНИЙ КРОВООБІГ – умовна зона системи кровообігу, яка обмежена рівнем відходження від аорти черевного стовбура та верхньої брижової артерії і місцем впадіння печінкових вен у нижню порожнисту вену; П. к.…

ПОРТАЛЬНИЙ – такий, що стосується ворітної вени.

ПОРТАЛЬНА ГІПЕРТЕНЗІЯ – комплекс змін, що виникають при порушенні відтоку крові з системи ворітної вени; П. г. характеризується різким підвищенням тиску в системі ворітної вени з уповільненням току крові, виникненням…

ПОРИГО – хвороби волосистої частини шкіри голови, які розвиваються з утворенням струпів, лупи, висівкоподібного лущення.

ПОРОШКИ – тверда дрібнодисперсна сипуча лікарська форма.