ПАРАГЛІОМА
Парагангліома – це рідкісна пухлина, що розвивається з парагангліїв – скупчень нейроендокринних клітин, розташованих поза наднирковими залозами. Вона належить до групи хромафінних пухлин, подібних до феохромоцитоми, але локалізується поза наднирниками.
Локалізація
Парагангліоми можуть виникати в різних ділянках тіла, зокрема:
- Голови та шиї (наприклад, гломусні пухлини)
- Середостіння
- Черевної порожнини
- Паравертебральної області
Клінічна картина
Симптоми залежать від гормональної активності пухлини:
- Гормонально активні парагангліоми продукують катехоламіни (адреналін, норадреналін), що призводить до артеріальної гіпертензії, серцебиття, пітливості, головного болю, тривожності.
- Можуть спостерігатися симптоми гіперкортицизму або карциноїдні прояви.
- Безсимптомний перебіг можливий при гормонально неактивних пухлинах.
Діагностика
- Лабораторні дослідження: визначення рівня катехоламінів і їх метаболітів у крові та сечі.
- Інструментальні методи:
- Сцинтіграфія з І123- або І131-метайодбензилгуанідином (MIBG), що має високу чутливість і специфічність.
- Комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) для локалізації пухлини.
- Тонкоголкова аспіраційна біопсія (ТАПБ) з цитологічним і імуноцитохімічним дослідженням при підозрі на пухлину.
Лікування
- Хірургічне видалення – основний метод лікування, що часто призводить до зникнення симптомів та нормалізації артеріального тиску.
- Перед операцією проводять фармакологічну підготовку для контролю артеріального тиску та запобігання кризам.
- У випадках, коли операція неможлива або пухлина поширена, застосовують емболізацію, радіотерапію, хіміотерапію (комбінації циклофосфаміду, вінкристину, дакарбазину).
- При гормонально активних пухлинах використовують лікування, спрямоване на зниження секреції катехоламінів.
Прогноз і спостереження
- Парагангліоми можуть бути як доброякісними, так і злоякісними.
- Метастази зустрічаються рідко (5–10 % випадків), але можливі.
- Після лікування необхідне довготривале спостереження з контролем артеріального тиску і рівня метоксикатехоламінів для виявлення рецидивів або метастазів.
Парагангліома – складна нейроендокринна пухлина з різноманітною клінічною картиною, що вимагає комплексного підходу до діагностики та лікування, переважно хірургічного.