ПРІОНИ

ПРІОНИ (ПРОТЕЇНОВІ ІНФЕКЦІЙНІ НУКЛЕОЛИ) – клас інфекційних агентів, що являють собою мутантів клітинної ізоформи нормального пріон-протеїну (PrP); пріон-протеїн є сіалоглікопротеїдом з молекулярною масою 33000–35000 дальтон, що кодується єдиним геномом, розміщеним у людини у 20 хро мосомі; він складається в людини приблизно із 254 амінокислот, включаючи 22-членний N-термінальний сигнальний пептид; протеїн-пріон входить до складу зовнішніх клітинних мембран, зв’язаний з зовнішньою поверхнею клітин якорем глікопротеїду, і бере участь в ендоцитозі та катаболізмі клітин; протеїн-пріон існує у двох формах; у вигляді нормальної, неінфекційної форми, яка зустрічається в головному мозку як у нормі, так і в інфікованих хворих; друга форма (PrP-Sc) є патологічною, інфек ційною формою, накопичується в головному мозку тільки в людей та тварин, що страждають спонгіформною трансмісивною енцефалопатією; молекулярна вага ізоформи PrP-Sc аналогічна нормальній вазі пріон-протеїну, кодується тим же геном; нормальний PrP містить не менше 67 амінокислотних залишків, у той же час як інфекційний PrP-Sc – 27–30.