Деформація Шпренгеля (хвороба Шпренгеля) — це вроджена аномалія розвитку плечового пояса, що проявляється високим стоянням лопатки, її деформацією та обмеженням рухливості плечового суглоба. Названа на честь німецького патологоанатома О. К. Шпренгеля, який у 1867 році детально описав цю патологію.

Основні характеристики деформації Шпренгеля

Лопатка розташована вище нормального рівня, іноді може досягати рівня затилку голови.
Часто супроводжується ротацією і зміщенням лопатки вперед та вгору, а також її фіксацією в цьому положенні, іноді через наявність додаткової омовертебральної кістки — аномального кісткового містка між лопаткою і хребтом.
Відзначається гіпотрофія (атрофія) м’язів плечового пояса, зокрема трапецієподібних і ромбоподібних м’язів.
Функціональні порушення включають обмеження підняття та відведення руки, зниження сили в ураженій кінцівці.
Часто поєднується з іншими вродженими аномаліями, зокрема синдромом Кліппеля-Фейля та сколіозом.

Форми деформації

М’язова (м’якотканна) форма — менш тяжка, характеризується м’язовою гіпотрофією і меншою різницею у висоті стояння лопаток (5–12 см).
Кісткова форма — тяжча, з наявністю омовертебральної кістки, що повністю блокує рухливість лопатки, верхній край якої може сягати затилку.

Діагностика

Клінічний огляд (визначення асиметрії плечового пояса, обмеження рухів).
Рентгенографія, КТ, МРТ для оцінки розташування лопатки, наявності омовертебральної кістки та супутніх аномалій.

Лікування

Консервативне лікування (фізіотерапія, ЛФК) ефективне при легких формах.
Хірургічне втручання рекомендоване при вираженій деформації та функціональних порушеннях, оптимальний вік для операції — 4–8 років.
Операції спрямовані на низведення, деротацію та фіксацію лопатки у більш анатомічному положенні, іноді з остеотомією ключиці або резекцією кісткових аномалій.
Післяопераційна реабілітація є обов’язковою для відновлення функції кінцівки.

Таким чином, деформація Шпренгеля — це вроджена висока та деформована лопатка з обмеженням рухливості плеча, що потребує комплексного підходу до діагностики та лікування для покращення функції та косметичного вигляду.