СИМПАТИКОЦИТОМА

Головна / Глосарій / СИМПАТИКОЦИТОМА

Гангліоневрома (гангліоцитома) – доброякісна пухлина нервової системи з гангліозних клітин, нервових волокон і клітин Шванна. Нижче наведено детальну інформацію:

Основні характеристики

  • Склад: містить гангліозні клітини (великі округлі нейрони), клітини Шванна та нервові волокна.
  • Доброякісність: не має здатності до перетворення в рак.
  • Розміри: зазвичай не перевищують 4 см.

Локалізація

  • Найпоширеніші ділянки:
    • Шлунково-кишковий тракт (особливо товста/тонка кишка).
    • Надниркові залози.
    • Грудна клітка (середостіння).
    • Головний мозок (частіше – дно III шлуночка).
    • Периферичні нерви (з можливістю проростання у хребетний канал у формі «пісочного годинника»).

Клінічні особливості

  • Симптоматика:
    • Безсимптомний перебіг у більшості випадків.
    • При ураженні кишечника – біль у животі, запор, здуття.
    • При локалізації в ЦНС – головний біль, неврологічні дефіцити.
  • Групи ризику: пацієнти з MEN2B (генетичний синдром, пов’язаний із мутацією гена RET).

Діагностика

  • Методи візуалізації: КТ, МРТ, рентген (випадкові знахідки).
  • Гістологія: обов’язкове мікроскопічне дослідження біоптату для підтвердження діагнозу.
  • Ключові морфологічні ознаки:
    • Пучки клітин Шванна.
    • Наявність гангліозних клітин.
    • Відсутність мітозів.

Лікування

  • Тактика:
    • Спостереження для випадково виявлених пухлин без симптомів.
    • Хірургічне видалення при наростанні симптомів або зростанні.
  • Радіохірургія:
    • КіберНіж – неінвазивний метод для пухлин до 4 см з мінімальним ризиком ураження здорових тканин.
    • IMRT (високоточна променева терапія) – для великих утворень.
  • Складність хірургії: ризик ускладнень при глибокому розташуванні (наприклад, у мозочку).

Причини та ризики

  • Генетичні фактори: мутації гена RET (MEN2B).
  • Гіпотези: порушення ембріогенезу симпатичної нервової системи.
  • Супутні патології: заяча губа, вроджені аномалії (базилярна імпресія).

Прогноз

Повне одужання після радикального видалення. Рецидиви виникають рідко.