СИМПАТИКОЦИТОМА
Гангліоневрома (гангліоцитома) – доброякісна пухлина нервової системи з гангліозних клітин, нервових волокон і клітин Шванна. Нижче наведено детальну інформацію:
Основні характеристики
- Склад: містить гангліозні клітини (великі округлі нейрони), клітини Шванна та нервові волокна.
- Доброякісність: не має здатності до перетворення в рак.
- Розміри: зазвичай не перевищують 4 см.
Локалізація
- Найпоширеніші ділянки:
- Шлунково-кишковий тракт (особливо товста/тонка кишка).
- Надниркові залози.
- Грудна клітка (середостіння).
- Головний мозок (частіше – дно III шлуночка).
- Периферичні нерви (з можливістю проростання у хребетний канал у формі «пісочного годинника»).
Клінічні особливості
- Симптоматика:
- Безсимптомний перебіг у більшості випадків.
- При ураженні кишечника – біль у животі, запор, здуття.
- При локалізації в ЦНС – головний біль, неврологічні дефіцити.
- Групи ризику: пацієнти з MEN2B (генетичний синдром, пов’язаний із мутацією гена RET).
Діагностика
- Методи візуалізації: КТ, МРТ, рентген (випадкові знахідки).
- Гістологія: обов’язкове мікроскопічне дослідження біоптату для підтвердження діагнозу.
- Ключові морфологічні ознаки:
- Пучки клітин Шванна.
- Наявність гангліозних клітин.
- Відсутність мітозів.
Лікування
- Тактика:
- Спостереження для випадково виявлених пухлин без симптомів.
- Хірургічне видалення при наростанні симптомів або зростанні.
- Радіохірургія:
- КіберНіж – неінвазивний метод для пухлин до 4 см з мінімальним ризиком ураження здорових тканин.
- IMRT (високоточна променева терапія) – для великих утворень.
- Складність хірургії: ризик ускладнень при глибокому розташуванні (наприклад, у мозочку).
Причини та ризики
- Генетичні фактори: мутації гена RET (MEN2B).
- Гіпотези: порушення ембріогенезу симпатичної нервової системи.
- Супутні патології: заяча губа, вроджені аномалії (базилярна імпресія).
Прогноз
Повне одужання після радикального видалення. Рецидиви виникають рідко.