ТРОМБОФІЛІЯ

Патологічний стан з високим ризиком тромбоутворення внаслідок порушень системи гемостазу та гемореології.

Основні види тромбофілій (класифікація З.С. Баркагана)

1. Гемореологічні форми
   1.1. Поліглобулії, поліцитемії, синдроми підвищеної в’язкості крові
   1.2. Гемоглобінопатії зі зниженням деформованості еритроцитів
   1.3. Гіпервіскозність плазми (парапротеїнемії, гіперфібриногенемії)
2. Порушення первинного (судинно-тромбоцитарного) гемостазу
   2.1. Тромбоцитемії та гіпертромбоцитози (первинні та симптоматичні)
   2.2. Підвищена спонтанна агрегація та адгезивність тромбоцитів, синдром «липких» тромбоцитів
   2.3. Гіперпродукція та підвищена мультимерність фактора Віллебранда, зниження антиагрегантного потенціалу плазми (тромботична тромбоцитопенічна пурпура – хвороба Мошковиця, мікроангіопатична гемолітична анемія)
3. Дефіцит або аномалії природних антикоагулянтів
   3.1. Дефіцит/аномалія антитромбіну III
   3.2. Дефіцит/аномалія протеїну C
   3.3. Дефіцит/аномалія протеїну S
   3.4. Дефіцит/аномалія тромбомодуліну
   3.5. Дефіцит інгібітора зовнішнього шляху зсідання
   3.6. Надлишок інгібітора протеїну C
   3.7. Дефіцит кофактора II гепарину
   3.8. Надлишок глікопротеїну, багатого гістидином (HRG)
4. Порушення системи фібринолізу та аномалії факторів зсідання
   4.1. Мутація фактора V Leiden, резистентність до активованого протеїну C
   4.2. Тромбогенні дисфібриногенемії
   4.3. Дефіцит/аномалії плазміногену
   4.4. Порушення вивільнення тканинного активатора плазміногену (tPA)
   4.5. Підвищений рівень інгібіторів tPA (PAI-1, PAI-2)
   4.6. Рідкісні форми: дефіцит фактора XII, прекалікреїну, високомолекулярного кініногену
5. Підвищення рівня та недостатня інактивація факторів зсідання
   5.1. Активація комплексу «тканинний фактор + фактор VIIa + Ca²⁺» (при раку, гіперліпідемії, атеросклерозі тощо)
   5.2. Підвищення рівня фактора VIII
   5.3. Гіперфібриногенемія
6. Автоімунні та інфекційно-імунні форми
   6.1. Антифосфоліпідний синдром (первинний і вторинний)
   6.2. Хвороба та синдром Бехчета
   6.3. Імунні тромбоваскуліти (в т.ч. гепарин-індукована тромбоцитопенія)
   6.4. Інфекційно-імунні (гемолітико-уремічний синдром, сепсис, вірусні геморагічні лихоманки, інфекційний ендокардит)
7. Паранеопластичні форми
   ─ Синдром Труссо та інші тромбофілії при злоякісних пухлинах
8. Метаболічні форми
   8.1. Цукровий діабет та діабетична ангіопатія
   8.2. Гіперліпідемії (вроджені та вторинні)
   8.3. Гіпергомоцистеїнемія (генетична та набута)
   8.4. Гіперурикемія (спадкова та вторинна)
9. Ятрогенні (медикаментозні та інвазивні) форми
   9.1. Після катетеризації, стентування, шунтування, протезування клапанів, імплантації кава-фільтрів
   9.2. Медикаментозні:
   а) естрогенвмісні контрацептиви
   б) концентрати протромбінового комплексу, десмопресин
   в) гепарин-індукована тромбоцитопенія, кумаринові некрози шкіри
   г) інгібітори фібринолізу
   9.3. Після трансплантації кісткового мозку (венооклюзійна хвороба печінки)
   9.4. При хіміотерапії онкозахворювань
10. Тромбофілії змішаного генезу
    (поєднання кількох механізмів з вищенаведених груп)

Ця класифікація є однією з найдетальніших у вітчизняній гематології та досі широко використовується в Україні та країнах колишнього СРСР.