ТРОМБОФІЛІЯ

ТРОМБОФІЛІЯ – патологічний стан, що розвивається внаслідок аномалій системи гемостазу та розладів гемореології; характеризується високим ризиком утворення тромбів; основні види Т.(за. З.С. Баркаганом): 1. Гемореологічні форми: 1.1. Поліглобулії, поліцитемії, синдроми підвищеної в’язкості крові. 1.2. Гемоглобінопатії, які характеризуються зниженням реформованості еритроцитів. 1.3. Форми, пов’язані з гіпервіскозністю плазми (парапротеїнемії, гіперфібриногенемії). 2. Форми, зумовлені порушенням первинного (судинно-тромбоцитарного гемостазу). 2.1. Тромбоцитемії і гіпертромбоцитози (первинні і симптоматичні, в тому числі непластичні). 2.2. Форми з підвищеною спонтанною агрегацією і адгезивністю тромбоцитів або з підвищеною чутливістю до артагоністів агрегації (колагену, АДФ, адреналіну, арахідонової кислоти), в тому числі синдром “липких” тромбоцитів. 2.3. Форми, пов’язані з гіперпродукцією і підвищеною мільтимерністю фактора Віллебранта, а також із зниженням антиагрегатного потенціалу плазми – тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковиц), мікроангіопатична гемолітична анемія. 3. Форми пов’язані з дефіцитом і/або аномаліями первинних фізіологічних антикоагулянтів. 3.1. Дефіцит і/або аномалія антитромбіну III. 3.2. Дефіцит і/або аномалія протеїну С. 3.3. Дефіцит і/або аномалія протеїну S. 3.4. Дефіцит і/або аномалія тромбомодуліну. 3.5. Дефіцит і/або аномалія інгібітора зовнішнього шляху зсідання крові. 3.6. Надлишок інгібітора протеїну С. 3.7. Дефіцит кофактора II гепарину. 3.8. Надлишок глікопротеїну, багатого гістидином – інгібітора комплексу “плазмовий антитромбін – гепарин”. 4. Форми, пов’язані з дефіцитом або аномаліями плазмових факторів зсідання крові та фібринолізу. 4.1. Аномалії фактора V (Лейден), резистентність до активованого протеїну С. 4.2. Тромбогенні дисфібриногенемії.4.3. Дефіцит і/або аномалії плазміногену. 4.4. Дефіцит і порушення вивільнення тканинного активатора плазміногену. 4.5. Високий рівень інгібіторів тканинного активатора плазміногену. 4.5. Високий рівень інгібіторів тканинного активатора плазміногену. 4.6. Рідкісні форми: дефіцит фактора XII, плазмового прекалікреїну, високомолекулярного кініногену. 5. Форми, пов’язані з підвищенням рівня і недостатньою інактивацією факторів зсідання. 5.1. Підвищення рівня і активації комплексу “тканинний фактор + фактор Ха + Са”, включаючи симптоматичні форми при гексозах, гіперліпідемії, атеросклерозі, вісцеральних видах раку. 5.2. Підвищення рівня фактора VIII. 5.3. Гіперфібриногенемія. 6. Автоімунні і інфекційно-імунні Т. 6.1. Антифосфоліпідний синдром (первинний і вторинний при системних імунних захворюваннях і пухлинах). 6.2. Т. при хворобі і синдромі Бехчета. 6.3. Т. при імунних тромбоваскулітах, включаючи медикаментозні форми (гепаринові тромботичні тромбоцитопенії). 6.4. Т. при інфекційно-імунних захворюваннях: тромбогеморагічні гарячки, гемолітико-уремічний синдром, інфекційний ендокардит, сепсис. 7. Паранеопластичні форми. Гемостазіологічний синдром Труссо та інші. 8. Метаболічні форми. 8.1. Цукровий діабет, діабетична ангіопатія. 8.2. Гіперліпідемії: вроджені, симптоматичні. 8.3. Гіпергомоцистеїнемія (гомоцистеїнурія): генетично зумовлена (рання) і набута симптоматична (пізня). 8.4. Гіперурикемія: спадкова, вторинна. 9. Ятрогенні (в тому числі медикаментозні) форми. 9.1. Т. при катетеризації судин, стентуванні і шунтуванні судин, протезуванні клапанів серця, імплантації кава-фільтрів, тромбектомії 9.2. Медикаментозні форми: а) при вживанні естрогенних контрацептивів, б) форми, спричинені гемостатичною терапією (концентрати факторів протромбінового комплексу, десмопресину та інші), в) форми, спричинені прийомом антикоагулянтів: гепарин-індукована тромботична тромбоцитопенія, кумаринові тромботичні некрози шкіри, г) тромбози при лікуванні інгібіторами фібринолізу. 9.3. При трансплантації червоного кісткового мозку (печінкова венооклюзійна хвороба). 9.4. Тромбози при гемотерапії онкологічних хвороб. 10. Тромбози змішаного генезу.