Сирингомієлія

Сирингомієлія — хронічне захворювання, що характеризується наявністю поздовжніх порожнин, які локалізуються в центральній частині спинного мозку і нерідко в довгастому мозку (сирингобульбія).

Етіологія та патогенез. Частіше типові зміни виявляються в нижньошийних і верхньогрудному відділах спинного мозку. Нерідко спостерігається поширення патологічного процесу в довгастий мозок; можлива і більш висока локалізація — міст, внутрішня капсула (сирингоенцефалія). Регулярно зустрічаються порожнини в грудному відділі. Навпаки, люмбосакральна сирингоміелія — казуїстика.

Уражений відділ спинного мозку розширений. У ряді випадків збільшення поперечних розмірів призводить до ерозії кісток, що утворюють спинномозковий канал. На поперечному зрізі спинного мозку видно порожнина, оточена напівпрозорою драглистою тканиною, в якій гістологічно визначаються гліальні клітини. Виділяють два різновиди сирингоміелічних порожнин — «сполучені» і «несполучені». Термін «сполучена» сирингоміелія (гідроміелія) передбачає наявність безпосереднього сполучення IV шлуночка з аномально розширеним центральним каналом спинного мозку. Вміст порожнини ідентичний цереброспинальній рідини. Обидва варіанти сирингомієлії подібні між собою за патоморфологічним ознаками, а відмінності полягають у характері патологічних процесів, що ведуть до їх утворення. Якщо «сполученна» сирингоміелія пов’язана з дефектом закладки первинної мозкової трубки або шва, то «несполучена» зазвичай має симптоматичний характер і пов’язана з травмою спинного мозку, арахноїдітом (як наслідок гнійного або туберкульозного менінгіту, ускладненням спінальної анестезії, перенесеного субарахноїдального крововиливу або нейрохірургічного втручання) або, нарешті, порожнина розвивається в інтрамедулярній гліомі або епендімомі. В цілому, як порожнини «сполученої», так і порожнини «несполученної» сирингомієлії зазвичай розташовуються в шийно-грудному відділі. Лише кісти інтрамедулярних пухлин можуть локалізуватися в будь-якому відділі спинного мозку. При травматичній параплегії (тетраплегії) або арахноїдиті порожнини зазвичай поширюються вгору від місця пошкодження. В утворенні порожнини, крім гідродинамічних чинників, відіграють роль венозна обструкція, ексудація білка, ішемія і набряк. Значно частіше зустрічається «сполучна» сирингомиелия.

T. Gardner (1958, 1965) вперше вказав на зв’язок порожнин цього типу з вродженими аномаліями в області великого потиличного отвору. Сюди відноситься аномалія Кіарі I (вроджене опущення мигдаликів мозочка нижче краю foramen magnum), аномалії розвитку краніовертебрального зчленування, гідроцефалія, базальний арахноїдит (15% випадків), синдром Денді-Уокера. Зазначені аномалії зустрічаються більш ніж у 50% хворих. Особливо часто сирингоміелія поєднується з аномалією Кіарі I. Гарднер вважає, що сирингоміелія виникає внаслідок виникнення перешкоди на шляху відтоку цереброспинальної рідини з IV шлуночка в субарахноїдальний простір спинного мозку, внаслідок чого під тиском пульсуючої спрямованої вниз хвилі цереброспінальної рідини розширюється центральний канал спинного мозку (гідроміелія). Розриви стінок центрального каналу призводять до формування порожнин, розташованих паралельно центральному каналу. Концепція Гарднера — основа сучасних уявлень про «сполучені» сирингоміелії, хоча існують різні думки про роль гідродинамічних механізмів. Припускають, що перинатальна травма може служити причиною зміщення мигдаликів мозочка або сприяти розвитку сирингомієлії при наявності вродженої аномалії. Проте відомо також, що первинна ектопія мигдаликів мозочка може не призводити до розвитку сирингомієлії, а проявляється іншою прогресуючою неврологічною симптоматикою (оклюзійна гідроцефалія, мозочковий синдром, парези).

Поширеність сирингомієлії становить 8-9 на 100 000 населення.

Клініка. Захворювання іноді має сімейний характер. Крім того, у членів сім’ї можуть спостерігатися інші мальформації. Захворювання частіше вражає чоловіків, може виникати в будь-якому віці від 10 до 60 років, переважно в період 25 – 40 років. Початок захворювання поступовий. Іноді маніфестацію перших симптомів провокують кашель, чхання, фізичне навантаження. До найбільш ранніх змін відносяться схуднення, слабкість дрібних м’язів кисті та втрата чутливості в ній. Рідше першим симптомом є біль або порушення трофіки.

Порушення чутливості. На самій ранній стадії в центральній сірій речовині спинного мозку є поздовжня порожнина, довжина якої відповідає декільком сегментам нижньошийних і верхньогрудного відділів. Спочатку порожнина розташована переважно з одного боку, руйнуючи задні роги і перериваючи волокна спиноталамічного шляху, що починаються у відповідних сегментах. Виникає втрата больової і температурної чутливості, в той час як інші модальності залишаються збереженими. Такі сегментарнодиссоційовані порушення чутливості вперше були описано Шарко. Якщо порожнина розташована центрально або в ході хвороби поширюється на іншу половину, диссоційоване випадіння чутливості виявляється білатеральним, і «полукуртка» трансформується в «куртку». Трапляються атипові варіанти випадінь чутливості у вигляді смужок, «плям», «коміра». Залучення в процес спинального ядра трійчастого нерва призводить до випадіння больової і температурної чутливості у зовнішніх сегментах облича, область кінчика носа і верхньої губи уражаються останніми.

Якщо порожнина первинно розташована у довгастому мозку, то перші порушення чутливості виявляються на обличчі. Надалі розширення порожнини викликає здавлення латеральних спиноталамічних трактів з однієї або обох сторін, що проявляється порушенням больової і температурної чутливості в нижніх частинах тіла. Іноді між зонами анестезії у верхній половині тіла і нижніми кінцівками визначається ділянка (область живота) з нормальною чутливістю. Якщо спиноталамічний тракт здавлюється на рівні довгастого мозку, то больова і температурна чутливість порушується або втрачається на всій контралатеральній половині тіла. Задні стовпи уражаються зазвичай останніми, і на пізніх стадіях хвороби виявляються порушення глибокої, вібраційної і тактильної чутливості. Тим самим втрачається дисоційованність (розщепленність) сенсорних порушень. Аналгезія обумовлює частоту травм, особливо часті опіки пальців, які спочатку ігноруються.

Дуже частим симптомом є спонтанні болі, які можуть бути пекучими, гострими або стріляючими. Односторонні болі у обличчі або в руці можуть бути першим проявом хвороби. Поряд з болями спостерігаються парестезії і гіперпатії.

Рухові порушення. До найбільш ранніх рухових порушень відносяться слабкість та атрофії м’язів внаслідок здавлення або деструкції клітин передніх рогів. Оскільки утворення порожнин починається в шийногрудному відділі спинного мозку, перші аміотрофії виявляються в дрібних м’язах кисті; при цьому процес може бути двостороннім з самого початку або розвиватися послідовно в кожній верхній кінцівці. Надалі відзначається схуднення м’язів передпліччя, плеча, плечового поясу, верхніх міжреберних проміжків. Атрофії зазвичай не досягають тієї виразності, яка характерна для хвороби рухового нейрона. Фасцикуляції рідкісні. Поширення порожнин в дорсолатеральні відділи довгастого мозку призводить до ураження n. ambiguus з розвитком парезу м’якого ньоба, глотки, голосових зв’язок. Параліч гортані зрідка ускладнюється стридором, що може зажадати трахеостомії. Значно рідше спостерігаються рухові порушення з боку інших черепних нервів. Описані паралічі мімічних і жувальних м’язів, зовнішнього прямого м’яза ока, типово асиметричне ураження мови. Дуже часто спостерігається ністагм, як горизонтальний, так і вертикальний. Руйнування симпатичних центрів в спинному мозку супроводжується появою синдрому Горнера з однієї або обох сторін. Реакція суджених зіниць на світло збережена. У разі стискання пірамідних шляхів виникає нижній спастичний парапарез. Сухожильні рефлекси на нижніх кінцівках підвищуються, на верхніх – знижені або відсутні. Однак дуже рідко і на руках може спостерігатися підвищення рефлексів. Саме в цій ситуації помилково передбачається бічний аміотрофічний склероз. Функції тазових органів порушуються рідко. Висхідний характер парезів, як центральних, так і периферичних, подібно висхідному типу порушень чутливості, з великою ймовірністю вказує на несообщающейся порожнину, зростаючу вгору. Цей дуже важливий клінічний симптом не стосується уражень верхньошийний локалізації. Трофічні порушення. Справжня гіпертрофія всіх тканин може спостерігатися на одній кінцівки (наприклад, хейромегалія), або половині тіла, або навіть в мові. Ангідроз виникає зазвичай в області особи або верхніх кінцівок. Можливо і підвищення потовиділення, яке відбувається спонтанно або рефлекторно при вживанні гарячої або гострої їжі. У 20% випадків відзначаються нейроостеоартропатія (суглоби Шарко). Найбільш часто уражаються плечовий і ліктьовий суглоби, рідше – суглоби кисті, скронево-нижньощелепний, грудиноключично і ключично- акроміальний.

При рентгенографії виявляються атрофія і декальцифікація кісток, що утворюють суглоб, ерозія суглобових поверхонь і подальше руйнування кісткової тканини. Типова безболісність при грубих кістковосуглобових змін. Уражений суглоб часто збільшений в розмірах, руху в ньому супроводжуються гучною крепітацією. Відзначається ламкість довгих трубчастих кісток. Трофічні зміни шкіри включають ціаноз, гіперкератоз, потовщення підшкірної клітковини, особливо на руках; розпухлі пальці набувають вигляду «бананового гроно». Як згадувалося, втрата больової чутливості обумовлює виняткову схильність до повторних травм; загоєння при цьому відбувається повільно. Часто спостерігаються гнійне запалення м’яких тканин дистальних фаланг, некрози кісток. Секвестрація уражених фаланг іноді супроводжується відходженням кісткових фрагментів. Така картина нагадує симптомокомплекс, описаний у 1883 р. Морваном. Проте розгорнута картина синдрому Морфана, що включає мутиляцію кінцевих фаланг і інші прояви акроостеолізу в кистях і стопах, типова для прокази та спадкової сенсорної невропатії. На долонній поверхні пальців зазвичай виявляються рубці від попередніх опіків. Немотированно часте розвиток панариціїв, зазвичай безболісних, — привід для припущення про сирінгомієлії. Важкі глибокі опіки виникають і в проксимальних відділах кінцівок на тулуб. Типові побутові ситуації — опіки під час сну від батарей парового опалення або грілок.

Сирингобульбія. Довгастий мозок може залучатися в патологічний процес при його поширенні вгору спинного мозку або може служити місцем первинної локалізації ураження; в останньому випадку початок захворювання може бути раптовим або поступовим.

Клініка. Клінічними проявами будуть тригемінальна біль, запаморочення, атрофія мови, паралічі м’якого піднебіння, глотки, гортані, ністагм. У хворих на сірінгомієлією спостерігаються різноманітні аномалії, серед яких найбільше значення мають кіфосколіоз, іноді з реберним горбом, непропорційно довгі по відношенню до тулуба руки, викривлення пальців, аномалії вух, шийне ребро, spina bifida, базилярна імпресія, зрощення (конкресценція) шийних хребців (синдром короткої шиї) та інші краніовертебральні аномалії, гідроцефалія, «порожниста стопа». Зазначені вроджені відхилення становлять дизграфічний статус, детально вивчений Бремером. Не можна не помітити, що кіфосколіоз, можливо, не має вроджений характер, а формується на протяжений життя внаслідок асиметричної денервації параспинальных м’язів.

При дослідженні цереброспинальної рідини відхилення, як правило, не виявляються; блокада відтоку розширюється порожниною супроводжується збільшенням змісту білка. Локальна ЕМГ з відносним сталістю виявляє ураження клітин передніх рогів в шийному відділі спинного мозку при нормальній швидкості проведення по нервах, в тому числі чутливих в зонах аналгезії.

При рентгенографії шийного відділу хребта можна виявити вроджені кісткові аномалії (наприклад, конкресценцію шийних хребців, окципіталізацію атланта, коарктації верхніх шийних сегментів хребетного каналу, високе розташування зуба аксису, шийні ребра) або збільшення передньозаднього розміру спинномозкового каналу. Якщо концепція Гарднера, не вирішившила всіх проблем формування сирингомієлії, виявилася першою витримала випробування часом патогенетичної конструкцією цієї хвороби, то в діагностиці сирингомієлії було революційним впровадження МРТ. Цей метод вперше дав можливість детально аналізувати субстрат хвороби — порожнину. Насамперед, виявилася недостовірність патоморфологічних знахідок, спектр яких виявився незрівнянно бідніша, ніж прижиттєва візуалізація спинного мозку. При МРТ виявляються одне-, двох – і багатопорожнинні варіанти сирінгомієлії. Порожнини можуть бути рівномірним по всій довжині, розширені у верхній частині, у вигляді «намиста». Ширина порожнини коливається, складаючи в середньому 4-10 мм Діагностика. У розгорнутих стадіях хвороби діагноз не представляє труднощів, коли незабаром виявляється типове поєднання сегментарнодиссоційованих порушень чутливості, схуднення м’язів і трофічні порушення кисті, нижній спастичний парапарез, а також дизграфічні стигми, особливо кіфосколіоз. Приводом до проведення диференційної діагностики сирингомієлії найчастіше служать синдроми зап’ястного і кубітальної каналів, хвороба моторного нейрона і інші хвороби, які проявляються аміотрофією кистей, зокрема синдром верхньої апертури грудної клітини, синдром Панкоста (пухлина верхівки легені). Особливе місце займають спадкові сенсорні і вегетативні невропатії: саме ці захворювання довгі роки давали привід до помилкової діагностики попереково-крижовій форми сирингомієлії. Між тим обізнаність щодо цієї відносно недавно виділеної нозологічної форми, нерідко протікає з грубими трофічними порушеннями (перфорораційна виразка стопи, акроостеоліз), дозволяє ще при першому огляді відрізнити спадкову невропатію від сирингомієлії, попереково-крижовий варіант якої, як зазначалося вище, вкрай рідкісний. Дослідження соматосенсорних викликаних потенціалів підтверджує спинальний генез порушень чутливості. У всіх випадках, коли поперекова порожнину виникає в відсутність spina bifida (іноді поєднується з гидромиелией) і відсутність давньої травматичної параплегії, слід припускати интраспинальную пухлина. Для вогнища гематомієлії характерний гострий розвиток симптоматики. Слід лише мати на увазі можливість (дуже рідкісну!) крововиливу у сирингоміеличну порожнину. Трофічні порушення при хворобі Рейно можуть нагадувати такі, як і при сирингомієлії, однак у першому випадку відсутне діссоційоване випадання чутливості, збліднення пальців, типове для хвороби Рейно, при сирингомієлії не спостерігається. Діагностувати сирингобульбію у типових випадках (при клінічній картині сирингомієлії з ураженням шийного відділу) неважко. При первинному ураженні довгастого мозку сирингобульбію необхідно диференціювати з іншими патологічними процесами даної локалізації. Для пухлини довгастого мозку характерні більш швидкий розвиток симптоматики, часте поширення в область мосту.

Перебіг сирингомієлії хронічний, повільно прогресуючий. Раптове посилення симптоматики буває наслідком кашлю, фізичної напруги, травми або виникає при крововиливі в сирингомиелическую порожнину; у виняткових випадках розтягнення спинного мозку настільки виражено, що відбувається його повне поперечне здавлення і розвивається нижня параплегия.

У хворих, як правило, довго зберігається працездатність. Смерть настає від наслідків бульбарного паралічу (бронхопневмонії) або інтеркурентних інфекцій.

Лікування полягає в захисті нечутливих ділянок шкіри і ранньому лікуванні банальних ушкоджень для прискорення процесів загоєння. При тривалих і важко купіруваних болях потрібне застосування анальгетиків в поєднанні з антидепресантами і нейролептиками. Іноді вдаються до медуллярної трактотомии, стереотаксичної таламотомії. При наявності несполучних порожнин, що виникли як наслідок спінальної пухлини або арахноїдиту, у ряді випадків можуть бути показані ламінектомії з повним або частковим видаленням пухлини, декомпресія, дренування арахноїдальних кіст або власне сирингомиіелічних порожнин, розсічення фіброзних тяжів, що здавлюють речовину спинного мозку. При гідроміелії і аномаліях розвитку (мальформація Кіарі) показана декомпресія верхнього шийного відділу спинного мозку і нижнього відділу довгастого мозку. Сирингоперитонеальна та інші форми шунтування порожнини в даний час є найбільш часто застосованими варіантами хірургічного лікування гідроміелії. Показання до операції визначаються тяжкістю і динамікою клінічної картини та даних МРТ. Хірургічне втручання може сприяти усуненню болю, поступовому відновленню втраченої чутливості і нормалізації рефлексів; повне одужання спостерігається рідко.

Поліневропатії

Поліневропатії (полірадікулоневропатії) – велика неоднорідна група захворювань, обумовлених впливом екзогенних і ендогенних факторів, що характеризується множинним, переважно дистальним, симетричним ураженням периферичних нервів, що виявляється чутливими, руховими, трофічними і вегетативно-судинними порушеннями. Класифікація

І. Залежно від морфологічних особливостей ураження:

Аксонопатія: аксональна дегенерація переважно дистальній частині аксона з одночасним руйнуванням мієлінової оболонки, атрофією м’язів. Відновлення функцій, як правило, повільне і неповне або не відбувається. При ЕНМГ швидкість проведення імпульсів по руховим волокнам знижується незначно, проте зменшується кількість функціонуючих рухових одиниць;
Мієлінопатія: сегментарна демієлінізація з первинним ураженням мієліну і шванівських клітин із збереженням аксонів і блокадою провідності по нервових волокнах. Можлива повна або часткова ремієлінізації з відновленням функцій, помірним або легким резидуальным дефектом. Швидкість проведення по рухових волокнах за даними ЕНМГ знижується до 20-60 % від норми або менше. Кількість функціонуючих рухових одиниць зменшено. Патоморфологічні відмінності між аксонопатіями і мієлінопатіями не завжди чіткі, можливо поєднане ураження аксонів і мієлінових оболонок, що визначає сумнівність клінічного прогнозу.

II. За переважним клінічними ознаками:

рухова поліневропатія;
чутлива поліневропатія;
вегетативна поліневропатія;
змішана поліневропатія (сенсомоторна і вегетативна);
поєднана: одночасне або послідовне ураження периферичних нервів, корінців (полірадікулоневропатія, множинна моно-, поліневропатія) або ЦНС (енцефаломієлополірадікулоневропатія і ін.).

III. За характером перебігу:

гостра (раптовий початок, швидкий розвиток);
підгостра;
хронічна (поступове початок і розвиток);
рецидивна (гостра або хронічна з періодами часткового або повного відновлення функцій).

IV. Класифікація за етіологічним (патогенетичним) принципом:

інфекційні та аутоімунні;
спадкові;
соматогенні;
при дифузних хворобах сполучної тканини;
токсичні (в тому числі лікарські);
обумовлені впливом фізичних факторів (при вібраційної хвороби, холодові і ін.).

Фактори ризику виникнення, прогресування

Загальні:

а) незбалансоване харчування (авітаміноз В);

б) похилий вік;

в) цукровий діабет;

г) онкологічне захворювання;

д) переохолодження;

є) недостатня або неадекватна терапія соматичних і ендокринних

захворювань.

Обумовлені етіологією полиневропатий:

а) професійні та побутові інтоксикації;

б) вплив фізичних факторів в процecce праці;

в) передозування і неконтрольований прийом деяких лікарських препаратів;

г) інфекційні захворювання (дифтерія, грип, бруцельоз, ВІЛ-інфекція та ін);

д) вакцинація;

є) спадкові невропатії в анамнезі.

Клініка і критерії діагностики

I. Загальні клінічні критерії:

Анамнез: фактори ризику поліневропатій, в тому числі професійних; типове початок і розвиток захворювання (парестезії, болі, рідше – м’язова слабкість в дистальному відділі нижніх кінцівок).
Симетричність чутливих, рухових, вегетативних порушень, їх поєднання (при різній вираженості в залежності від етіології захворювання) і висхідне поширення.
Різноманітність чутливих порушень, переважно суб’єктивних. Сімпаталгічний (гіперпатичний) характер болю (печіння, поколювання), зазвичай інтенсивних, важко переноситься хворими. Дистальна гіпалгезія, а також порушення глибокої (вібраційної, м’язово-суглобової) чутливості.
Поширені вегетативні порушення, нерідко виявляються симптомами прогресуючої вегетативної недостатності, і виразні трофічні розлади.

II. Особливості клінічної картини, обумовлені етіологією поліневропатій (представлені форми, найбільш значущі в неврологічної, в тому числі експертної, практиці):

Інфекційні та аутоімунні. Велика група поліневропатій, переважно вторинних (параінфекційні, поствакцинальні). Можуть викликатися прямим впливом інфекційного агента на периферичні нерви (при сказі, бруцельозі, лептоспірозі, лепрі, герпетичної і ВІЛ-інфекції) і непрямим (токсичним, внаслідок аутоімунного процесу): первинні запальні, при дифтерії, ботулізму, тифах і ін.

Гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія Гійена-Барре (ГЗДП)

Виділяють гостру первинну полірадікулопатію в якості самостійного захворювання аутоімунної природи з пусковим фактором найчастіше у вигляді вірусної інфекції та синдром Гієна-Барре при різних чітко окреслених захворюваннях (дифтерії, первинному амілоїдозі, переміжної порфірії, червоний вовчак, мієломної хвороби та ін.). Справжня полірадікулопатія Гієна-Барре відноситься до поширених захворювань (1,2-1,7 на 100000 населення). Найчастіше зустрічається у віці 20-50 років, у чоловіків і осіб фізичної праці.

Попередні події – гострі респіраторні захворювання, ангіна, переохолодження, перевтома. Нерідко субфібрилітет, іноді підвищення температури до 38-39°С. Часто прискорення ШОЕ, помірний лейкоцитоз. Розвиток гострий, підгострий, починається зазвичай з чутливих розладів (парестезії, болі в ногах), рідше з рухових. Наростання симптоматики в середньому протягом 20 днів. Рухові порушення (мляві, іноді змішані парези і паралічі) спочатку проявляються нижнім парапарезом різного розподілу (частіше дистальний, дифузний, рідше проксимальний). В динаміці розвивається тетрапарез. Рефлекси симетрично знижуються або випадають. При змішаному парезі можливі патологічні стопні знаки. У 30% хворих можна говорити про переважно моторному варіанті захворювання. Майже у 30% хворих моторний дефект чітко переважає. Порушення чутливості за корінцевим, корінцево-полиневритическому або полиневритическому типу (у вигляді «шкарпеток» і «рукавичок»). Корінцеві і дистальні болі з гіперпатичним компонентом, симптом Ласега у половини хворих спостерігаються на початку захворювання. У частині випадків страждає глибока чутливість, що виявляється сенситивною атаксією. Черепні нерви уражаються у 25-50% хворих (частіше лицьовий). Нерви бульбарної групи зазвичай залучаються до процесу (поряд з діафрагмальними і міжреберні) при висхідному перебігу захворювання за типом паралічу Ландрі. Спостерігаються порушення дихання, що вимагає респіраторної допомоги. Відновлення самостійного дихання частіше відбувається через 2-3 тижні, хоча можливий і летальний результат. Типічіні вегетативні та трофічні порушення в кінцівках (ціаноз і набряклість стоп, кистей, гіпергідроз або сухість шкіри, пролежні).

У важких випадках ГЗДП нерідко розвивається типовий синдром прогресуючої вегетативної недостатності: ортостатична гіпотензія, тахікардія, пароксизмальна аритмія зі змінами на ЕКГ, тазові порушення і ін. Характерні симптоми. Гостра серцево-судинна недостатність при вегетативної дисфункції може стати причиною смерті хворого. З другого тижня захворювання постійно виявляється білково-клітинна дисоціація в лікворі (кількість білка від 0,45 до 5,0 г / л).

Критерії діагностики ГЗДП:

симетрична слабкість у всіх кінцівках;
парестезії в кистях і стопах;
зниження або відсутність рефлексів починаючи з першого тижня захворювання;
прогресування перерахованих симптомів від декількох днів до 1 місяця;
підвищення вмісту білка в лікворі (більше 0,45 г/л) протягом перших трьох тижнів від початку захворювання;
зниження швидкості поширення збудження по моторним і (або) сенсорним волокнам нерва і відсутність, особливо на ранній стадії захворювання, ураження осьового циліндра (за даними ЕНМГ).

У зв’язку з особливостями клінічної картини доцільно розрізняти полірадікулоневропатію, що зустрічається у 5% хворих (варіант Маргуліса). Можливо поширене ураження ЦНС (енцефаломіелополірадікулопатія).

Описано і переважно аксональний варіант ГЗДП – моторна або моторносенсорна аксональна невропатія з найгостріших розвитком тетраплегии, бульбарних і дихальних порушень.

Диференційний діагноз.

Між поліневропатіями різної етіології.
З міопатією, ураженням периферичних нервів при інших захворюваннях.

Перебіг і прогноз. Можна виділити чотири типи перебігу

поліневропатії: гострий (симптоми розвиваються протягом декількох днів); підгострий (не більше місяця); хронічний (понад місяць); рецидивний (повторні загострення виникають протягом багатьох місяців або років).

Прогноз, як і перебіг, чітко залежать від етіології захворювання.

Принципи лікування.

Госпіталізація в неврологічне відділення обов’язкова при ГЗДП, ХВДП, дифтерійної, порфірійной поліневропатії (в зв’язку з можливістю респіраторних і бульбарних порушень), бажана з метою діагностики та лікування в разі підозри на невропатію будь-якої етіології.
Етапність і комплексність терапії, адекватне поєднання фармакологічних препаратів (при больовому синдромі – анальгетики), фізичних і ін. методів (гіпербарична оксигенація, магнітостімуляція, лазерне опромінення крові, масаж, лікувальна фізкультура, механотерапія та ін.), Догляд за хворим з урахуванням періоду і перебігу захворювання.
Особливості терапії з урахуванням етіологічного фактору поліневропатії.

3.1. Інфекційні та аутоімунні поліневропатії.

Лікування повинно бути стаціонарним. При легкій і средньо-тяжкій формах ОВДП кортикостероїди не призначають. При важкій формі, висхідному поширенні процесу, особливо при порушенні дихання, використовуються плазмоферез (2-3 сеансу), великі дози глюкокортикоїдів

(преднізолон, метілред – 1000 мг внутрішньовенно щодня протягом 3 днів), при необхідності – на тлі ШВЛ, що скорочує терміни респіраторної допомоги.