Офтальмоонкологія

На частку онкологічних захворювань припадає близько 1,5 % усіх захворювань, 98 %  – доброякісні пухлини. Вид, перебіг, прогноз залежать від генезу, з якої тканини утворюються.

Бувають такі:

Епітеліальні:

• Папіломи; 
• Бородавки; 
• аденоми залоз (сальних, потових, мейбомієвих). 

Мезодермальні:

• фіброми; 
• ліпоми;
• гемангіоми (70% усіх новоутворень на поверхні обличчя). 

Нейрогенні:

• нейрофіброми; 
• невуси (рідні плями). 

У разі травмування, кровотечі, бурхливого екзофітного зростання, хворобливих відчуттів усі доброякісні пухлини підлягають висіченню або коагуляції. 

Доброякісні пухлини очної ямки (гемангіома, лімфангіома, гемангіоперицитома, нейрофіброма, менінгіома зорового нерва, дермоїдні та епідермоїдні кісти, тератома, гліома зорового нерва).

Доброякісні пухлини очниці (гемангіома,  лімфангіома, гемангіоперицитома,       нейрофіброма, менінгіома зорового нерва, дермоїдні та епідермоїдні кісти, тератома, гліома зорового нерва). Симптоми орбітальних новоутворень – проптоз або зміщення очного яблука у протилежному напрямку щодо пухлини; наявність пухлини при пальпації, обмеження рухів ока, набряк диска зорового нерва, складки судинної оболонки; пухлина на комп’ютерній томограмі.

Гемангіома (капілярна) – виявляють у немовлят і маленьких дітей, прогресує повільно, локалізується у верхньоназальній частині орбіти, може просвічуватися через повіку у вигляді синюватого утворення або супроводжується червоними гемангіомами шкіри, які стають блідими при натисканні. Проптоз може посилюватися під час плачу, гемангіома може збільшуватися на першому році життя, але потім, упродовж кількох років, спонтанно регресує. На комп’ютерній томограмі – утворення неправильної форми.

Кавернозна гемангіома – як правило, трапляється у молодому та середньому віці, симптоми з боку орбіти розвиваються поступово. На комп’ютерній томограмі – утвори з чіткими контурами, здебільшого всередині м’язового конуса.

Лімфангіома виникає у перші 10 років життя, поступово прогресує, але стан може раптово погіршитися при кровотечі з пухлини. Проптоз є інтермітуючим, посилюється при респіраторних інфекціях. На комп’ютерній томограмі – пухлина неправильної форми.

У дорослих трапляється в середньому віці, поступово прогресує, локалізується у верхньопередній ділянці орбіти, може супроводжуватися субкон’юнктивальним ураженням.  На комп’ютерній томограмі – утвір неправильної форми.

Гемангіоперицитома трапляється у будь-якому віці, повільно прогресує, локалізується у верхній частині орбіти. На комп’ютерній томограмі може мати чіткі контури, не відрізняється від кавернозної гемангіоми. Може поширюватися через кістки орбіти у скроневу ямку і порожнину черепа.

Нейрофіброма (плексиформна нейрофіброма) виникає у перші 10 років життя; відзначають птоз, гіпертрофію повіки, S-подібну деформацію верхньої повіки, пальпується об’ємний утвір передній частині орбіти. На комп’ютерній томограмі – дифузний, неправильної форми, м’якотканинний утвір, може бути дефект верхньої стінки орбіти. Локальна нейрофіброма трапляється у молодому і середньому віці з поступовим розвитком орбітальних симптомів. У хворих може бути нейрофіброматоз. На комп’ютерній томограмі – утвір з чітким контуром у верхній частині орбіти.

Менінгіома – оболонка зорового нерва, трапляється у жінок середнього віку, супроводжується неболючою, поступово прогресуючою втратою зору і помірним птозом. При офтальмоскопії спостерігаємо набряк або атрофію зорового нерва, колатералі навколо диска. На комп’ютерній томограмі – тубулярне потовщення зорового нерва, інколи – у вигляді «залізничної колії» (лінійна тінь усередині ураження).

Дермоїдні та епідермоїдні кісти можуть проявити себе як відразу після народження, так і в молодому віці. Кіста прогресує повільно, може локалізуватись у верхній частині орбіти або за її межами, зовні орбіти (у верхньотемпоральній ділянці). Кіста, локалізована зовні орбіти, переважно є круглим неболючим утвором із гладкою поверхнею. На комп’ютерній томограмі – утвір із чіткими контурами, що може робити виямку в кістці стінки орбіти.

Тератома наявна при народженні; різко виражений проптоз, що може прогресувати. Зір часто втрачений унаслідок високого внутрішньоочного тиску, атрофія зорового нерва, відзначається трансілюмінація пухлини. На комп’ютерній томограмі – багатокамерна м’якотканинна пухлина і збільшення орбіти, можливе поширення пухлини в порожнину черепа.

Гліома зорового нерва виникає у віці 2–6 років, повільно прогресує, спостерігається зниження гостроти зору (набряк або атрофія зорового нерва). На комп’ютерній томограмі – веретеноподібне збільшення зорового нерва. Може поширюватися на зоровий канал та хіазму.

Обстеження

Зовнішній огляд. Візометрія. Периметрія. Біомікроскопія. Офтальмоскопія. Рентгенографія орбіти і черепа. Комп’ютерна томографія черепа. Ехографія. Тонкоголкова аспіраційна біопсія пухлини (за показаннями).

Характеристика лікувальних заходів Гемангіома:

• кавернозна – повне хірургічне видалення;
• капілярна – хірургічне лікування показане у осіб старших 8–10 років; кортикостероїдна терапія – місцеве введення бетаметазону, целестону (може дати ускладнення – некроз шкіри, атрофію шкіри й підшкірної клітковини, емболізацію судин очного дна);
• рацемозна – необхідне перев’язування живильних судин, або їх емболізація; операцію необхідно робити за участі судинного хірурга.

Лімфангіома – якщо вона розміщена у передній частині орбіти, може бути вилікувана брахітерапією; при глибокій локалізації – застосування СО2 – лазерного скальпеля; іноді проводиться поетапне повторне хірургічне втручання.

Гемангіоперицитома – повне хірургічне видалення, обов’язкова лазерна або діатермічна коагуляція ложа пухлини. Променева терапія призначається на підставі гістологічного дослідження видаленої пухлини.

Нейрофіброма (плексиформна нейрофіброма) – хірургічне видалення із  застосуванням лазерного скальпеля.

Менінгіома – хірургічне видалення у межах здорових тканин ефективне у разі обмеження пухлини оболонками зорового нерва, коли на комп’ютерній томограмі відсутнє ураження дистального відділу нерва або проводиться зовнішнє опромінення.

Дермоїдні та епідермоїдні кісти – показана піднадкісткова орбітотомія; при ретробульбарному розміщенні – кістковопластична орбітотомія.

Тератома – хірургічне видалення, при значних розмірах кісти попередньо можна аспірувати її вміст.

Гліома зорового нерва – хірургічне лікування показане при обмеженні пухлини орбітальним відрізком зорового нерва у разі різкого зниження гостроти зору; якщо пухлина проростає у склеральне кільце, що спостерігаємо на комп’ютерній томограмі, пошкоджений зоровий нерв видаляється разом із оком.

За неможливості провести адекватне лікування на місці необхідно направити хворого до онкоофтальмологічного центру інституту очних хвороб і тканинної терапії ім. В. П. Філатова АМН України.

ЗЛОЯКІСНІ ПУХЛИНИ ПЕРЕДНЬОГО ВІДРІЗКА ОКА

Базальноклітинний рак (базаліома). Плоскоклітинний рак (вузлові, виразкові форми). Аденокарцинома (частіше трапляється у чоловіків зрілого та похилого віку, щодо клініки – нагадують халазіон). 

Усі злоякісні пухлини підлягають рентгенотерапії й кріодеструкції. У цілому, враховуючи рясне кровопостачання тканин обличчя, орбіти, будову судинної оболонки ока, близькість до мозкових структур, а також з огляду на те, що метастазування при пухлинах придаткового апарату ока досить раннє, у кінці хірургічного видалення будь-якої пухлини все необхідно відправляти на гістологічне дослідження. 

Через особливості будови рогівки, склери, фіброзної оболонки очей офтальмоонкологічних проявів із боку фіброзної оболонки ока практично не спостерігається. 

НОВОУТВОРЕННЯ ПОВІК

Новоутворення повік поділяють на доброякісні та злоякісні. 

До доброякісних пухлин належать бородавки (на шкірі повіки ближче до її переднього ребра), шкірний ріг (утвір у вигляді невеличкого підняття з ороговілих епідермальних клітин), ангіоми (варикозно або кавернозно змінені судини, телеангіектазії). Лікування їх хірургічне, за необхідності вдаються до електрокоагуляції, рентгенотерапії.

До злоякісних пухлин належать саркома (зовні подібна до халазіону, але пізніше росте і постійно рецидивує після видалення) і карцинома, – найчастіше локалізується біля внутрішнього кута ока на нижній повіці та має вигляд ущільнення на шкірі з виразками в центрі, нерівним дном і ділянками розпаду та рубцювання тканин.

Лікування залежить під розмірів пухлини та її локалізації – використовують хірургічне видалення, електроексцизію, кріодеструкцію, рентгено-та хіміотерапію.

ПУХЛИНИ КОН’ЮНКТИВИ

Доброякісні новоутворення. Дермоїд – природжені утворення на кон’юнктиві із сполучної або м’язової тканини, що мають сальні й потові залози та пучечки волосся. Лікування оперативне.

Папілома – прозорі утвори біля лімба з помітними судинними петлями.

Гемангіома– на кон’юнктиві часто супроводжує гемангіому шкіри повік та обличчя. Трапляється гемангіома ізольована і така, що проростає з глибоких шарів. Дифузні гемангіоми зі схильністю до поширення в глибину орбіти видаляють шляхом електрокоагуляції, кріодеструкції тощо.

Злоякісні новоутворення. Меланома – пігментовані або безпігментні гладенькі або горбкуваті пухлини, що локалізуються в ділянці склепінь або лімба і часто метастазують.

Рак кон’юнктиви має вигляд біляво-рожевої пухлини з широкою основою; вона здатна проростати в сусідні тканини.

Лікування. Необхідно якомога раніше вдатися до видалення злоякісних пухлин кон’юнктиви. У разі проростання в рогівку пухлину видаляють у межах здорової тканини з подальшою кератопластикою. У задавнених випадках видаляють око (енуклеація), при поширенні процесу на орбіту застосовують екзентерацію орбіти. За необхідності призначають променеву терапію.

КІСТИ І ПУХЛИНИ СКЛЕРИ

Кісти трапляються відносно рідко. Причини розвитку проникнення епітелію між шарів склери, розшарування її тканини рідиною. Ростуть кісти повільно, можуть мати різні розміри, форму. Дрібні кісти, як правило, не спричиняють у хворих дискомфорту і не потребують лікування. Великі кісти необхідно видаляти хірургічним шляхом із подальшою пластикою склери.

Пухлини склери виникають украй рідко. Переважно вони вторинні, розвиваються внаслідок проростання епібульбарних і внутрішньоочних пухлин (меланоми, ретинобластоми). До первинних пухлин відносять фіброми, гемангіоми; їх видаляють у межах здорових тканин. При вторинних злоякісних пухлинах показана енуклеація ока.

ПУХЛИНИ СУДИННОЇ ОБОЛОНКИ

Первинні новоутворення судинної оболонки поділяють на доброякісні та злоякісні. Проте клінічно їх не завжди легко відрізнити: тільки за допомогою гістологічного дослідження можлива точна діагностика пухлин.

Для клінічної діагностики пухлин увеального тракту широко застосовують діафаноскопію, ехоофтальмографію, сканування, флуоресцентну ангіографію, радіоізотопну діагностику, методи бокового освітлення, біомікроскопію, гоніо- та циклоскопію.

Необхідно пам’ятати, що великий відсоток пухлин трапляється у разі однобічної абсолютної глаукоми та катаракти. Про новоутворення також свідчать застійні явища в кон’юнктиві та склері, стафіломи останньої, темні вузлики в тканинах, зміщення зіниці та ін. Необхідно диференціювати такі псевдопухлинні процеси, як туберкульоми, сифіломи, субретинальні та субхоріоїдальні крововиливи, макулодистрофії, ретиношизис та різноманітні ексудативні зміни очного дна (особливо в похилому віці). Часто в судинній оболонці спостерігаються вторинні пухлини – метастази новоутворень інших органів, що потребують особливого комплексного підходу в лікуванні.

Доброякісні новоутворення судинної оболонки — це кісти, невуси, нейрофіброми, невриноми, лейоміоми, доброякісні меланоми та інші. Кісти трапляються найчастіше і можуть бути спонтанними (внаслідок порушення ембріогенезу) та як наслідок травматичного заносу епітелію рогівки в передню камеру після проникних поранень або внутрішньоочних операцій. Ці кісти прозорі, круглої форми та мають сірокоричневе забарвлення (нагадують перлину). За активного росту вони можуть викликати ускладнення у вигляді катаракти, підвивиху кришталика, вторинної глаукоми, ендотеліальної дистрофії рогівки. У цьому разі лікування лише хірургічне; пункція та відсмоктування кісти малоефективні – настають рецидиви. Видалення кісти повинно бути повним (у капсулі). Добрі результати дає лазеркоагуляція. Якщо кіста стаціонарна і не викликає ускладнень, то з операцією поспішати не варто.

Невуси — доброякісні пігментовані поліморфні пухлини, що трапляються в усіх відділах увеального тракту: добре видимі в райдужці і випадково виявляються в хоріоїдеї під час офтальмоскопії. Підлягають постійному спостереженню, оскільки іноді можуть малігнізуватися і бути джерелом меланом, а також викликати вторинну гіпертензію.

Невриноми і нейрофіброми (хвороба Реклімгхаузена) — це місцевий прояв системного захворювання спадкового генезу. Трапляється рідко і характеризується численними фіброматозними утворами з оболонок нервів, сірого кольору, круглої форми, розміром з просяне зерно. Здебільшого процес двобічний, перебіг тривалий, прогресуючий. Лікування радикальне, інколи настає злоякісне переродження вузлів.

Лейоміоми – трапляються відносно часто, утворюються з гладких м’язів райдужки і рідко з війкового тіла. Пухлина без чітких меж, з великою кількістю новоутворених судин (можливі рецидивні гіфеми), рихлої консистенції, жовтого або світло-коричневого кольору.

Гемангіоми (природжені судинні пухлини) бувають капілярні, кавернозні та рецимозні. У судинній оболонці найчастіше виявляється кавернозна гемангіома у вигляді пухлини біля диска зорового нерва, з нерівномірною поверхнею, синюватого відтінку (іноді сірувата або зеленувата), без ознак запалення і з повільним ростом. Можливе зниження зорових функцій. Ефективною в лікуванні є фотолазеркоагуляція. У разі злоякісного переродження лікування комбіноване (хірургічне видалення з подальшою рентгено- або хіміотерапією).

Злоякісні пухлини судинної оболонки

Найчастіше трапляються у вигляді меланом (меланобластома, меланосаркома) різних її відділів.

Меланома райдужки розвивається у будь-якому її відділі і може мати вузликову, площинну або дифузну форми. Пухлина здебільшого пігментована, коричневого або темно-коричневого кольору, з нечіткими межами, підвищена над рівнем райдужки. При цьому зіниця зміщена в бік пухлини, а за швидкого росту тією чи іншою мірою закривається нею. Процес може ускладнюватися вторинною глаукомою.

Меланома війкового тіла характерна тим, що на початковій стадії ріст її безсимптомний. Рання ознака – застійна ін’єкція на обмеженій ділянці. Гоніоскопічно кут передньої камери закритий, контактне помутніння кришталика, парез райдужки. Якщо пухлина росте в передню камеру, то стає видимою у вигляді темної плями на райдужці, якщо в задню камеру – видно вип’ячування райдужки, форма зіниці змінюється. При рості пухлини в склисте тіло вона стає видимою при дуже розширеній зіниці. Може викликати локальне відшарування сітківки. Під час росту пухлини виникають запальна реакція (іридоцикліт) та вторинна глаукома. На пізніх стадіях пухлина проростає через склеру з утворенням пігментованих сірувато-аспідних вузлів позаду лімба. На ранніх стадіях невеликі пухлини висікаються, а у задавнених випадках показана енуклеація. Метастази можуть розвиватися в перші 3–5 років після операції.

Меланома хоріоїдеї  частіше трапляється у віці 50–70 років і на будь-якій ділянці очного дна. Захворювання однобічне. Розрізняють вузликову та площинну форми пухлини. Новоутворення має вигляд промінуючого округлого утвору сірувато-коричневого або жовтувато-рожевого кольору, розміщеного під відшарованою сітківкою. При розміщенні пухлини в центральних відділах сітківки зір різко знижується, виникають дефекти в полі зору. Діагностується пухлина методом офтальмоскопії. У сумнівних випадках правильній діагностиці сприяють ультразвукові методи діагностики, флуоресцентна ангіографія. На II стадії розвивається вторинна глаукома. На III стадії пухлина проростає в тканини орбіти (уздовж судин та нервів), з’являється екзофтальм. Поява метастазів у віддалені органи (печінка, легені, кістковий мозок) свідчить про IV стадію процесу. До 65 % хворих помирає від гематогенних метастазів.

Лікування новоутворень судинного тракту комбіноване і залежить від локалізації пухлини, її розмуру, стадії процесу. Енуклеація не вважається радикальним заходом профілактики метастазування пухлини. Сучасна мікрохірургічна техніка дозволяє зберегти очне яблуко, а інколи й високу гостроту зору. Висікання пухлини райдужки та іридоциліарної зони проводиться в межах здорових тканин на початкових стадіях процесу і у разі невеликих розмірів меланом.