СИСТЕМНІ АТРОФІЇ, ЩО ПЕРВИННО УРАЖАЮТЬ ЦЕНТРАЛЬНУ НЕРВОВУ СИСТЕМУ (G10-G14)

G10 Хвороба Гентiнгтона
Хорея Гентінгтона

G11 Спадкова атаксія
Виключено:
Дитячий церебральний параліч (G80.-)
Спадкова та ідіопатична невропатія (G60.-)
Порушення обміну речовин (E70-E89)

G11.0 Вроджена непрогресуюча атаксія

G11.1 Рання мозочкова атаксія
Рання мозочкова атаксія з:

• ессенціальним тремтінням
• міоклонусом [атаксія Ханта]
• збереженими сухожилковими рефлексами

Спадкова атаксія Фрідрейха
Х-пов’язана рецесивна спіноцеребелярна атаксія
Примітка: Починається у віці до 20 років.

G11.2 Пізня мозочкова атаксія
Примітка: Починається у віці після 20 років.

G11.3 Мозочкова атаксія з порушенням репарації ДНК
Атаксія-телеангіектазія [синдром Луї-Бар]
Виключено:
Синдром Коккейна (Q87.11)
Ксеродермія пігментна (Q82.1)

G11.4 Спадкова спастична параплегія

G11.8 Інші спадкові атаксії

G11.9 Спадкова атаксія, неуточнена
Спадкова(ий) мозочкова(ий):

• атаксія БДВ
• дегенерація
• хвороба
• синдром

G12 Спiнальна м’язова атрофія та споріднені синдроми

G12.0 Дитяча спінальна м’язова атрофія, тип І [Вердніга-Гоффмана]

G12.1 Інші спадкові спінальні м’язові атрофії
Прогресуючий дитячий бульбарний параліч [синдром Фаціо-Лонде]
Спiнальна м’язова атрофія:

• доросла форма
• дитяча форма, тип ІІ
• дистальна
• ювенільна форма, тип ІІІ [Кугельберга-Веландера]
• лопатково-перонеальна форма

G12.2 Хвороба мотонейрона
Сімейна хвороба мотонейрона
Бічний склероз:

• аміотрофічний
• первинний

Прогресуючий(а):

• бульбарний параліч
• спінальна м’язова атрофія

G12.8 Інші спінальні м’язові атрофії та споріднені синдроми

G12.9 Спiнальна м’язова атрофія, неуточнена

G13* Системні атрофії, які переважно уражають центральну нервову систему при хворобах, класифікованих в інших рубриках

G13.0* Паранеопластична невроміопатія та невропатія
Карциноматозна невроміопатія (C00-C96†)
Сенсорна паранеопластична невропатія [Денні-Брауна] (C00-D48†)

G13.1* Інші системні атрофії, що впливають переважно на центральну нервову систему при пухлинних хворобах
Паранеопластична лімбічна енцефалопатія (C00-D48†)

G13.2* Системна атрофія, що впливає переважно на центральну нервову систему, при мікседемі (E00.l †, E03.- †)

G13.8* Системна атрофія, що впливає переважно на центральну нервову систему при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках