Аберантна підшлункова залоза

Аберантна підшлункова залоза – це гетеротопія панкреатичної залозистої тканини у стінці шлунка, кишечнику або інших органах черевної порожнини. Аномалія характеризується мізерними клінічними проявами з величезним переважанням диспепсичних розладів. Ускладнені форми патології маніфестують симптомокомплексом “гострого живота”, шлунково-кишковими геморагіями. Діагностика ґрунтується на інструментальних методах: УЗД, рентгенографії з пероральним контрастуванням, ЕФГДС. Діагноз підтверджують патоморфологічне дослідження біоматеріалу. Безсимптомні аномалії лікування не вимагають, при ускладненнях переважно вдаються до хірургічних втручань.

У медичній літературі аномалія має низку синонімів: додаткова підшлункова залоза, хористома, ектопія ПЗ. Захворювання є найчастішою пороком розвитку підшлункової залози та виявляється у 0,2% пацієнтів у ході оперативних втручань на органах черевної порожнини. За даними аутопсії, гетеротопія зустрічається у 1,3% людей у ​​популяції. Аномалія вдвічі частіше спостерігається у чоловіків. Переважно вона виявляється випадково у віці 40-70 років при інструментальному обстеженні системи травлення.

У сучасній гастроентерології немає єдиної думки щодо етіологічних чинників. Більшість вчених стверджують, що патологія виникає у внутрішньоутробному періоді при поєднаному впливу кількох причин. До найімовірніших їх відносять спонтанні генетичні мутації, інфекції, перенесені матір’ю під час вагітності. Рідше визначається зв’язок аберантної підшлункової залози з прийомом ліків, які мають тератогенний ефект.

До факторів ризику розвитку хористоми відносять куріння, вживання алкоголю та наркотичних речовин вагітною жінкою. Імовірність появи хвороби збільшується при проживанні в екологічно несприятливих регіонах, вплив іонізуючого випромінювання на дитину в ембріональному періоді внутрішньоутробного розвитку. Ризик формування аберантної тканини підвищується при генетичній схильності – наявність різних аномалій у найближчих родичів.

Точний механізм утворення аномалії досі залишається незрозумілим. Найімовірніше, що аберантна тканина – прояв атавізму в онтогенезі. Порушення закладки та диференціювання підшлункової залози при антенатальному розвитку призводить до аномального розташування частини органу. Сформована додаткова залоза має ізольоване кровопостачання та іннервацію, функціонує незалежно від основної маси залізистих клітин.

Хористоми різняться по анатомічній локалізації. Аберантна тканина залози може розташовуватися в різних органах:

• дванадцятипалій кишці (31,83%);
• стінці шлунка (31,46%);
• худої кишці (21,7%);
• клубової кишки (9,36%);
• брижі (3,37%);
• жовчних ходах (1,49%).

Серед шлункових аберантних ПЖ більшість (58,2%) розташовується в воротаря. За макроскопічними ознаками виділяють 4 форми: вузлувату, поліпозну, дифузну та змішану.

Переважна більшість гетеротопій протікає безсимптомно та виявляється випадково при гастроентерологічній діагностиці, проведенні операцій у порожнині живота. Симптоматика зазвичай виникає при ускладненому перебігу захворювання та визначається локалізацією аберантної підшлункової залози. Початковими ознаками є неспецифічні диспепсичні розлади: тяжкість у животі після їди, нудота, нестійкість випорожнень.

Клінічне прояв великої аберантної залози можливо вже у ранньому дитячому віці. Турбує зригування після їжі, періодично буває рясне блювота створеним молоком або частково перевареною їжею. Діти погано їдять, повільно набирають вагу, відстають у фізичному розвитку. У дорослому віці аномалія зазвичай протікає під маскою хронічного гастриту, панкреатиту, холециститу.

Типовий симптом ускладнених форм патології – сильний біль у животі різної локалізації. Часто зустрічається блювота з домішками слизу та жовчі. При ураженні жовчовивідних проток виділяється знебарвлений кал. Рідко аберантна підшлункова залоза маніфестує шлунково-кишковою кровотечею, яка проявляється кривавим блюванням або меленою.

Найчастіше при хористомі спостерігається стеноз пілоричного відділу шлунка, що ускладнює просування їжі тонкий кишечник. У компенсованій стадії харчування та енергетичний обмін практично не порушені. На етапі декомпенсації характерні виснаження хворих, анемія та ознаки авітамінозів. При розташуванні аберантної тканини в тонкому кишечнику існує ймовірність розвитку гострої кишкової непрохідності, яка потребує невідкладної хірургічної допомоги.

Додаткові підшлункові залози часто піддаються запаленню та некрозу. Починається асептичне чи гнійне ураження аберантної тканини, яке загрожує прорив стінки ураженого органа. При розплавленні судинних стінок може відкритися профузна кровотеча. Наявність гетеротопії збільшує ризик виникнення виразкової хвороби, механічної жовтяниці. Найнебезпечніший наслідок вчасно не діагностованої хористоми — малігнізація.

Виявлення аберрантної залозистої тканини стандартними методами дослідження важко, оскільки зовні аномальні утворення нагадують доброякісну пухлину. Для верифікації діагнозу лікар-гастроентеролог призначає інвазивні методики з наступним гістологічним підтвердженням. При підозрі на гетеротопію підшлункової залози діагностичний пошук включає такі дослідження:

• УЗД черевної порожнини. При сонографії можливе виявлення аберантної тканини лише великого обсягу, що візуалізується у вигляді гіперехогенних ділянок у нетипових місцях. Результати УЗД неможливо встановити природу об’ємного освіти. Щоб оцінити кровотік у додатковій підшлунковій залозі, рекомендована доплерографія.
• Рентгенологічні методи При рентгенографії пасажу барію по шлунково-кишковому тракту гетеротопія виглядає як округлий дефект наповнення. При ускладненій формі захворювання на фоні дефекту виявляють нішу чи пляму барію. Аберантну підшлункову залозу можна побачити при комп’ютерній томографії ОБП.
• ЕФГДС. При ендоскопічному огляді добре помітні хористоми, локалізовані у шлунку або початкових відділах 12-палої кишки. Вони мають вигляд поліпів або окремих вузлів, на поверхні яких найчастіше є гирло вивідної протоки.
• Вивчення біоптатів. Морфологічний аналіз зразка тканин є вирішальним під час діагностики хористом. За гістологічною будовою додаткова залозиста тканина може повністю відповідати нормальній або містити окремі елементи – острівці Лангерганса, ацинуси або вивідні протоки.
• лабораторні методи. Аналізи мають допоміжний характер. Для оцінки зовнішньосекреторної функції підшлункової залози визначають рівень амілази, ліпази та трипсину у крові. У зразках калу досліджують кількість фекальної еластази. У крові вимірюють вміст глюкози натще, проводять глюкозотолерантний тест.

Консервативна терапія

У гастроентерології є успішний досвід застосування аналогів гормону соматостатину. Ці препарати гальмують проліферацію залізистих клітин, перешкоджають трансформації доброякісної гетеротопії у пухлинний процес. При недостатній екзокринній функції підшлункової тканини призначають замісну ферментну терапію. Для усунення неприємних симптомів використовують анальгетики, жовчогінні препарати, прокінетики.

Хірургічне лікування

В абдомінальній хірургії доцільність оперативного втручання при аберантній підшлунковій залозі залишається предметом наукових дискусій. При безсимптомному перебігу та нормальному функціонуванні органу із залізистою геторотопією хворим потрібне спостереження. Можливість проведення операції вирішується індивідуально для пацієнтів із зниженою функціональною активністю основної ПЗ.

Абсолютними показаннями до виконання радикального лікування вважають ускладнені варіанти аберантної аномалії. Рекомендовано максимально економну резекцію в межах здорових тканин. При формуванні стенозу воротаря або кишківника забезпечується хірургічна корекція, при необхідності накладається анастомоз. Обов’язкове видалення підлягають хористоми з високим ризиком малігнізації.

Безсимптомні форми аберантної ПЗ не становлять ризику для здоров’я та життя людини, у такому разі прогноз вважається сприятливим. Прогностично несприятливо розцінюється поява ускладнень з боку шлунка, кишечника, біліарної системи, швидке збільшення розмірів додаткової залози. Враховуючи незрозумілий етіопатогенез, специфічні заходи первинної профілактики не розроблені.