Аденома гіпофіза

Аденома гіпофіза – Це пухлинне утворення доброякісного характеру, що виходить із залозистої тканини передньої частки гіпофіза. Клінічно аденома гіпофіза характеризується офтальмо-неврологічним синдромом (головний біль, окорухові порушення, двоїння, звуження полів зору) та ендокринно-обмінним синдромом, при якому залежно від виду аденоми гіпофіза можуть спостерігатися гігантизм та акромегалія, галакторея, порушення статевої функції, гіперкортиц або гіпертиреоз, гіпогонадизм. Діагноз «аденома гіпофіза» встановлюється на підставі даних рентгенографії та КТ турецького сідла, МРТ та ангіографії головного мозку, гормональних досліджень та офтальмологічного обстеження. Лікується аденома гіпофіза променевою дією, радіохірургічним методом, а також шляхом трансназального або транскраніального видалення.

Аденома гіпофіза – пухлина гіпофіза, яка бере свій початок у тканинах його передньої частки. Вона продукує 6 гормонів, що регулюють функцію ендокринних залоз: тиреотропін (ТТГ), соматотропін (СТГ), фолітропін, пролактин, лютропін та адренокортикотропний гормон (АКТГ). За даними статистики аденома гіпофіза становить близько 10% від усіх внутрішньочерепних пухлин, що зустрічаються у неврологічній практиці. Найчастіше аденома гіпофіза виникає в осіб середнього віку (30-40 років).

Етіологія та патогенез аденоми гіпофіза в сучасній медицині залишаються предметом досліджень. Вважається, що новоутворення може виникати при впливі таких провокуючих факторів, як черепно-мозкові травми, нейроінфекції (туберкульоз, нейросифіліс, бруцельоз, поліомієліт, енцефаліт, менінгіт, абсцес головного мозку, церебральна малярія та ін.), несприятливі впливи на плід внутрішньоутробного розвитку Останнім часом зазначається, що аденома гіпофіза у жінок буває пов’язана із тривалим застосуванням препаратів оральної контрацепції.

Дослідження показали, що в деяких випадках аденома гіпофіза виникає внаслідок підвищеної гіпоталамічної стимуляції гіпофіза, яка є реакцією на первинне зниження гормональної активності периферичних ендокринних залоз. Подібний механізм виникнення аденоми може спостерігатися, наприклад, при первинному гіпогонадизмі та гіпотиреозі.

Клінічна неврологія підрозділяє аденоми гіпофіза на великі групи: гормонально неактивні і гормонально активні. Аденома гіпофіза першої групи не має здатності продукувати гормони і тому залишається у віданні виключно неврології. Аденома гіпофіза другої групи, подібно до тканин гіпофіза, продукує гіпофізарні гормони і є також предметом вивчення для ендокринології. Залежно від секретованих гормонів гормонально активні аденоми гіпофіза класифікуються на:

• соматотропні (соматотропіноми)
• пролактинові (пролактиноми)
• кортикотропні (кортикотропіноми)
• тиреотропні (тиреотропіноми)
• гонадотропні (гонадотропіноми).

Залежно від свого розміру аденома гіпофіза може відноситися до мікроаденом – пухлин діаметром до 2 см або макроаденом, що мають діаметр більше 2 см.

Клінічно аденома гіпофіза проявляється комплексом офтальмо-неврологічних симптомів, пов’язаних з тиском пухлини, що росте, на внутрішньочерепні структури, розташовані в області турецького сідла. Якщо аденома гіпофіза є гормонально активною, то її клінічної картині першому плані може виходити эндокринно-обменный синдром.

Зміни у стані пацієнта часто пов’язані не з самою гіперпродукцією тропного гіпофізарного гормону, а з активацією органу-мішені, на який він діє. Прояви ендокринно-обмінного синдрому залежать від характеру пухлини. З іншого боку, аденома гіпофіза може супроводжуватися симптомами пангіпопітуїтаризму, який розвивається за рахунок руйнування тканин гіпофіза зростаючою пухлиною.

Офтальмо-неврологічний синдром

Офтальмо-неврологічні симптоми, якими супроводжується аденома гіпофіза, багато в чому залежать від напряму та поширеності її зростання. Як правило, до них відносяться головний біль, зміна полів зору, диплопія та окорухові порушення. Головний біль обумовлений тиском, який аденома гіпофіза чинить на турецьке сідло. Вона має тупий характер, не залежить від положення тіла та не супроводжується нудотою.

Пациенти, які мають аденому гіпофіза, часто скаржаться на те, що їм не завжди вдається знімати головний біль за допомогою анальгетиків. Головний біль, що супроводжує аденому гіпофіза, зазвичай локалізується в лобовій та скроневій областях, а також позаду очної ямки. Можливе різке посилення головного болю, яке пов’язане з крововиливом у тканині пухлини, або з її інтенсивним зростанням.

Обмеження полів зору викликане стисненням зростаючої аденомою перехреста зорових нервів, що знаходиться в області турецького сідла під гіпофізом. Довго існуюча аденома гіпофіза може призвести до розвитку атрофії зорового нерва. Якщо аденома гіпофіза зростає у бічному напрямку, то згодом вона стискає гілки III, IV, VI та V черепних нервів.

В результаті виникає порушення окорухової функції (офтальмоплегія) та двоїння (диплопія). Можливе зниження гостроти зору. Якщо аденома гіпофіза проростає дно турецького сідла і поширюється на ґратчасту або клиноподібну пазуху, то у пацієнта виникає закладеність носа, що імітує клініку синуситу або пухлин носа. Зростання аденоми гіпофіза вгору викликає ушкодження структур гіпоталамуса і може призводити до розвитку порушень свідомості.

Ендокринно-обмінний синдром

Метаболічні та ендокринні порушення характерні для аденом, що активно продукують гормони. Клінічні прояви відповідають тому, який вид гіпофізарного гормону продукується пухлиною. Можливі такі клінічні варіанти:

• Соматотропінома – Аденома гіпофіза, що продукує СТГ, у дітей проявляється симптомами гігантизму, у дорослих – акромегалією. Крім характерних змін скелета, у пацієнтів можуть розвиватися цукровий діабет та ожиріння, збільшення щитовидної залози (дифузний або вузловий зоб), що зазвичай не супроводжується її функціональними порушеннями. Часто спостерігається гірсутизм, гіпергідроз, підвищена сальність шкіри та поява на ній бородавок, папілом та невусів. Можливий розвиток поліневропатії, що супроводжується болями, парестезіями та зниженням чутливості периферичних відділів кінцівок.
• Пролактинома – Аденома гіпофіза, що секретує пролактин. У жінок вона супроводжується порушенням менструального циклу, галактореєю, аменореєю та безпліддям. Ці симптоми можуть виникати у комплексі або спостерігатися ізольовано. Близько 30% жінок з пролактиномою страждають на себорею, акне, гіпертрихоз, помірно вираженим ожирінням, аноргазмією. У чоловіків на перший план зазвичай виходять офтальмо-неврологічні симптоми, на тлі яких спостерігається галакторея, гінекомастія, імпотенція та зниження лібідо.
• Кортикотропінома – Аденома гіпофіза, що виробляє АКТГ, виявляється практично у 100% випадків хвороби Іценко-Кушинга. Проявляється пухлина класичними симптомами гіперкортицизму, посиленою пігментацією шкіри в результаті підвищеної продукції поряд з АКТГ та меланоцитостимулюючого гормону. Можливі психічні відхилення. Особливістю цього виду аденом гіпофіза є схильність до злоякісної трансформації з наступним метастазуванням. Раннє розвиток серйозних ендокринних порушень сприяє виявленню пухлини до появи офтальмо-неврологічних симптомів, що з її збільшенням.
• Тиреотропінома – Аденома гіпофіза, що секретує ТТГ. Якщо вона має первинний характер, то проявляється симптомами гіпертиреозу. Якщо виникає вдруге, спостерігається гіпотиреоз.
• Гонадотропінома — аденома гіпофіза, що продукує гонадотропні гормони, має неспецифічні симптоми та виявляється переважно за наявності типової офтальмо-неврологічної симптоматики. У її клінічній картині гіпогонадизм може поєднуватися з галактореєю, викликаною гіперсекрецією пролактину оточеними тканинами гіпофізу.

Пацієнти, у яких аденома гіпофіза супроводжується вираженим офтальмо-неврологічним синдромом, зазвичай звертаються за допомогою до невролога або офтальмолога. Пацієнти, у яких аденома гіпофіза проявляється ендокринно-обмінним синдромом, найчастіше приходять на прийом до ендокринолога. У будь-якому випадку пацієнти з підозрою на аденому гіпофіза мають бути оглянуті всіма трьома фахівцями.

З метою візуалізації аденоми проводять рентгенографію турецького сідла, яка виявляє кісткові ознаки: остеопороз із руйнуванням спинки турецького сідла, типову двоконтурність його дна. Додатково використовують пневмоцистернографію, яка визначає зміщення хіазмальних цистерн від нормального становища.

Більш точні дані можуть бути отримані під час КТ черепа та МРТ головного мозку, КТ турецького сідла. Однак близько 25-35% аденом гіпофіза мають настільки малий розмір, що їхня візуалізація не вдається навіть при сучасних можливостях томографії. Якщо є підстави вважати, що аденома гіпофіза зростає у бік кавернозного синусу, призначають проведення ангіографії головного мозку.

Важливе значення у діагностиці мають гормональні дослідження. Визначення концентрації гормонів гіпофіза у крові виробляється специфічним радіологічним методом. Залежно від симптоматики проводять також визначення гормонів, які продукують периферичні ендокринні залози: кортизолу, Т3, Т4, пролактину, естрадіолу, тестостерону.

Офтальмологічні порушення, якими супроводжується аденома гіпофіза, виявляють під час офтальмологічного огляду, периметрії, перевірки гостроти зору. Для виключення захворювань очей виробляють офтальмоскопію.

Консервативне лікування може застосовуватися в основному щодо пролактин маленького розміру. Воно проводиться антагоністами пролактину, наприклад, бромкриптин. При невеликих аденомах можливе застосування променевих способів впливу на пухлину: гамма-терапії, дистанційної променевої чи протонної терапії, стереотаксичної радіохірургії – введення радіоактивної речовини безпосередньо у тканини пухлини.

Пацієнти, у яких аденома гіпофіза має великі розміри та/або супроводжується ускладненнями (крововиливи, порушення зору, утворення кісти головного мозку) повинні пройти консультацію нейрохірурга для розгляду можливості хірургічного лікування. Операція видалення аденоми може бути виконана трансназальним способом із застосуванням ендоскопічної техніки. Макроаденоми підлягають видаленню транскраніальним способом шляхом трепанації черепа.

Аденома гіпофіза відноситься до доброякісних новоутворень, проте при збільшенні розміру вона, як і інші пухлини головного мозку, приймає злоякісний перебіг за рахунок здавлення анатомічних утворень, що оточують її. Розміром пухлини також обумовлена ​​можливість повного її видалення. Аденома гіпофіза діаметром понад 2 см пов’язана з ймовірністю післяопераційного рецидиву, який може статися протягом 5 років після видалення.

Прогноз аденоми залежить також від її виду. Так, при мікрокортикотропіномах у 85% пацієнтів спостерігається повне відновлення ендокринної функції після проведеного хірургічного лікування. У пацієнтів із соматотропіномою та пролактиномою цей показник значно нижчий – 20-25%. За деякими даними, у середньому після хірургічного лікування одужання спостерігається у 67% хворих, а кількість рецидивів становить близько 12%. У деяких випадках при крововиливі в аденому відбувається самовилікування, що найчастіше спостерігається при пролактиномах.