Адісонічний криз

Адісонічний криз – Це важке ендокринне розлад, що розвивається як результат раптового вираженого зниження або абсолютного припинення синтезу гормонів корою надниркових залоз. Виявляється адинамією, зниженням артеріального тиску, втратою апетиту, нудотою, болями в животі, блюванням, діареєю, запахом ацетону з рота, ацетонурією, судомами. При тяжкому перебігу розвивається зневоднення, колапс, затьмарення свідомості, кома. Діагностика включає опитування та огляд хворого, аналізи крові та сечі, ЕКГ. Лікування медикаментозне, спрямоване на відновлення нормального рівня гормонів, усунення зневоднення та його наслідків.

Синоніми аддисонічного кризу – аддісонів криз, гостра недостатність надниркових залоз, гіпоадреналовий криз, адреналовий криз, адренокортикальний криз, гострий гіпокортицизм, гостра недостатність кори надниркових залоз. Кризова відмова кіркового шару надниркових залоз названа на ім’я британського терапевта Томаса Аддісона, який описав клініку цього стану в сер. ХІХ ст. У Міжнародній класифікації хвороб 10 перегляду гіпоадреналовий криз віднесено до категорії «Інші порушення надниркових залоз» (код – E27.2). Поширеність цього стану у клінічній ендокринології становить 50 випадків на 1 млн. осіб, або 0,005%. Найчастіше діагностується у жінок, ґендерне співвідношення 2:1. Піковим періодом захворюваності є вік від 55 до 63 років.

Кризовий стан найчастіше розвивається у хворих з первинною та третинною наднирниковою недостатністю, хворобою Аддісона, синдромом Шмідта. У цих категорій пацієнтів причинами загострення хронічних захворювань стають різні стреси, шок, інтенсивні навантаження, прийом ліків. Найбільш поширеними провокуючими факторами є:

• Інтоксикація. Криз виникає при алкогольних та гострих харчових отруєннях. Блювота і пронос сприяють втраті електролітів та зневодненню, порушується робота органів-мішеней, загострюються хронічні хвороби.
• Вагітність. У період виношування дитини відбувається перебудова у роботі ендокринної системи. Активність залоз змінюється, тому зростає можливість дефіциту деяких гормонів.
• Інфекційні захворювання. Високий ризик аддісонового кризу існує при важких гострих інфекціях, генералізованих запальних процесах. Часто він діагностується при менінгіті, дифтерії, токсичних формах грипу.
• Некоректне застосування антибіотиків. Зниження виробництва гормонів буває пов’язане з неправильним використанням інсуліну, сечогінних та седативних засобів, наркотичних анальгетиків. Інша причина – самостійна заміна пацієнтом одного гормонального препарату іншим, зниження дозування глюкокортикоїдів або повне припинення замісної терапії.
• Стреси, шокові стани. Дефіцит гормонів, що виробляються корковим шаром надниркових залоз, може бути викликаний травмами попереку або живота, великими крововтратами при хірургічних операціях, опіках, пологах. Також криз провокується тривалими психоемоційними та фізичними навантаженнями.

У осіб, які не мають хронічної патології надниркових залоз, аддисонічний криз є результатом аутоімунного ураження кіркової речовини, вроджених порушень активності ферментів, двостороннього гострого інфаркту кіркових тканин надниркових залоз або крововиливів у них, хірургічного видалення одного або двох надниркових залоз. Іноді різке зниження секреції гормонів стає першою діагностованою ознакою латентної форми хронічного гіпокортицизму, тиреоадренокортикальної недостатності.

Надниркові залози – заліза ендокринної секреції, що виробляє кілька видів гормонів. Надниркова кора виробляє кортикостероїди, такі як кортизон, кортизол, альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон. Активність цих сполук забезпечує нормальну роботу нервової та серцево-судинної системи, перебіг метаболічних процесів та травлення, виробництво сполучної тканини, підтримує рівень цукру.

При аддісонічному кризі виробництво кортикостероїдів знижується дуже швидко. Системи організму не встигають пристосуватися до раптового дефіциту гормонів. У результаті порушуються багато видів обмінних процесів, з’являється дегідратація, зменшується кількість циркулюючої крові. Зміна метаболізму калію відбивається на роботі серцевого м’яза: він починає гірше скорочуватися, і артеріальний тиск знижується. Розвивається ниркова недостатність, концентрація цукру крові падає. Стан кризи стає життєзагрозливим.

Адисонічний криз розгортається протягом періоду від кількох годин до кількох діб. Виділяють передкризову стадію, коли пацієнти відчувають загальну слабкість, м’язові болі, зниження апетиту, і стадію розгорнутої клінічної картини, що характеризується прогресивним погіршенням самопочуття. Інша класифікація заснована на відмінностях у клінічній картині. Відповідно до неї виділяють п’ять форм аддісонічного кризу:

1. Шлунково-кишкова. На перший план виходять гострі диспепсичні розлади. Переважає блювання, нудота, діарея, спастичний абдомінальний біль, відсутній апетит.
2. Псевдоперитонеальна. Ця форма кризу клінічно схожа з гострим животом. Характеризується різкими болями, напругою м’язів живота.
3. Міокардіальна. Провідні симптоми пов’язані з порушенням функцій серця та судин. Недостатність кровообігу проявляється синюшністю слизових та шкіри, гіпотонією, уповільненням пульсу.
4. Менінгоенцефалічна. Домінують нервово-психічні розлади. Розвивається вогнищева та галюцинаторно-маячна симптоматика, судоми, пригнічення свідомості, делірій.
5. Респіраторні. Виявляється дихальною недостатністю. Наростає задишка, загальна слабкість, запаморочення, виникає нестача повітря.

У пацієнтів з хронічними формами недостатності надниркових залоз симптоми кризу наростають протягом декількох днів, швидкий розвиток важкого стану за 3-6 годин можливий при інфекційних та шокових станах. Спочатку хворі відзначають зниження працездатності, млявість, адинамію. М’язова слабкість настільки виражена, що вони вважають за краще перебувати в ліжку більшу частину часу, нерідко потребують догляду (годування, перевдягання, туалет). При спробах встати і пройтися по кімнаті виникає запаморочення, іноді непритомність. Різке падіння кров’яного тиску провокує колапс.

Посилюється характерна «бронзова», золотисто-коричнева пігментація шкіри та слизових оболонок. Апетит помітно знижується аж до повної непереносимості виду та запаху їжі. Хворі скаржаться на нудоту, яка при прогресуванні симптоматики переростає у неприборкане блювання. Після чергового нападу самопочуття не покращується. Наростає біль у ділянці живота: спочатку вона концентрується в епігастрії, потім поширюється по всій черевній ділянці. Гострі болі супроводжуються виділенням блювотних мас із кров’ю, чорного, дьогтеподібного випорожнення або діареєю. Рідше біль локалізується у попереку. Діарея та блювання провокують зневоднення організму, втрату електролітів.

Зниження рівня натрію та скорочення об’єму крові призводить до різкого зниження систолічного та діастолічного тиску. Органи не отримують достатньої кількості кисню. Гіпоксія головного мозку проявляється посиленням сонливості та запаморочення, затьмаренням свідомості. Через порушення кровотоку в нирках погіршується клубочкова фільтрація, скорочуються обсяги сечі, розвивається олігурія, потім анурія. У крові накопичується сечовина та азот, формується ацидоз, основною ознакою якого є ацетоновий запах із ротової порожнини та від шкіри хворого. З боку нервової системи можливі такі симптоми як судоми, псевдоменінгеальний синдром, психотичні стани з параноїдним маренням та/або галюцинаціями, делірій.

Без надання хворому на невідкладну медичну допомогу клінічні прояви аддисонічного кризу прогресують. Зростає ризик гострої серцевої недостатності із втратою свідомості, дегідратації тканин мозку, гострої ниркової недостатності. Свідомість стає похмурою, шкіра – холодною на дотик. Пульс ледь промацується, ниткоподібний, кров’яний тиск неможливо визначити, тони серця різко послаблюються. Розвивається кома, та був смерть. Поширеність смерті серед жінок становить 0,52%, серед чоловіків – 0,89%.

Адісонічний криз є гострим станом, що вимагає надання термінової лікарської допомоги, тому більш поширені методи експрес-діагностики – клінічний збір даних та кілька лабораторних тестів, що дозволяють виявити порушення метаболізму, провести диференціацію кризу з перитонітом, серцевою недостатністю, целіакією, міопатією, непаратом. іншими захворюваннями. Як правило, до комплексу обстежень хворого входить:

• Опитування, огляд. Лікар-ендокринолог збирає анамнез: у більшості випадків визначається хронічний гіпокортицизм, а також фактори, здатні спровокувати розвиток кризу (інфекції, травми, пологи, стрес, фізичні навантаження). Скарги описують клінічну картину гострої надниркової недостатності. Під час огляду пацієнта відзначається уповільнення мови та рухів, апатія, характерна пігментація шкірних покривів, слабкий уповільнений пульс.
• Аналіз сечі, крові. У повне лабораторне обстеження включено загальний та біохімічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, дослідження глюкози в крові, гормонів надниркових залоз у сечі та крові. Характерні підвищені показники лейкоцитів, еритроцитів та гемоглобіну, збільшення ШОЕ, гіпоглікемія, гіперкаліємія та гіпонатріємія. За даними дослідження сечі визначається поява білка, еритроцитів, підвищення натрію, можливе виявлення ацетону.
• ЕКГ. Електрокардіографія проводиться з метою виявлення гіперкаліємії. Зміни показників спостерігаються при концентрації калію у плазмі від 7 ммоль/л. Зазначається високий загострений зубець Т при нормальному інтервалі QT, знижена амплітуда зубця Р з подовженим інтервалом PQ. Посилення гіперкаліємії супроводжується розширенням комплексів QRS, асистолією передсердь.

Допомога пацієнтам надається за умов відділення ендокринології чи інтенсивної терапії. Основний комплекс заходів проводиться у першу добу перебування хворого у стаціонарі, після завершення цього періоду вдається оцінити ефективність терапії та скласти прогноз. Стабільний період одужання триває 4-6 днів. Лікування ведеться у чотирьох напрямках:

• Замісна терапія кортикостероїдами. Широке застосування отримали водорозчинні препарати гідрокортизону. Пацієнтам призначаються внутрішньовенні ін’єкції, рідше внутрішньом’язові.
• Усунення дегідратації, гіпоглікемії. Хворим призначається внутрішньовенне краплинне введення розчину глюкози, фізіологічного розчину, розчину Рінгера. Об’єм препаратів розраховується індивідуально, поступово скорочується до кінця лікування.
• Відновлення балансу електролітів. Для компенсації гіпохлоремії та гіпонатріємії показані інфузії розчину хлориду натрію, пиття солонуватої води. Для усунення гіперкаліємії вводиться розчин глюкози та кальцію глюконату.
• Симптоматична терапія. За необхідністю проводяться заходи, спрямовані на дезінтоксикацію, відновлення роботи серця, судин, дихальної системи, боротьбу з колапсом, інфекціями, шоковими станами, порушеннями обміну білків. До лікування підключаються спеціалісти інших напрямів.

Результат аддісонічного кризу безпосередньо залежить від своєчасності лікування: чим раніше розпочато терапевтичні заходи, тим сприятливіший прогноз. У групі підвищеного ризику летальності перебувають пацієнти з супутніми аутоімунними та інфекційними захворюваннями. Для попередження кризу особам із хронічним гіпокортицизмом необхідна систематична діагностика функції надниркових залоз, лікарський контроль ефективності підтримуючого лікування. Неприпустиме самостійне скасування препаратів, заміна призначених ліків аналогами. При підвищених емоційних чи фізичних навантаженнях, гострих захворюваннях, вагітності слід проконсультуватися з ендокринологом про збільшення дозування препаратів.