Афакія

Афакія – Це патологічний стан органу зору, для якого характерна відсутність кришталика в очному яблуку. Клінічно захворювання проявляється зниженням гостроти зору, тремтінням райдужної оболонки, втратою здатності до акомодації та астенопічними скаргами. Діагностика афакії включає проведення візометрії, гоніоскопії, біомікроскопії, офтальмоскопії, рефрактометрії та ультразвукового дослідження ока. Консервативна терапія полягає у корекції афакії за допомогою контактних лінз та окулярів. Тактика хірургічного лікування зводиться до імплантації штучного кришталика (інтраокулярної лінзи) до афакічного ока.

Афакія, або відсутність кришталика – це захворювання очей уродженого чи набутого генезу, що супроводжується патологією рефракції, зниженням гостроти зору та нездатністю до акомодації. Природжена афакія належить до орфанних захворювань, частота її розвитку на популяції вивчена мало. Разом з тим, з кожним роком зростає кількість післяопераційних афакій, які є наслідком екстракції катаракти. Ризик розвитку набутої форми захворювання різко зростає у віці після 40. Прогнозується збільшення чисельності набутих форм захворювання у економічно благополучних країнах. На розвиток як уродженої, так і набутої форми патології не впливає расова та статева приналежність.

Клінічна класифікація афакії включає у собі вроджену і набуту форми захворювання. В офтальмології виділяють два різновиди вродженої афакії: первинну (зумовлена ​​аплазією кришталика) та вторинну (розвивається при внутрішньоутробній резорбції кришталика). Залежно від поширеності відсутність кришталика буває монокулярним (одностороннім) та бінокулярним (двостороннім).

Ключову роль розвитку вродженої афакии грає порушення розвитку кришталика на етапі ембріогенезу. При первинній формі вродженої вади не відбувається відділення кришталикової бульбашки від зовнішньої ектодерма. За цей процес у нормі відповідають гени PAX6 та BMP4. Залежно від ступеня зниження експресії даних генів на певних етапах ембріонального розвитку можливе формування переднього лентиконусу, передньокапсульної катаракти та аномалії Петерса, поєднаної з відсутністю кришталика. Експериментальним шляхом доведено, що затримка розвитку структур очного яблука на стадії рогівково-кришталикового контакту призводить до первинної форми вродженої афакії.

Причиною вторинної форми захворювання є ідіопатична абсорбція кришталика, що виникає спонтанно. Однією з теорій її розвитку прийнято вважати мимовільну мутацію, що провокує порушення формування базальної мембрани, з якої у процесі ембріогенезу має формуватися капсула кришталика.

В етіології набутої афакії головну роль відводять хірургічної екстракції катаракти, вивиху та підвивиху кришталика. Також причинами цього захворювання можуть виступати проникні поранення та контузії очного яблука.

Специфічним симптомом афакії є іридодонез (тремтіння райдужної оболонки), який розвивається при русі очей. При обстеженні у пацієнтів спостерігається зниження гостроти зору та здатності до акомодації. У прогностичному плані найбільш несприятливою є одностороння форма захворювання, оскільки клінічна картина ускладнюється анізейконією. Індукована органічною патологією аномалія супроводжується різницею у розмірі зображення на сітківці очей, унаслідок чого різко погіршується бінокулярний зір.

Вроджена форма патології характеризується прогресуючим зниженням гостроти зору за відносної стабільності інших клінічних проявів. Відсутність своєчасного лікування може спричинити сліпоти. Для післяопераційної форми афакії властива стадійність перебігу основного захворювання, яке спричинило проведення оперативного втручання з видалення кришталика. Клінічна картина травматичної афакії характеризується прогресуючим наростанням симптоматики, ранніми проявами якої є інтенсивний больовий синдром із наростанням місцевого набряку та прогредієнтне зниження гостроти зору.

З астенопічних скарг у пацієнтів з афакією відзначається поява туману перед очима, низька здатність до фіксації та двоїння зображення. Неспецифічними проявами захворювання є біль голови, загальна слабкість, підвищена дратівливість.

Вроджена форма афакії або видалення кришталика у дитячому віці ускладнюється мікрофтальмією. За повної відсутності капсули кришталика склоподібне тіло обмежене лише прикордонною мембраною. Це спричиняє формування грижі склоподібного тіла. У разі розриву прикордонної мембрани вміст склоподібного тіла виходить у передню камеру ока. У той же час контактна корекція є провокуючим фактором розвитку кератиту, утворення рубців на рогівці, в рогівково-склеральній ділянці та лімбі.

Для встановлення діагнозу «афакія» доцільним є проведення таких методів дослідження, як візометрія, гоніоскопія, біомікроскопія ока, офтальмоскопія, рефрактометрія та УЗД ока. За допомогою візометрії вдається встановити рівень зниження гостроти зору. Даний метод дослідження показаний усім пацієнтам перед корекцією. При гоніоскопії спостерігається виражене поглиблення передньої камери ока. Проведення офтальмоскопії є необхідним виявлення супутньої патології та вибору подальшої тактики лікування. Крім рубцевих змін в області сітківки та хоріоїди, при афакії часто виявляється центральна хоріоретинальна дистрофія сітківки, часткова атрофія зорового нерва та периферичні хоріоретинальні вогнища.

Методика рефрактометрії при односторонній формі захворювання дає змогу виявити зниження рефракції на 9,0 – 12,0 діоптрій на афакічному оці. Гіперметропія визначається у дітей після екстракції вродженої катаракти та в середньому становить 10,0 – 13,0 діоптрій. Розвиток мікрофтальму при вродженій афакії також сприяє далекозорості. Методом біомікроскопії не вдається візуалізувати оптичний зріз кришталика. У поодиноких випадках виявляються залишки капсули. При дослідженні фігурок Пуркіньє-Сансона відсутнє відображення від задньої та передньої поверхні кришталика.

Корекція афакії проводиться за допомогою окулярів, контактних та інтраокулярних лінз. Показанням до очкової корекції зору є двостороння форма захворювання. При односторонній афакії окуляри рекомендовані лише за непереносимості контактних методів корекції. Вибір скла для емметропічного ока утруднений, тому що навіть скло +10 діоптрій не можна порівняти з заломлюючою силою кришталика, яка дорівнює 19 діоптріям. Це зумовлено тим, що коефіцієнт заломлення рідини, що оточує кришталик, вищий, ніж повітряного середовища, що оточує скло.

Оптична сила скляної лінзи залежить від рефракції пацієнта. При гіперметропії необхідно підібрати окуляри з сильнішою оптикою, ніж міопії. Немає потреби у призначенні методів корекції зору пацієнтам з високим ступенем міопії до видалення кришталика. У зв’язку з відсутністю здатності до акомодації пацієнту слід призначити окуляри для роботи на близькій відстані на 3,0 діоптрій сильніші, ніж для дальнього бачення.

Контактна або інтраокулярна корекція зору показана пацієнтам із монокулярною афакією. Призначення очок пацієнтам з цією формою захворювання посилюватиме анізейконію. У результаті оперативного втручання (інтраокулярної корекції) проводиться імплантація штучної лінзи з індивідуально підібраною оптичною силою. Найбільш кращим варіантом лікування є використання задньокамерних лінз, тому що локалізуючись у місці розташування природної лінзи, вони забезпечують високу якість зору. Вроджену афакію за допомогою цієї методики можна коригувати лише після досягнення дитиною дворічного віку.

Прогноз та профілактика афакії

Прогноз для життя та працездатності при правильній корекції афакії сприятливий. За відсутності своєчасного лікування високий ризик повної втрати зору, що веде до інвалідизації.

В офтальмологічній практиці специфічних заходів щодо профілактики вродженої афакії відсутні. Для запобігання розвитку набутих форм захворювання необхідно проходити щорічний огляд у лікаря-офтальмолога. Це допоможе своєчасно діагностувати захворювання, які можуть призвести до оперативного видалення кришталика. Особам, які перебувають у групі ризику отримання травм ока у зв’язку з особливостями професії, необхідно в робочий час використовувати захисні окуляри або маски.