Агнозія

Агнозія – це порушення розпізнавання зорових, слухових або тактильних відчуттів при нормальному функціонуванні апарату, що сприймає. Відповідно локалізації ураження церебральної кори стан характеризується нерозумінням побаченого, почутого, невпізнанням предметів під час обмацування, розладом сприйняття власного тіла. Діагностується за даними дослідження психоневрологічного статусу, результатами нейровізуалізації (КТ. МРТ, МСКТ головного мозку). Лікування здійснюється етіотропними, судинними, нейрометаболічними, холінестеразними фармпрепаратами у поєднанні з психотерапією, логопедичними заняттями.

Гноза у перекладі з грецької означає «пізнання». Є найвищою нервовою функцією, що забезпечує впізнавання предметів, явищ, власного тіла. Агнозія – комплексне поняття, що включає всі порушення гностичної функції. Розлади гнозису найчастіше супроводжують дегенеративні процеси ЦНС, спостерігаються при багатьох органічних ураженнях мозку, що виникають внаслідок травм, інсультів, інфекційних та пухлинних захворювань. Класична агнозія рідко діагностується у дітей молодшого віку, оскільки найвища нервова діяльність у них перебуває на стадії розвитку, диференціювання кіркових центрів не завершено. Порушення гнозису частіше виникають у дітей віком від 7 років і у дорослих. Жінки та чоловіки хворіють однаково часто.

Гностичні порушення обумовлені патологічними змінами вторинних проекційно-асоціативних полів мозкової кори. Етиофакторами ураження зазначених зон виступають:

• Гострі порушення мозкового кровообігу. Агнозія виникає внаслідок загибелі нейронів вторинних полів у ділянці ішемічного чи геморагічного інсульту.
• Хронічна ішемія мозку. Прогресуюча недостатність церебрального кровообігу призводить до деменції, що включає гностичні розлади.
• Пухлини головного мозку. Поразка вторинних кіркових полів є наслідком зростання пухлини, що призводить до здавлення та руйнування навколишніх нейронів.
• Черепно-мозкова травма. Агнозія зустрічається переважно при забитому мозку. Розвивається внаслідок пошкодження вторинних зон кори в момент травми та внаслідок посттравматичних процесів (утворення гематом, запальних змін, мікроциркуляторних порушень).
• Енцефаліт. Може мати вірусну, бактеріальну, паразитарну, поствакцинальну етіологію. Супроводжується дифузними запальними процесами в церебральних структурах.
• Дегенеративні захворювання ЦНС: хвороба Альцгеймера, лейкоенцефаліт Шильдера, хвороба Піка, хвороба Паркінсона.

Церебральна кора має три основні групи асоціативних полів, що забезпечують різнорівневий аналіз інформації, що надходить у мозок. Первинні поля пов’язані з периферичними рецепторами, приймають афферентну імпульсацію, що йде від них. Вторинні асоціативні зони кори відповідають за аналіз та узагальнення інформації, що надходить із первинних полів. Далі інформація передається в третинні поля, де здійснюється вищий синтез та вироблення завдань поведінки. Дисфункція вторинних полів призводить до порушення зазначеного ланцюжка, що клінічно проявляється втратою здатності пізнавати зовнішні подразники, приймати цілісні образи. При цьому функція аналізаторів (слухового, зорового тощо) не порушена.

Залежно від області ураження клінічної неврології агнозія класифікується на такі основні групи:

• Зорова – Відсутності впізнавання предметів, зображень при збереженні зорової функції. Розвивається при патології потиличних, задньотим’яних відділів кори.
• Слухова – Втрата можливості розпізнавати звуки і фонеми, приймати мову. Виникає при ураженні кори верхньої скроневої звивини.
• Сенситивна – Порушення сприйняття власного тіла і впізнавання тактильних відчуттів. Зумовлена ​​дисфункцією вторинних полів тім’яних відділів.
• Нюхальна – Розлад розпізнавання запахів. Спостерігається при поразці медіобазальних областей скроневої частки.
• Смакова – Неможливість ідентифікувати смакові відчуття при збереженні здатності їх сприймати. Пов’язана з патологією тих самих областей, що й нюхова агнозія.

Існує також порушення всіх форм гнозису. Ця патологія позначається терміном «тотальна агнозія».

Базовий симптом стану — неможливість дізнатися відчуття, що сприймаються, при збереженні здатності їх відчувати. Простіше кажучи, хворий не розуміє, що він бачить, чує, відчуває. Найчастіше відзначається диференційована агнозія, обумовлена ​​випаданням функції окремого ураженого відділу кори. Агнозія тотального характеру супроводжує патологічні процеси, що дифузно поширюються в церебральних тканинах.

Зорова агнозія проявляється плутаниною предметів, нездатністю назвати предмет, що розглядається, змалювати його, намалювати по пам’яті або початому малюнку. Зображуючи предмет, пацієнт малює лише його частини. Зорова форма має багато варіантів: колірна, виборча агнозія осіб (прозопагнозія), апперцептивна – збережено впізнавання ознак предмета (форми, кольору, розміру), асоціативна – пацієнт здатний описати предмет цілком, але не може назвати його, симультантна – нездатність дізнатися сюжет із кількох предметів за збереження впізнавання кожного предмета окремо, зорово-просторова — порушення гнози взаємного розташування предметів. Розлад розпізнавання букв і знаків веде до дислексії, дисграфії, втрати можливості виконувати арифметичні обчислення.

Слухова агнозія при ураженні домінантної півкулі призводить до часткового або повного нерозуміння мови (сенсорної афазії). Пацієнт сприймає фонеми як нічого не означає шум. Стан супроводжується компенсаторною багатомовністю з повтореннями, вставленням випадкових звуків, складів. При листі можуть відзначатися перепустки, перестановки. Читання збережено. Поразка субдомінантної півкулі може призводити до втрати музичного слуху, здатності дізнаватися знайомі раніше звуки (шум дощу, собачий гавкіт), розуміти інтонаційні особливості мови.

Сенситивна агнозія характеризується розладом гнозису подразнень, що сприймаються больовими, температурними, тактильними, пропріоцептивними рецепторами. Включає астеріогнозіс – неможливість впізнати предмет на дотик, просторову агнозію – порушення орієнтування у знайомій місцевості, лікарняній палаті, власній квартирі, соматогнозію – розлад відчуття власного тіла (пропорційності, розміру, наявності окремих його частин). Поширеними формами соматогнозії виступають пальцева агнозія – пацієнт нездатний назвати пальці, показати зазначений лікарем палець, аутотопагнозія – відчуття відсутності окремої частини тіла, гемісоматоагнозія – відчуття тільки половини свого організму, анозогнозія – неусвідомлення наявності захворювання або окремо.

Обстеження спрямовано виявлення агнозії, пошук її причини. Визначення клінічної форми агнозії дозволяє встановити локалізацію патологічного процесу у головному мозку. Основними діагностичними методиками є:

• Опитування пацієнта та його близьких. Має за мету встановлення скарг, початку захворювання, його зв’язку з травмою, інфекцією, порушеннями церебральної гемодинаміки.
• Неврологічний огляд. У ході дослідження неврологічного та психічного статусу поряд з агнозією лікар-невролог виявляє ознаки інтракраніальної гіпертензії, вогнищевий неврологічний дефіцит (парези, розлади чутливості, порушення з боку черепно-мозкових нервів, патологічні рефлекси, зміни когнітивної сфери), характерні для патології.
• Консультація психіатра. Необхідна для виключення психічних розладів. Включає в себе патопсихологічне обстеження, дослідження структури особистості.
• Томографічні дослідження. КТ, МСКТ, МРТ мозку дозволяють візуалізувати дегенеративні процеси, пухлини, запальні вогнища, зони інсульту, травматичного ушкодження.

Агнозія є лише синдромом, синдромальний діагноз може мати місце на початковому етапі діагностики. Результатом перерахованих вище досліджень має бути встановлення повного діагнозу базового захворювання, в клінічну картину якого входить розлад гнозису.

Терапія залежить від основного захворювання, може складатися із консервативних, нейрохірургічних, реабілітаційних методів.

Консервативне лікування:

• Судинні та тромполітичні фармпрепарати. Потрібні для нормалізації церебрального кровотоку. Гостра та хронічна ішемія мозку є показанням до призначення засобів, що розширюють церебральні судини (вінпоцетину, циннаризину), антиагрегантів (пентоксифіліну). При інтракраніальному крововиливі застосовують антифібринолітичні препарати, при тромбозі – тромболітики.
• Нейрометаболіти та антиоксиданти: гліцин, гамма-аміномасляна кислота, пірацетам, піритинол, оксиметилетилпіридин. Поліпшують обмінні процеси в церебральних тканинах, підвищують їхню стійкість до гіпоксії.
• Антихолінестеразні засоби: ривастигмін, донепезил, іпідакрин. Нормалізують нейропсихологічні, когнітивні функції.
• Етіотропна терапія енцефаліту. Відповідно до етіології здійснюється антибактеріальними, противірусними, протипаразитарними препаратами.

Реабілітація пацієнтів триває не менше трьох місяців, включає:

• Психотерапію. Арт-терапія, когнітивно-поведінкова терапія спрямовані на відновлення психічної сфери хворого, адаптацію до ситуації, що склалася у зв’язку із захворюванням.
• Заняття з логопедом. Необхідні пацієнтам із слуховою агнозією, дислексією, дисграфією.
• Працетерапію. Допомагає хворим подолати почуття неповноцінності, відволіктися від переживань, покращити соціальну адаптацію.

Нейрохірургічне лікування може бути потрібним у разі черепно-мозкової травми, церебральної пухлини. Проводиться на тлі консервативної терапії з реабілітацією.

Успіх лікування залежить від тяжкості базового захворювання, віку хворого, своєчасності терапії. Агнозія, що виникає у молодих пацієнтів внаслідок травми, енцефаліту регресує на фоні лікування протягом 3 місяців, у тяжких випадках процес відновлення займає до 10 місяців. Агнозія пухлинного генезу залежить від успішності видалення освіти. При дегенеративних процесах прогноз несприятливий, лікування дозволяє призупинити прогресування симптоматики. Профілактика полягає у своєчасній терапії судинної патології, попередженні травм голови, онкогенних впливів, інфекційних захворювань.