Ахолія

Ахолія – це клінічний синдром, який виникає при припиненні надходження жовчі до тонкого кишечника. Патологія розвивається як ускладнення жовчнокам’яної хвороби, новоутворень панкреато-гепатобіліарної зони, вірусних та токсичних гепатитів. Основна ознака – світло-сірий кал, який містить краплі жиру та неперетравлені білкові волокна. Для діагностики ахолії призначається УЗД та КТ гепатобіліарної системи, ретроградна холангіопанкреатографія, клінічне та біохімічне дослідження крові. Лікування ахолії проводиться методами фармакотерапії, за показаннями виконують хірургічні втручання.

Ахолія як крайній прояв гіпохолії – частий синдром у сучасній гепатології. Вона супроводжує велику групу гепатобіліарних патологій, тому оцінити справжню поширеність неможливо. Близько 30% дорослого населення мають захворювання печінки та жовчного міхура, у кожного з цих пацієнтів є ризик розвитку ахолії. Клінічний синдром пов’язаний із тяжкими проявами нутритивної недостатності, через що він не втрачає актуальності у практиці клініцистів.

Патологія виникає у разі порушення надходження жовчі в кишечник. Вона розвивається вдруге і натомість вже наявних захворювань гепатобіліарного тракту. Поширені етіологічні фактори ахолії:

• ЖКБ. Найчастішою причиною є жовчнокам’яна хвороба (ЖКЛ), яка розвивається у 10% дорослих. Нелікована ЖКБ проявляється закупоркою жовчних проток конкрементами та розвитком механічної жовтяниці.
• Пухлини. Новоутворення головки підшлункової залози здавлюють позапечінкові жовчні протоки, тому ахолія та механічна жовтяниця виступають ключовими ознаками панкреатичного раку. Рідше порушення відтоку жовчі пов’язане з первинними або метастатичними пухлинами печінки, жовчного міхура.
• Паразитози. Найчастіше проблема спостерігається при аскаридозі, оскільки дорослі гельмінти здатні закупорювати біліарні ходи. Ахолія відноситься до рідкісних ускладнень опісторхозу, ехінококозу та альвеококкозу.
• Холангіт. При гострому бактеріальному холангіті спостерігається масивний запальний набряк стінок жовчних ходів, через що порушується їхня транспортна функція. Ахолія може виникати як ускладнення хронічного запалення, що результує склероз жовчних проток.
• Вірусні гепатити. Хронічні вірусні гепатити В та С ускладнюються фіброзом та цирозом. На тлі цього порушується механізм утворення та транспорту жовчі на рівні гепатоцитів. Внутрішньопечінкові протоки склерозуються, внаслідок чого жовчні кислоти не надходять у позапечінкові ходи.
• Токсико-алергічні гепатити. Механізм розвитку ахолії аналогічний такому при вірусних гепатитах. Неінфекційні ушкодження печінки розвиваються при отруєнні ФОС, ароматичними вуглеводнями, фенолами та солями важких металів. Причиною токсичного ураження гепатоцитів є ліки: антибіотики, протитуберкульозні, психотропні засоби.
• Вроджені аномалії. Ахолія спостерігається при синдромі Алажиля – генетичному захворюванні, яке викликає звуження та деформацію внутрішньопечінкових жовчних проток.

Фактори ризику

Основним фактором ризику називають зловживання спиртним, оскільки жирову дистрофію та серйозніші ураження печінки діагностують у 50-90% людей з алкоголізмом. У групі ризику знаходяться жінки, оскільки високий рівень естрогенів пов’язують із підвищенням літогенних властивостей жовчі та утворенням конкрементів. Імовірність розвитку ахолії зростає при дискінезії жовчовивідних проток, хронічному холецистопанкреатиті.

У нормі жовч виробляється гепатоцитами і за системою біліарних проток надходить у 12-палу кишку. Її основна функція – емульгування жирів для полегшення їхнього перетравлення та всмоктування через кишкову стінку. Жовч бере участь в асиміляції жиророзчинних вітамінів, холестерину та солей кальцію. Крім травної функції, компоненти жовчі нейтралізують соляну кислоту шлунка, мають бактерицидну дію.

При ахолії через відсутність жовчі порушуються процеси травлення. У кишечник не надходять жовчні кислоти, які активують ліпазу та емульгують ліпіди, тому жири у незміненому вигляді виходять із каловими масами. Молекули жирів обволікають білкові волокна та заважають їх розщепленню, внаслідок чого виникає креаторея. Відсутність бактецидного ефекту жовчі збільшує ризик дисбактеріозу кишечника.

Головною ознакою порушення жовчовидільної функції називають ахолічний кал, який знебарвлюється через відсутність у ньому коричневого пігменту стеркобіліну. Калові маси мають світло-сірий колір із сріблястим відтінком внаслідок високого вмісту жирів (стеаторея). За фарбуванням та консистенцією кал нагадує будівельну замазку. У випорожненнях можуть бути шматки неперетравленої їжі, м’язові волокна.

За відсутності жовчі в шлунково-кишковому тракті посилюються процеси гниття і бродіння. Пацієнтів турбує постійне бурчання у животі, метеоризм, проноси. У калових масах виявляються домішки зелені та слизу – типовий прояв дисбіозу кишечника. Виникають переймоподібні болі в животі, які посилюються після рясного прийому їжі. Хворі втрачають апетит, навмисне обмежують себе в їжі, щоб уникнути загострення симптомів.

Клінічна картина ахолії доповнюється ознаками основного захворювання. Закупорка біліарних ходів проявляється механічною жовтяницею, для якої характерне жовте фарбування білків очей, слизових оболонок та шкіри. Жовчні пігменти починають виділятися через нирки, тому сеча набуває кольору «темного пива». Підвищення рівня білірубіну в крові викликає сильний свербіж шкіри.

Пацієнти скаржаться на постійний або періодичний біль у правому підребер’ї. Больовий синдром посилюється після вживання жирної їжі та супроводжуються нудотою, блюванням, гіркою відрижкою. Дискомфорт посилюється при глибоких вдихах, у положенні на лівому боці, при фізичному навантаженні. Щоб зменшити біль, пацієнти займають вимушене становище на правому боці з підігнутими колінами.

Довго існуюча ахолія супроводжується синдромами мальабсорбції та мальдігестії. Виникає білково-енергетична недостатність, відбувається втрата ваги за рахунок жирової та м’язової тканини. При нестачі жовчі порушується всмоктування жиророзчинних вітамінів А, Д, Е. Авітамінози проявляються погіршенням сутінкового зору, остеопорозом, м’язовою слабкістю. Дефіцит вітамінів супроводжується ксерозом, випаданням волосся, ламкістю нігтів.

Одним із найбільш небезпечних наслідків закупорки жовчовивідних проток є жовчна колька. Вона проявляється інтенсивними болями в проекції жовчного міхура, які мають ріжучий, колючий характер. Больовий синдром настільки інтенсивний, що пацієнти кидаються у ліжку, стогнуть, кричать. Болісні відчуття можуть іррадіювати під лопатку, ключицю і надключичну зону.

Обстеження пацієнтів з ахоличним калом проводиться у лікаря-гастроентеролога або вузькоспеціалізованого гепатолога. Для виявлення першопричини ахолії потрібно детальний збір скарг та анамнезу, пальпація живота, перевірка міхурових симптомів (Мерфі, Мюссі-Георгієвського, Кера, Ортнера). Далі призначається розширена програма лабораторно-інструментальної діагностики:

• УЗД гепатобіліарної зони. Трансабдомінальна сонографія визначає причину ахолії у 75% випадків. Ультразвуковими критеріями обтурації жовчних ходів є збільшення діаметра холедоха понад 8 мм, деформація жовчного міхура і конкременти в його просвіті, камені в протоках. За допомогою УЗД візуалізують патології підшлункової залози.
• ЕРХПГ. Ендоскопічний метод використовується для візуалізації жовчних проток та визначення рівня їхньої закупорки. Як альтернатива ЕРХПГ призначається внутрішньовенна холеграфія або пероральна холецистографія.
• МСКТ органів черевної порожнини. Високоточне дослідження використовується у складних діагностичних випадках для визначення паразитарних та неінфекційних кіст печінки, виявлення патологій панкреатичної зони. Для оцінки функціонального стану органів проводиться гепатобіліосцинтиграфія.
• Лабораторна діагностика. У біохімічному аналізі крові визначається підвищення рівня прямого білірубіну, лужної фосфатази та гамма-глутамілтрансферази. Аналіз сечі показує присутність жовчних пігментів. У гемограмі можливий нейтрофільний лейкоцитоз та прискорення ШОЕ, що вказує на гостру запальну реакцію.

Диференційна діагностика

Знебарвлений кал – патогномонічна ознака ахолії, тому постановка синдромального діагнозу не викликає труднощів. Диференціальна діагностика потрібна при маніфестації захворювання на напад жовчної коліки, яку необхідно відрізняти від правобічної ниркової коліки, гострого панкреатиту та апендициту. При ахолії та механічній жовтяниці слід виключити рак підшлункової залози.

Консервативна терапія

Для усунення гострого болю призначаються спазмолітичні, знеболювальні та протизапальні препарати. Медикаменти показують клінічний ефект у поєднанні з дієтою, що щадить, принципи якої відповідають раніше використовуваному столу №5 по Певзнеру. Інтенсивна консервативна терапія усуває больовий синдром, нормалізує роботу біліарної системи. Комплексне лікування включає й інші групи препаратів:

• Антибіотики. Протимікробна терапія використовується при запальних процесах у жовчному міхурі та протоках. Ліками вибору визнані бета-лактамні антибіотики, до другої лінії терапії відносять аміноглікозиди та фторхінолони.
• Ферменти. При супутньому хронічному панкреатиті застосовуються травні ензими, які покращують перетравлення їжі, нормалізують консистенцію та частоту випорожнень.
• Гепатопротектори. Препарати призначаються для відновлення клітинних мембран гепатоцитів, нейтралізації оксидантного стресу та токсичних впливів на печінку. Найбільш ефективними визнані ліки на основі амінокислот, урсодезоксіхолевої кислоти.

Хірургічне лікування

При ахолії на тлі калькульозного холециститу рекомендовано радикальне лікування – видалення жовчного міхура. Операція проводиться в екстреному порядку при загрозі перфорації міхурової стінки, ризик розвитку жовчного перитоніту. Іншим пацієнтам призначають планове хірургічне втручання після розширеної медикаментозної підготовки. Холецистектомія та холедохотомія виконується лапароскопічним, міні-лапаротомним або відкритим доступом.

Допомога абдомінального хірурга потрібна пацієнтам з паразитарними кістами, після видалення яких разом із фіброзною капсулою симптоми ахолії та жовтяниці зникають. Оперативне лікування призначається при злоякісних новоутвореннях панкреатичної та гепатобіліарної зони. У такій ситуації показано радикальне хірургічне втручання з висіченням уражених тканин, прилеглих лімфовузлів та клітковини.

Результативність лікування ахолії залежить від першопричини її виникнення. При калькульозному холецистит вдається повністю ліквідувати симптоми після операції. У разі токсичних та вірусних гепатитів прогноз визначається вираженістю фіброзу. Профілактика ахолії полягає у дотриманні здорової дієти, обмеженні прийому алкоголю, раціональному підборі фармакотерапії. Усім людям рекомендовано вакцинацію проти вірусу гепатиту В.