Акінетичний криз

Акінетичний криз — це гострий розлад рухової активності у вигляді різкої скрути довільних рухів, що розвивається при хворобі Паркінсона. Клінічна картина характеризується олігобрадикінезією, гіпомімією, дизартрією, пластичним підвищенням тонусу м’язів, дисфагією, вегетативними симптомами. Діагностика включає лабораторні дослідження, МРТ, ПЕТ, ОФЕКТ мозку. Проводиться комплексне лікування, що включає усунення невідкладних станів, усунення провокуючого фактора, симптоматичну терапію, прийом дофамінергічних препаратів. Додатково застосовуються блокатори глутаматної системи, глюкокортикостероїди.

Акінетичний криз (гостра акінезія) є небезпечним для життя ускладненням хвороби Паркінсона (БП). Належить до невідкладних станів, що виникають внаслідок вираженої гіпофункції дофамінергічної системи. Вперше докладно описано у 80-х роках ХХ століття у хворих на перерву медикаментозної терапії. Гостра акінезія є відносно рідкісним явищем і виникає у 0,3% пацієнтів з БП, вдруге до інфекційної патології або інших факторів. Акінетичний криз не характерний для ранніх стадій паркінсонізму навіть при скасуванні специфічної терапії протягом 14 днів. Патологія найчастіше відзначається при акінетико-ригідній формі захворювання.

Акінетичний криз може бути спровокований низкою факторів, таких як лікувальні маніпуляції, скасування лікування, різні захворювання, що виникають на фоні БП. Найчастішою причиною є припинення пацієнтом необхідного лікування. Іншими етіофакторами вважаються:

• Зміна схеми лікування. Корекція терапії, дози, частоти прийому, заміна препарату можуть спровокувати акінетичний криз.
• Прийом окремих фармпрепаратів. Нейролептики, резерпін, метоклопромід, цинаризин здатні блокувати рецептори дофаміну, викликаючи декомпенсацію.
• Захворювання шлунково-кишкового тракту. Інфекційні ураження, новоутворення, стани після резекції кишечника, гострі та хронічні форми гастроентеритів призводять до розладу всмоктування лікарських препаратів. Виникає ситуація, схожа на припинення прийому антипаркінсонічних медикаментів.
• Електролітні порушення. Розлади натрієвого балансу та їх неадекватна корекція здатні викликати демієлінізацію на рівні моста мозку, що посилює дофамінні порушення.
• Глибока церебральна електростимуляція. Застосовується як метод лікування БП. Розрядження батареї, збій у роботі стимулятора, його неправильне програмування спричиняють порушення стимуляції, еквівалентне відсутності медикаментозного лікування.

Патофізіологічний механізм акінетичного кризу не зрозумілий. Патологія є не просто відображенням вираженої паркінсонічної гіпокінезії, а скоріше специфічним станом з невідомими факторами ризику, які не пов’язані безпосередньо із стадією захворювання, дозуванням лікарських засобів. Однією з основних особливостей є тривала (в середньому 11 днів) несприйнятливість до антипаркінсонічних препаратів.

Імовірно, в основі патогенезу акінетичного кризу лежить тимчасове блокування дофамінової системи, внаслідок чого вона перестає відповідати на лікування, яке зазвичай дає швидкий руховий ефект. У ході досліджень у 2014 році продемонстровано різке зниження здатності стріатуму до пресинаптичного накопичення міченого транспортера дофаміну під час акінетичного кризу, її подальше повільне відновлення.

Розвиток симптоматики спостерігається в період від 18 годин до 7 діб від часу припинення лікування, дії іншого провокуючого етіофактора. Типово значне посилення гіпокінезії та ригідності аж до повної відсутності рухової активності. Акінетичний синдром супроводжується ознаками вегетативної дисфункції: лабільністю артеріального тиску, тахікардією, прискореним диханням, пітливістю. Характерні розлади сечовипускання. В окремих випадках через 72 години розвитку акінезії виникає гіпертермія центрального генезу, температура тіла піднімається до 41°С.

Свідомість порушена. Часто спостерігається сопор, у важких випадках коматозний стан. Хворий дезорієнтований у часі, орієнтування особи збережено. Наголошується дисфагія, тиха невиразна мова, дизартрія. Можливі міоклонії, генералізовані судомні напади.

Висока гіпертермія, що погано контролюється, у поєднанні з дисфагією швидко призводить до зневоднення. Виникають водно-електролітні розлади, змінюються реологічні властивості крові, що призводить до тромбоутворення. На цьому фоні можлива емболія легеневої артерії. У ряді випадків спостерігається ниркова недостатність. Порушення ковтання ускладнюються потраплянням їжі у дихальні шляхи, розвитком асфіксії, аспіраційної пневмонії. Без надання своєчасної невідкладної допомоги стан може призвести до смерті.

При обстеженні пацієнта лікар-невролог виявляє олігобрадикінезію, підвищення м’язового тонусу пластичного типу. Адекватна оцінка м’язової сили утруднена внаслідок вираженого зниження рухової функції. Сенсорна сфера залишається збереженою. Рівень свідомості може змінюватись від ясного до сопору, коми. Обличчя гіпомімічне, симетричне. Зазначається дизартрія, дисфагія, рефлекси орального автоматизму. Перелік необхідних лабораторних обстежень під час акінетичного кризу включає:

• Клінічний аналіз крові. Дозволяє виявити інфекційні ускладнення, підвищення кількості тромбоцитів.
• Біохімічний аналіз крові. Необхідний діагностики електролітних порушень, оцінки функції нирок.
• Біохімічний аналіз сечі. Вирішальне значення має у разі розвитку ниркової недостатності. Призначається разом із моніторингом добового діурезу.
• Коагулограма. Гематологічний аналіз дозволяє визначити стан системи згортання, оцінити загрозу тромбоутворення.

Підтвердження діагнозу проводиться після отримання результатів нейровізуалізації та інших додаткових досліджень. Інструментальні обстеження також необхідні здійснення диференціальної діагностики. Пацієнтам рекомендовано:

• МРТ мозку. Характерно підвищення інтенсивності сигналу в церебральній речовині лобової та тім’яної локалізації. Вогнищеві зміни, мас-ефект, перифокальний набряк не візуалізуються. Можливе діагностування атрофії кори, середнього мозку.
• Церебральна ПЕТ. Необхідна для оцінки поглинання F-ДОФА у смугастому тілі. Значне зниження на тлі дофамінергічного лікування свідчить на користь акінетичного кризу.
• ОФЕКТ. Проводиться з метою візуалізації транспорту дофаміну. Виявляє блок його зв’язування у стріатумі.

Диференційна діагностика

Акінетичний синдром при БП слід відрізняти від рухових обмежень інших захворювань. Міастенія характеризується гіпокінезією, обумовленою м’язовою слабкістю, пластичного тонусу відсутня. Типовим симптомом міастенічного кризу є птоз. Проводиться дифдіагностика із кататонічним ступором. Для останнього характерною є наявність психічних відхилень в анамнезі, гіпокінезія обумовлена ​​загальмованістю. Відмінною особливістю є опір хворого на спроби змінити прийняту ним позу.

Первинні невідкладні лікувальні заходи спрямовано підтримку життєво важливих функцій і профілактику ускладнень. При дихальних розладах проводиться інтубація та підключення ШВЛ. Виражена дисфагія є показанням до зондування, що запобігає асфіксії.

Інфузійна терапія спрямована на нормалізацію водно-електролітного стану. Профілактика тромбозу здійснюється шляхом компресійного бинтування нижніх кінцівок, призначення антитромбоксантів. При гострій нирковій недостатності проводиться гемодіаліз. За підозри на бактеріальну інфекцію рекомендовані антибіотики.

Поруч із невідкладною терапією пацієнтам необхідна рання стимуляція метаболізму дофаміну. Слід усунути тригер, що спровокував акінезію, забезпечити ефективне всмоктування фармпрепаратів, що вводяться. Базовими у фармакотерапії акінетичного кризу виступають такі групи лікарських засобів:

• Дофамінергічні препарати. Застосовуються зі збільшенням вихідної дози. Доза підбирається з урахуванням генезу кризу. Введення всередину здійснюється у розчиненій у воді формі. Терапія триває незалежно від наявності ефекту, оскільки може наступити через 11 днів.
• Блокатори глутамату. Гіперактивація глутаматної системи посилює дофамінову декомпенсацію, тому необхідне її усунення. Проводиться внутрішньовенне введення з наступним переходом пероральну форму.
• Кортикостероїди. У сучасній неврології розглядаються як додаткова терапія гострої акінезії, оскільки глюкокортикоїдні рецептори були виявлені на дофамінергічних нейронах. Застосування глюкокортикостероїдів у комплексній терапії дозволяє досягти більш раннього відновлення свідомості, зниження температури тіла, нормалізації вегетативних функцій.

Летальність хворих на акінетичний криз становить близько 15%. Смертельні наслідки зумовлені переважно ускладненими формами, відсутністю своєчасної медичної допомоги. Своєчасна постановка діагнозу та проведення комплексного лікування забезпечують сприятливий прогноз.

Профілактика акінетичного кризу полягає у постійному прийомі дофамінергічних препаратів без періодів «лікарських канікул», акуратній зміні медикаменту та корекції дозування. Зниження дози або заміну ліків при його здається неефективності повинен проводити тільки лікар. Хворим на БП необхідно уникати прийом фармакологічних засобів, що блокують ДОФА-рецептори, своєчасно звертатися за медичною допомогою за будь-якої патології з боку органів травлення.