Акінетичний мутизм

Акінетичний мутизм – це симптомокомплекс, який полягає у відсутності довільних рухів та експресивної мови за наявності потенційної можливості рухатися та говорити. Пацієнти перебувають у стані неспання, вони зберігається здатність фіксувати погляд, стежити очима за предметами, реагувати на звуки, розуміти мова. Діагноз підтверджується за допомогою неврологічного та нейропсихологічного обстеження, МРТ голови, ЕЕГ, люмбальної пункції. Акінезія та мутизм зникають у міру усунення причини (нейрохірургічна операція, фармакотерапія, нейрореабілітація) з розвитком амнезії на період розладу.

Акінетичний мутизм (АМ) – відсутність мови (мутизм) та рухової активності (акінезія). У сучасній неврології розглядається як форма порушення свідомості, перехідна стадія між апалічним синдромом (не спить комою) і виходом з «малої свідомості». Вперше цей неврологічний феномен описав британський нейрохірург Х. Кернс, який спостерігав 14-річну пацієнтку з краніофарингіомою ІІІ шлуночка. Після дренування порожнини кістозної освіти до підлітка ненадовго поверталася мова та рухові функції, але потім знову розвивався акінетичний мутизм. Розлад рідкісний, точна його поширеність невідома.

Акінетичний мутизм пов’язані з важкими структурними ушкодженнями різних галузей мозку судинного, травматичного, токсичного, інфекційного генезу. Найчастіше розвивається на етапі виходу із коми. Осередок ураження може бути локалізований у лобових частках, середньому мозку, таламусі, поясній звивині. АМ виникає при наступних неврологічних та нейропсихіатричних синдромах:

1. Цереброваскулярні патології: двосторонній інфаркт у басейні ПМА, таламічний інсульт, субарахноїдальний крововилив.
2. Черепно-мозкові травми: забій мозку, вогнепальні поранення лобових часток, внутрішньочерепні гематоми.
3. Об’ємні освіти: кіста III шлуночка, гемангіома мезенцефальної локалізації, менінгіома нюхової борозни, абсцес мозку.
4. Нейротоксичні впливи: прийом імунодепресантів, нейроінфекції.
5. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (Термінальна стадія, мезенцефальна форма).
6. Психічні розладиа: істеричні та афективні психози, шизофренія.
7. Інші причини: обструктивна гідроцефалія, гіпоксична енцефалопатія.

Патофізіологія акінетичного мутизму пов’язані з ушкодженням лобно-підкіркових структур, що у перекладі мотиваційного стимулу в поведінкову реакцію. Цілеспрямована поведінка є кінцевим результатом надходження та обробки інформації з когнітивної, моторної, лімбічної областей. Випадання функції будь-якого елемента цього фронтально-підкіркового ланцюжка може серйозно вплинути на мотивацію, планування та здійснення дій.

Лобові частки виступають інтегратором інформації, що входить як ззовні, і від лімбічної системи. Зниження мотивації, абулія, загальна втрата інтересу тісно пов’язані з поразкою різних областей лобової кори. Передня поясна кора (ПК) імовірно забезпечує взаємозв’язок між прийняттям рішень у лобовій частці і «емоційним мозком» (лімбічною системою), бере участь у виборі поведінкових реакцій. Крім того, вона відіграє вирішальну роль в ініціювання мови та вокалізації. Двостороннє пошкодження поясної кори часто описуються у пацієнтів із крововиливом, інсультом, тяжкою ЧМТ та акінетичним мутизмом.

ПК не тільки має прямі підкіркові проекції, а й може опосередковано, через вентромедіальний стріатум впливати на такі підкіркові структури, такі як гіпоталамус та мезенцефальний відділ. Помічено, що з ушкодженні стріатуму також розвиваються апатія, депресія, акінезія, ангедонія, мутизм. Дофамінергічні нейрони, розташовані в середньому мозку, відіграють важливу роль у моделюванні широкого спектру поведінкових та моторних процесів. Їхнє пошкодження при інфаркті мезенцефальної області часто асоціюється з акінетичним мутизмом.

Найважливішою ланкою лобно-підкіркових зв’язків є таламус. Інтегруючи інформацію між різними функціональними областями, він забезпечує синхронізацію мотивації та поведінки, бере участь у формуванні цілеспрямованих реакцій. При таламічних інсультах описані такі поведінкові синдроми як апатія, розгальмованість, зміни особистості, акінетичний мутизм, амнезія. Роль різних структур головного мозку в розвитку розладу залишається предметом досліджень, що продовжуються.

АМ характеризується відсутністю довільної рухової активності, відсутністю мовних реакцій із збереженням сенсорних функцій та свідомості. Цей стан розцінюється як стадія виходу з вегетативного статусу. При цьому хворий здатний розплющувати і заплющувати очі, фіксувати погляд, стежити за предметами та звуками. Виражена гіперсомнія, хоча зберігається циклічність сну та неспання. У відповідь на больовий подразник пацієнт рефлекторно відсмикує кінцівку.

При інтенсивній стимуляції хворі з акінетичним мутизмом здатні виконувати найпростіші команди, давати односкладну вербальну або жестову відповідь. Ригідність та спастичність м’язів, як правило, виражені незначно. Відзначається нетримання сечі та калу.

Наступним етапом відновлення стає акінетичний мутизм із емоційними реакціями. Фіксація погляду стає чіткішою, з’являється диференційоване емоційне реагування зовнішні стимули, зміни міміки. При сприятливому розвитку подій результатом акінетичного мутизму стає відновлення рухової функції, розуміння мови та власної мовної активності. Надалі у хворих розвивається амнезія на весь період акінетичного мутизму.

Знерухомленість хворого веде до утворення пролежнів, розвитку гіпостатичної пневмонії. Необхідність штучного сечовідведення та легеневої вентиляції створюють умови для приєднання вторинної інфекції. У таких пацієнтів нерідко виникає пієлонефрит, вентилятор-асоційована пневмонія. Не можна виключити ускладнення, пов’язані з основним захворюванням: парези, паралічі, аспірацію їжі, венозну тромбоемболію.

Ці обставини ускладнюють відновлювальний період та одужання. У резидуальному періоді після виходу з акінетичного мутизму можуть зберігатись афазія, амнестична сплутаність, брадикінезія, депресія, психопатоподібні розлади.

Клінічна діагностика акінетичного мутизму здійснюється лікарями-неврологами, нейропсихологами, психіатрами. Дані неврологічного статусу відповідають стану мінімальної свідомості: хворий знерухомлений і розмовляє, проте є фіксація погляду і реакція стеження. Для оцінки стану проводиться:

• Церебральна томографія. З метою виявлення первинного ушкодження головного мозку виконується нейровізуалізація: контрастна МРТ головного мозку, МР-ангіографія, МР-трактографія, ПЕТ-КТ. При цьому можуть визначатись осередки ішемії, пухлини, внутрішньомозкові гематоми, гідроцефалія, ділянки нейродегенерації. Їхня локалізація – лобові частки, мезенцефальна, таламічна область.
• ЕФІ. Дозволяють диференціювати акінетичний мутизм від вегетативного стану. Для АМ характерна поява спалахів бета-1 хвиль на ЕЕГ, переважання впливу підкіркових та базальних структур на фоні пригнічення активності кори. Додатково досліджуються викликані потенціали, що проводиться ТКМС.
• Люмбальна пункція. Дослідження цереброспінальної рідини дає корисну інформацію при діагностиці нейроінфекцій, хвороб Крейтцфельдта-Якоба. Крім цього, процедура дозволяє виміряти лікворний тиск при гідроцефалії, здійснити дренування рідини через катетер спинальний.
• Нейропсіхологічне тестування. Для оцінки довільних поведінкових та психічних реакцій використовуються спеціальні тестові методики (шкала відновлення після коми, шкала когнітивних функцій, шкала відновлення психічної діяльності). Основними параметрами оцінки є рівень свідомості, реакція на подразники, здатність до комунікації, виконання простих інструкцій.

Диференційна діагностика

Актинетичний мутизм необхідно відрізняти від інших форм хронічного порушення свідомості, психічних та неврологічних розладів:

Питання терапії розладу залишається невирішеним остаточно. Повідомлення про використовувані препарати та тривалість лікування обмежені. Очевидно, що першим кроком у лікуванні акінетичного мутизму залишається усунення його основної причини:

1. Нейрохірургічні втручання. Хірургічна тактика визначається характером патології. При об’ємних утвореннях проводиться видалення кісти ІІІ шлуночка, висічення менінгіоми, дренування абсцесу головного мозку. Внутрішньочерепні гематоми, що стискають речовину мозку, евакуюють транскраніальним, стереотаксичним, ендоскопічним доступом. При втиснутих переломах черепа виконують видалення кісткових уламків. Корекцію гідроцефалії здійснюють за допомогою шунтуючих операцій.
2. Фармакотерапія. Для відновлення та активізації мозкової діяльності застосовують ноотропи, антигіпоксанти, блокатори кальцієвих каналів, антиагреганти. Безпосередньо для усунення проявів акінетичного мутизму призначають агоністи дофаміну, інгібітори зворотного захоплення норадреналіну, внутрішньовенне введення магнезії. Тимчасовий ефект, що розгальмовує, селективні агоністи ГАМК-рецепторів.
3. Нейрореабілітація. Для активізації пацієнтів із акінетичним мутизмом рекомендуються заняття з нейропсихологом, логопедом, реабілітологом. Показано масаж, пасивну лікувальну фізкультуру, транскраніальну магнітну стимуляцію, сенсорну стимуляцію.

Хворі з акінетичним мутизмом потребують додаткового догляду, пов’язаного із забезпеченням фізіологічних потреб. Живлення здійснюється через назогастральний зонд. Для відведення сечі проводиться тривала катетеризація сечового міхура або накладення цистостоми. Нерідко потрібна додаткова респіраторна підтримка через трахеостому.

Результат акінетичного мутизму корелює із прогнозом основного захворювання. При сприятливому перебігу ЧМТ, нейроінфекції, інсульту поступово відновлюється ясна свідомість, мовна та рухова активність. Разом з тим, АМ може розвиватися у термінальній стадії пріонних хвороб та виступати предиктором несприятливого прогнозу.

Через гетерогенність етіології акінетичного мутизму специфічні профілактичні заходи відсутні. Рекомендується зниження дії факторів ризику: контроль за АТ, виключення контакту з нейротоксичними речовинами та канцерогенами, попередження травм голови.