Акромегалія

Причини

Акромегалія – ​​це захворювання, що характеризується патологічним ростом кісток скелета, а також м’яких тканин і органів з диспропорційно типом. Дане захворювання зустрічається з однаковою частотою, як у чоловіків, так і у жінок у віці від 20 до 40 років. Для акромегалії характерне поступове і плавний розвиток, а також досить тривалий перебіг.

Основна причина, за якою може розвинутися таке захворювання, як акромегалія – ​​це посилена або підвищене вироблення гормону росту соматотропіну. А ось патологічних станів, що стимулюють вироблення соматотропного гормону, може бути досить багато. Серед найбільш поширених і часто зустрічаються етіологічних факторів розвитку даного захворювання виділяють такі:

• наявна еозинофільна аденома гіпофіза, активно продукує соматотропний гормон;
• гіперплазія специфічних ацидофільних клітин гіпофіза, які активно продукують соматотропін;
• злоякісні вогнищеві новоутворення, що локалізуються в лобовій частці головного мозку;
• утворення кіст в порожнині великий цистерни – як результат нещодавно перенесеної інфекції або ЧМТ (черепно-мозкової травми);
• соматотрофінома – спадкове захворювання;
• синдром Сотоса;
• синдром Розенталя-Клопфера;
• надлишкова секреція соматоліберину.

Клінічна картина акромегалії найчастіше має певну стадійність перебігу. На самій ранній стадії, яка називається преакромегаліческой, симптоматика захворювання практично не виражена, саме тому діагностувати акромегалію на першій стадії практично не надається можливим. Друга стадія перебігу патологічного процесу – гіпертрофічна – характеризується наростанням клінічних ознак. Пухлинна стадія характеризується симптоматикою ураження і порушення функціонування поруч розташованих структур (наприклад, підвищення ВЧД – внутрішньочерепного тиску, що може привести до хронічної внутрішньочерепної гіпертензії, порушення з боку органів зору). Кінцевою вихідної стадією перебігу захворювання є кахектіческая, при якій відзначається виснаження всього організму в цілому.

Отже, основними «класичними» симптомами прояви акромегалії є:

• часті головні болі, причиною яких є переважно внутрішньочерепна гіпертензія;
• запаморочення;
• швидка втомлюваність, розлад сну;
• оніміння кінцівок;
• прогресуюче зниження зору: знижується гострота зору, зменшуються зорові поля. При дослідженні очного дна відзначається набряк, стаз і наступна атрофія диска зорового нерва;
• на початковій стадії прогресування захворювання може відзначатися підвищення м’язової сили, яке, однак, в подальшому змінюється її зниженням і атрофією м’язів, аж до адинамії;
• хворобливі відчуття в поперековому відділі хребта і суглобах;
• патологічне збільшення розмірів верхніх і нижніх кінцівок. Для їх дистальних відділів (кісті і стоп) характерний лопатоподібний вигляд;
• укрупнюються риси обличчя: відбувається збільшення носа, вилиць, надбрівних дуг, вух і губ. Значно збільшується розмір нижньої щелепи, яка висувається кпереди, мова збільшується до таких розмірів, що насилу поміщається в ротовій порожнині. На обличчі з’являються великі грубі складки;
• поступово грубіє голос – як результат потовщення голосового зв’язкового апарату;
• в результаті збільшення розмірів сальних і потових залоз спостерігається підвищення вологості і жирності шкірних покривів, переважно в області природних складок шкіри і місцях зіткнення і тертя одягу. Спостерігається посилений ріст волосся на тілі й кінцівках;
• для більш пізніх стадій характерно поява ознак поліорганної недостатності: легенева, серцева, печінкова, ниркова недостатність;
• у половини хворих акромегалію відзначається підвищення толерантності до глюкози;
• жінки скаржаться на порушення менструального циклу, чоловіки – на зниження статевої функції;
• якщо спостерігається зростання пухлинного утворення в бік гіпоталамуса, то хворі пред’являють скарги на спрагу, підвищену сонливість, полиурию, коливання температури тіла;
• при рентгенографічних досліджень виявляються деструктивні зміни турецького сідла, гіпростоз склепіння черепа, пневмотізаціі основної та скроневої кісток черепа.

Лікування акромегалії

Основною метою лікування акромегалії є зниження концентрації соматотропного гормону в крові. У зв’язку з цим виділять три основних напрямки в терапії даного захворювання:

• лікування фармакологічними препаратами: в основному застосовуються такі засоби, як: агоністи допаміну, антагоністи соматотропних рецепторів, аналоги соматостатину;
• оперативне втручання: направлено на викорінення причини розвитку захворювання – видалення гіпофізарної пухлини. Хірургічне втручання можна проводити двома способами: транссфеноідального і ендоназально транссфеноідального. У першому випадку розріз проводиться в області ясен верхньої щелепи, перегородки аж до носової порожнини, після чого видаляють пухлину. У другому випадку вхід в носову порожнину здійснюється безпосередньо через ніздрі за допомогою мікроінструментарію. Проте варто пам’ятати, що навіть після хірургічного видалення пухлини гіпофіза необхідне зміцнення результату за допомогою медикаментозної фармакотерапії;
• променева терапія: дана методика може використовуватися самостійно в якості базового методу лікування, проте в основному її застосовують в комбінації з терапією лікарськими засобами або як післяопераційне додаткове лікування. У променевої терапії прийнято виділяти 2 основних режиму: перший – призначення процедури на 1,5 місяці по 5 разів протягом тижня, другий – носить назву стереотоксичного радіохірургії і являє собою цілеспрямований вплив на пухлину інтенсивними пучками променів.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.