Аквагенна кропив’янка

Аквагенна кропив’янка – імунопатологічна реакція шкіри, індукована контактом із водою будь-якої температури. Супроводжується появою пухирів, оточених еритематозним віночком, свербежу шкіри, іноді – бронхоспазму або задишки. Діагноз підтверджується позитивним тестом під час проведення проби з водою, результатами лабораторних досліджень (визначення рівня гістаміну, сироваткового імуноглобуліну Е, інгібітора С1), біопсії шкіри. Лікування включає нанесення на шкіру бар’єрних засобів перед взаємодією з водою, прийом антигістамінних препаратів, СІЗЗС, анаболічних стероїдів, фототерапію.

Аквагенна (водна) кропив’янка є рідкісною формою уртикарного дерматозу, викликаного фізичними факторами. Даний тип уртикарії був вперше описаний американськими дерматологами У. Шеллі та Х. Ронслі в 1964 р. На сьогоднішній день відомо менше 100 випадків аквагенної кропив’янки (АК). За даними літератури, більша поширеність відзначається серед жінок. Найчастіше дерматоз маніфестує у пубертатному чи постпубертатному періоді, проте є окремі повідомлення про розвиток «алергії на воду» у дитячому віці.

Клінічні прояви аквагенної кропив’янки розвиваються після дотику шкіри з водою (прісної, морської, дощової, водопровідної, дистильованої), потім слиною або сльозами. Висипання шкіри виникає після миття рук, вмивання, прийому душу або ванни, плавання в басейні або відкритому водоймищі, носіння мокрого одягу, потовиділення. Поява симптомів може мати залежність від солоності та кількості води, тривалості її контакту зі шкірою.

Більшість випадків водної кропив’янки мають спорадичний характер. Є кілька повідомлень про сімейні форми патології, зокрема, у поєднанні з геморагічною тромбоцитарною дистрофією Бернара-Сульє, що дозволяє думати про наявність генетичного локусу, асоційованого з аквагенною кропив’янкою. Однак до цього моменту жодного певного гена чи локусу не виявлено. Окремі випадки уртикарії в описаних спостереженнях були коморбідними з ВІЛ-інфекцією, папілярним раком щитовидної залози.

Патофізіологія аквагенної кропив’янки вивчена слабо. За весь період вивчення захворювання висунуто кілька гіпотез, але жодна з них досі не є доведеною та загальновизнаною. Так, дерматологи Шеллі та Ронслі спочатку припустили, що при взаємодії води зі шкірним салом утворюються речовини, які у схильних людей стимулюють дегрануляцію опасистих клітин з вивільненням гістаміну. Інші вчені ключовим механізмом вважають наявність в епідермісі деякого водорозчинного антигену, який у водному середовищі дифундує у дерму, викликаючи гістамінову реакцію.

Однак пізніше було доведено, що не у всіх пацієнтів з аквагенною кропив’янкою відзначається підвищення рівня гістаміну в період нападу. Це визначило пошук гістаміннезалежних механізмів уртикарії. Одна з таких гіпотез передбачає, що висипання провокується зміною осмотичного тиску навколо волосяних фолікулів при контакті з водою. Непрямим підтвердженням цієї теорії є випадки розвитку локальної аквагенної кропив’янки невдовзі після епіляції.

Інша гіпотеза пов’язує появу пухирів з іншими медіаторами: ацетилхолін, серотонін, брадикінін. При цьому зазначено, що в деяких випадках тяжкість дерматозу корелює з концентрацією солі в розчині, що дозволяє говорити про солезалежну аквагенну кропив’янку.

Клінічна симптоматика розгортається через 20-30 хвилин після потрапляння на шкіру води будь-якої температури. У місцях контакту з’являються дрібні пухирі діаметром 1-3 мм в оточенні віночка гіперемії до 3-х см. Може бути печіння, свербіж, поколювання шкіри. У деяких випадках спостерігається шкірний дермографізм. Уртикарні висипання при аквагенній кропив’янці частіше захоплюють шию, верхню половину тулуба, передпліччя, інші частини тіла. Вільними від сверблячої висипки зазвичай залишаються підошви та долоні.

Шкірні явища стихають протягом 30-60 хвилин після припинення контакту з водою. Як правило, протягом наступних кількох годин уражені ділянки залишаються несприйнятливими до повторного впливу води. Позашкірна симптоматика аквагенної кропив’янки включає головний біль, запаморочення, бронхоспазм, задишку, тахікардію, нудоту.

Аквагенний свербіж

Аквагенний (аквагенічний) свербіж досить широко поширений у популяції – про його наявність повідомляють 45% населення. Так само, як і кропив’янка, провокується потраплянням води на шкіру, проте на відміну від АК не супроводжується видимими змінами шкірного покриву. Характеризується відчуттям пощипування, поколювання, печіння. Зазвичай спочатку у патологічний процес залучаються нижні кінцівки, потім інші частини тіла. Сверблячі відчуття можуть зберігатися до 2-х годин.

Аквагенна сверблячка може бути асоційована з літнім віком, істинною поліцитемією, гіпереозинофільним синдромом, ювенільною ксантогранулемою, мієлодиспластичним синдромом, метастатичним РШМ.

При розвитку системних реакцій аквагенна кропив’янка може бути потенційно смертельною. Найбільш небезпечним ускладненням є ангіоневротичний набряк гортані, що призводить до асфіксії та смерті. Хронічний перебіг захворювання, проблеми із щоденними гігієнічними процедурами, постійні обмеження у взаємодії з водою сприяють виникненню безсоння та невротичних розладів.

Постановка діагнозу аквагенної кропив’янки головним чином ґрунтується на анамнезі (рецидивні висипання після контакту з водою) та провокаційних пробах. Пацієнти мають отримати консультацію лікаря-дерматолога, алерголога-імунолога.

• Провокаційні проби. Аквагенний тест полягає в нанесенні на шкіру компресу, змоченого водою при температурі тіла (37˚С), на 20 хв. Тест є позитивним при появі пухирів, що сверблять. Інші діагностичні проби (тест на дермографізм, тест із кубиком льоду, тест із гарячою водою) дають негативний результат.
• Лабораторні дослідження. Рівень гістаміну в крові може бути підвищеним або відповідати нормі. Іноді для диференціальної діагностики потрібна лабораторна оцінка сироваткового IgЕ, еозинофільного катіонного білка, активності інгібітору С1-естерази.
• Біопсія шкіри. Гістопатологічне дослідження шкірного біоптату виявляє виражений інтерстиціальний набряк, периваскулярну та інтерстиціальну запальну інфільтрацію (лімфоцити, огрядні клітини, нейтрофіли), набряк ендотелію.

Диференційна діагностика

Для встановлення правильного діагнозу важливо виключити інші форми кропив’янки, індукованої фізичними факторами:

• дермографічну – викликається механічним подразненням шкіри;
• холінергічну – розвивається у відповідь на дію підвищеної температури;
• холодову – зумовлена ​​впливом холоду;
• сонячну – характеризується появою висипу після перебування на сонці;
• вібраційну – елементи уртикарного висипу з’являються у місцях вібраційного впливу.
• аквагенний свербіж – відрізняється відсутністю видимих ​​шкірних змін.

Також необхідно диференціювати інші шкірні захворювання, що проявляються уртикарними висипаннями: алергічний дерматит, герпетиформний дерматит, уртикарний васкуліт, багатоформну еритему та ін.

Через рідкісну зустріч захворювання існує мало даних про ефективність тих чи інших методів лікування. На відміну від інших видів фізичної кропив’янки, коли можна уникнути контакту з етіологічним агентом, виключити контакт із водою практично неможливо. У практичній дерматології для лікування аквагенної кропив’янки використовуються такі методи та їх комбінації:

• Антигістамінні ЛЗ. Є препаратами першої лінії за всіх форм кропив’янки. Перевага надається блокаторам гістамінових H1-рецепторів. До призначення H2-гістаміноблокаторів зазвичай вдаються при неефективності препаратів першої групи.
• Інші ЛЗ. Моноклональне антитіло Омалізумаб знижує рівень вільного IgE, медіаторів запалення та алергії. Цей препарат був успішно випробуваний на кількох пацієнтах з аквагенною кропив’янкою. В окремих випадках ефект відзначався від прийому СІЗЗС, анаболічних стероїдів, м-холінолітиків.
• Місцеві кошти. Як бар’єрні засоби перед контактом з водою і купанням рекомендується використовувати креми на основі вазеліну, косметичні масла. Цей варіант терапії підходить насамперед педіатричним пацієнтам.
• ПУВА-терапія. У деяких повідомленнях вказувалося, що вдалося домогтися усунення симптомів після сеансів системної ПУВА-терапії та ПУВА-ванн. Ультрафіолетове опромінення шкіри проводиться після прийому псоралену. Ефективність фототерапії пов’язана як із зниженням реакції опасистих клітин, так і реактивним потовщенням епідермісу, що перешкоджає проникненню води.

При проведенні індивідуально підібраного лікування у багатьох випадках спостерігається клінічне покращення. Випадки спонтанної регресії захворювання невідомі. Багато пацієнтів, які страждають від аквагенної кропив’янки, виявляються несприйнятливими до жодного лікування. Єдиним виходом для них залишається довічне обмеження взаємодії з водою, мінімізація часу купання, уникнення певних видів діяльності. Зважаючи на те, що патогенетичні механізми залишаються нез’ясованими, говорити про заходи профілактики неможливо.