Альдостерома

Альдостерома – це гормонально активна пухлина клубочкового епітелію кори надниркових залоз, що призводить до розвитку клінічного синдрому Конна – первинного альдостеронізму. Серед симптомів альдостероми виділяють серцево-судинні (артеріальну гіпертензію, головний біль, кардіалгію, порушення зору), нервово-м’язові (міопатію, міалгію, парестезії, судоми), ниркові (поліурію, полідипсію, ізостенурію). Діагноз альдостероми встановлюють за характерною клінічною картиною захворювання, результатами лабораторних аналізів та інструментальних досліджень: УЗД, сцинтиграфії, КТ (МРТ), ангіографії та селективної венографії надниркових залоз. При альдостеромі показано радикальне видалення пухлини з ураженим наднирковим залозою (адреналектомія).

Симптомокомплекс, зумовлений підвищеною продукцією мінералокортикоїдного гормону альдостерону, був вперше описаний Д. Конном, і отримав назву первинного альдостеронізму або синдрому Конна. У 70-85% випадків причиною первинного гіперальдостеронізму є аденоми надниркових залоз, в інших випадках – гіперплазія кори надниркових залоз, пухлини щитовидної залози або яєчників, які мають гормональну активність.

Під альдостеромою в клінічній ендокринології розуміють альдостеронсекретуючу аденому надниркових залоз, розвиток якої супроводжується ознаками первинного альдостеронізму. Альдостероми здебільшого мають доброякісний характер, менш ніж у 5% випадків – злоякісний. Альдостерома, як правило, виявляється у віці від 30 до 50 років, причому у жінок у 3 рази частіше, ніж у чоловіків. Описано випадки розвитку альдостероми у дитячому віці.

Причини виникнення альдостероми, як і багатьох інших пухлинних утворень кори надниркових залоз, достовірно невідомі. Імовірно, певну роль у її розвитку грає спадковість.

Альдостерома проявляється автономною надлишковою (збільшеною у 40-100 разів) секрецією мінералокортикоїдного гормону – альдостерону, що регулює водно-електролітний обмін в організмі. Високий рівень альдостерону призводить до посилення реабсорбції іонів натрію в ниркових канальцях та підвищеної екскреції іонів калію, магнію та водню із сечею, що сприяє затримці рідини, гіперволемії, гіпокаліємії та метаболічному алкалозу, патологічним змінам у різних органах та системах. Особливістю первинного альдостеронізму при альдостеромі є низька активність реніну у плазмі крові.

Доброякісна альдостерома являє собою невелику (не більше 1-3 см) пухлину надниркових залоз жовто-коричневого кольору, оточену тонкою сполучнотканинною капсулою. Доброякісна альдостерома може поєднуватися з атрофією або гіперплазією навколишніх зон кори надниркових залоз. Первинна злоякісна альдостерома, що розвивається із власних елементів кори надниркових залоз, характеризується швидким зростанням, великим розміром і масою; іноді при невеликих розмірах освіти можуть бути ознаки метастазування.

Альдостероми частіше бувають поодинокі (до 70-90% випадків), у 6% випадків – множинні із двосторонньою локалізацією. Морфологічно альдостероми мають неоднорідну будову: можуть складатися з клітин, подібних до клітин пучкової або сітчастої зони.

Клінічні прояви альдостероми обумовлені порушеннями, пов’язаними з первинним альдостеронізмом, і представлені трьома основними синдромами – серцево-судинним, нервово-м’язовим та нирковим.

Серцево-судинний синдром при альдостеромі викликаний, головним чином, затримкою натрію та води, гіперволемією, розвитком набряку внутрішньої оболонки судинної стінки (інтими) та звуженням просвіту судин, збільшенням периферичного опору, підвищенням реактивності судин на дію пресорних факторів, зокрема. Клінічна картина альдостероми характеризується постійною помірною або вираженою артеріальною гіпертензією, головним болем, розвитком змін очного дна (гіпертонічною ангіопатією, ангіосклерозом, ретинопатією та нейроретинопатією), кардіалгією, гіпертрофією, а надалі – дистрофією міокарда.

Нервово-м’язовий синдром пов’язаний з дефіцитом калію та магнію, гіперхлоремічним ацидозом, дистрофічними змінами м’язової та нервової тканини. При альдостеромі це проявляється стомлюваністю, м’язовою слабкістю різного ступеня вираженості, запорами, болями в пальцях рук і стоп, литкових м’язах, нерідко – парестезіями та судомами. При альдостеромі можуть спостерігатися гіпокаліємічні кризи, що супроводжуються гострим головним болем, блюванням, задишкою, зниженням (втратою) зору, міоплегією, іноді настанням млявого паралічу або судомними нападами, що ускладнюються розвитком гострої коронарної недостатності, гострого порушення мозкового кровообігу (інсульту).

При злоякісних альдостеромах поряд з основними симптомами можуть з’являтися біль у животі, підвищення температури тіла та інші ознаки інтоксикації. Близько 10% альдостер протікають безсимптомно.

При альдостеромі розвивається калієпенічна нефропатія, що виявляється порушенням концентраційної здатності нирок, спрагою, рясним та частим сечовипусканням (добовий діурез до 10 літрів), ніктурією, ізостенурією. Периферичні набряки для альдостером не характерні. При вираженій хронічній гіпокаліємії порушуються збудливість міокарда, секреція інсуліну b-клітинами підшлункової залози та толерантність до глюкози.

Діагностика альдостероми ґрунтується на характерних клінічних проявах синдрому, результатах лабораторних аналізів, функціональних проб, інструментальних досліджень. За 2 тижні до обстеження пацієнта бажано припинити прийом гіпотензивних препаратів.

• Інструментальна візуалізація. УЗД надниркових залоз та радіоізотопне сканування (сцинтиграфію) надниркових залоз використовують для виявлення наявних патологічних змін та уточнення їх характеру (гіперплазія, пухлина), КТ надниркових залоз та МРТ надниркових залоз – для визначення локалізації та величини альдостероми.
• Ангіографія. Рентгенологічні методи діагностики альдостероми – пневмосупраренографія та ангіографія надниркових залоз можуть давати неточні результати через малі розміри пухлини та її погану васкуляризацію. Селективна венографія надниркових залоз з одночасним визначенням рівнів альдостерону і кортизолу в крові надниркових вен є найбільш інформативною, хоча її проведення технічно складно і може призвести до ускладнень. Для альдостероми характерне багаторазове збільшення співвідношення альдостерон/кортизол.
• Лабораторна діагностика. У загальному аналізі сечі при альдостеромі виявляється низька відносна щільність та лужна реакція, протеїнурія, підвищення добової екскреції калію та альдостерону. Біохімічний аналіз крові виявляє гіпернатріємію, гіпокаліємію, високий базальний рівень альдостерону у сироватці, зниження активності реніну плазми, гіпохлоремічний алкалоз.
• Спеціальні проби. З метою діагностики первинного альдостеронізму при альдостеромі проводять пробу зі спіронолактоном, пробу з навантаженням гідрохлортіазидом, маршеву пробу.

Диференційна діагностика

Диференціальна діагностика альдостероми проводиться з дифузною дрібновузлковою гіперплазією кори надниркових залоз, артеріальною гіпертонією, обумовленою іншими синдромами (синдромом Іценко-Кушинга, злоякісної АГ, реноваскулярної АГ, синдромом уявного надлишку мінералокортероїдів, неутвореного надлишком мінералокортикоїдів, синдромом уявного надлишку мінералокортикоїдів, теріозом, тетанією, вторинним альдостеронізмом.

Лікування хворих з альдостеромою полягає у проведенні радикального видалення пухлини разом із ураженим наднирковим залозою – адреналектомії. Якщо локалізація альдостероми відома, при оперативному втручанні застосовується поперековий або торако-люмбальний доступи на відповідній стороні, якщо локалізація не визначена – використовується надчеревний доступ до обох надниркових залоз.

У передопераційному періоді (протягом 7-10 днів) призначають дієту з обмеженням вмісту натрію, прийому калію та антагоністів альдостерону. Для профілактики розвитку гострої недостатності кори надниркових залоз унаслідок хірургічного втручання з приводу альдостероми показана терапія глюкокортикоїдами. Після операції необхідний контроль рівня електролітів та показників ЕКГ.

Видалення альдостероми у 50–70% випадків сприяє нормалізації або значному зниженню артеріального тиску, у разі збереження помірної гіпертензії проводиться коригуюча консервативна терапія. За доброякісної альдостероми та відсутності незворотних змін з боку нирок прогноз сприятливий. Злоякісні альдостероми мають несприятливий перебіг та прогноз.