Алкогольна міопатія

Алкогольна міопатія – це гостре або хронічне ураження м’язів, спричинене тривалою інтоксикацією етанолом та іншими токсичними компонентами алкоголю. Ризик розвитку хвороби підвищується при білково-енергетичному дефіциті супутньої ниркової патології. Основні симптоми: раптова або поступово наростаюча слабкість проксимальної мускулатури кінцівок, міалгії, набряклість уражених м’язів. Для діагностики потрібні результати ЕМГ, біопсії, біохімічних досліджень крові. Лікування передбачає відмову від спиртних напоїв, призначення вітамінів, електролітів, загальнозміцнювальних препаратів.

Вперше симптоми м’язової слабкості у алкозависимых з великим стажем встановлені американським доктором Дж. Джексоном в 1822 р., а детальніший опис проблеми зроблено російським психіатром С.С. Корсаковим в 1887 р. За сучасними даними, алкогольна міопатія зустрічається у 40-60% людей, які зловживають спиртним, одна із найпоширеніших ушкоджень м’язової тканини. Незважаючи на це, проблема поки що мало вивчена, її патогенетичні механізми не до кінця з’ясовані, що викликає у неврологів складності при постановці діагнозу, доборі ефективної терапії.

Алкогольна міопатія визнана багатофакторіальним захворюванням, механізм її виникнення складний. Основною причиною пошкодження м’язів є тривале (довше 5-10 років) зловживання великими дозами спиртного. Найвища ймовірність формування симптомів патології у людей, які щодня приймають понад 100 мл у перерахунку на чистий етанол. До сприятливих факторів належать такі:

• Нутритивна недостатність. Негативний азотистий баланс, знижене надходження протеїногенних амінокислот, дефіцит вітамінів та мікроелементів – типові для хронічного алкоголізму проблеми, які є передумовами м’язових патологій.
• Супутні шкідливі звички. Імовірність появи симптомів хвороби значно зростає, коли алкогольна залежність поєднується із тривалим курінням, вживанням психоактивних чи наркотичних речовин.
• Ураження нирок. При тривалому зловживанні спиртним знижується функціональна здатність ниркового фільтра, внаслідок чого продукти розпаду етанолу затримуються в крові, токсично впливають на весь організм, у тому числі на скелетну мускулатуру.

При вживанні алкоголю у м’язах уповільнюється синтез білка внаслідок зниження вмісту факторів ініціації та трансляції. Крім того, етанол нейтралізує анаболічний ефект деяких факторів росту, порушує функціонування внутрішньоклітинних сигнальних шляхів у скелетній мускулатурі. У деяких хворих, які страждають на алкогольну залежність, ушкодження м’язів обумовлено формуванням нечутливості клітинних рецепторів до ростових гормонів.

При гострому отруєнні алкоголем спостерігається денерваційна спонтанна активність – фібриляція, зменшення амплітуди потенціалів дії рухових одиниць (ПДДЕ). При морфологічній діагностиці візуалізується загибель м’язових волокон (рабдоміоліз). Як наслідок, у крові накопичується велика кількість продуктів розпаду, що створює підвищене навантаження на нирки, може спричинити гостру ниркову недостатність.

М’язові волокна поділяються на 2 типи залежно від вмісту ізоформ скоротливого білка міозину. При хронічній алкогольній міопатії у дослідженнях виявляється ураження волокон другого типу (швидкі гліколітичні, окислювально-гліколітичні) при відносній інтактності міофібрил першого типу. Проте атрофічні зміни рідко супроводжуються запаленням чи некрозом, що відрізняє патологію від гострої форми.

Алкогольна міопатія на сьогодні є окремою нозологічною одиницею, якою часто супроводжує алкогольна полінейропатія. З урахуванням причини, швидкості розвитку захворювання та інтенсивності симптоматики в сучасній неврології виділяють 4 варіанти патології:

• Гостра алкогольна міопатія. Складає 1-5% від усіх випадків хвороби, при тяжких запоях симптоми з’являються в лічені дні, проте за сприятливих умов можливий повний регрес.
• Гіпокаліємічна міопатія. Як і попередня форма, починається гостро, на тлі критичного зниження рівня калію в крові внаслідок етанол-індукованих електролітних порушень.
• Асимптомна алкогольна міопатія. Проявляється зміною біохімічних показників крові, проте клінічних симптомів немає.
• Хронічна алкогольна міопатія. Стан зустрічається із частотою до 200 випадків на 10 тис. населення, характеризується проксимальними парезами, типовими змінами ходи.

При гострому варіанті з’являється раптова слабкість у проксимальних м’язах верхніх та нижніх кінцівок (м’язи плечей, стегон). При некротичному варіанті захворювання пацієнта турбує різкий біль м’язів, уражені зони набряклі. Гіпокаліємічна форма також маніфестує м’язовою слабкістю, проте при ній відсутні симптоми хворобливості та набряклості скелетної мускулатури.

Хронічна форма ураження м’язів при алкоголізмі проявляється поступовим зниженням м’язової сили у проксимальній частині кінцівок. Симптоми хвороби включають порушення під час ходьби («качина хода», посилений поперековий лордоз), погіршення координації рухів, зниження працездатності. Згодом у хворих формуються контрактури суглобів, рухи в кінцівках різко обмежені.

При поширенні процесу на м’язи обличчя виникають специфічні симптоми: збіднення міміки, нездатність посміхнутися або витягнути губи люлькою, неможливість насупити брови. Поразка кругового м’яза рота викликає труднощі при вимові слів, нечітку дикцію. Зрідка відзначаються проблеми із ковтанням у зв’язку з міопатичним парезом гортані.

У разі хронічної алкоголізації, постійному нарощуванні споживаних доз етанолу стан має прогредієнтний характер. Об’єм мускулатури знижується на 30% і більше. При цьому симптоми можуть регресувати лише при гострих формах хвороби, а хронічне ураження є необоротним. При детальному морфологічному вивченні встановлено, що через 5 років після відмови від алкоголю зберігаються міопатичні порушення.

У 15-35% випадків алкогольна міопатія ускладнюється кардіоміопатією, яка проявляється серцевими аритміями, недостатністю кровообігу, ішемічною хворобою серця. За відсутності лікування через низький приплив крові наростають симптоми хронічної гіпоксії, порушується робота всіх внутрішніх органів. На запущеній стадії виникають поєднані ураження нервової, серцево-судинної, сечовидільної систем, які нерідко закінчуються смертю.

Обстеження пацієнтів зі скаргами на м’язову слабкість проводиться лікарем-неврологом, оцінки симптомів можуть підключатися нарколог, психіатр, кардіолог. При клінічному огляді виявляється зниження сили та тонусу м’язів, асиметрія рефлексів, можливі сенсорні розлади. Щоб підтвердити діагноз алкогольної міопатії потрібні такі діагностичні методи:

• Електрофізіологічні дослідження. За допомогою голчастої міографії оцінюється тривалість та амплітуда ПДДЕ, наявність фібриляцій. Для хронічного варіанта характерний неспецифічний міопатичний ЕМГ-патерн, який ідентичний до інших видів первинно-м’язових патологій.
• Біопсія м’язів. Є “золотим стандартом” при діагностиці хронічної форми захворювання. Біоматеріал досліджується імуногістохімічними, морфометричними методами для типування різних ізоформ міозинових ланцюгів, оцінки площі поперечного перерізу міофібрил. При гострій формі хвороби є патоморфологічні симптоми некрозу, запалення.
• Серце обстеження. Для підтвердження або виключення супутньої алкогольної кардіоміопатії виконується ЕхоКГ для візуалізації структури серцевих камер та клапанів, ЕКГ для дослідження електричної активності органу. За показаннями призначаються тести навантаження, холтерівське моніторування.
• Аналізи. При біохімічному дослідженні крові визначаються типові лабораторні симптоми – різке збільшення показника креатинкінази та/або зниження показника калію до 1,4-2,1 ммоль/л. На супутнє ураження нирок вказує на зростання рівня сечовини, креатиніну, електролітні порушення. При дослідженні сечі виявляється міоглобінурія.

Консервативна терапія

Основу лікування будь-якої форми міопатії становить відмова хворого на прийом алкоголю, і навіть виведення залишків етанолу та її токсинів з організму. Це дозволяє запобігти прогресуванню розладів. Подальше лікування підбирається невропатологом диференційовано з огляду на симптоми, клінічну форму, ступінь тяжкості захворювання. Стандартні схеми терапії:

• При гострій некротичній міопатії – Корекція водно-електролітного обміну, контроль сечовиділення, прийом вітамінів групи В, а при симптомах тяжкого ураження нирок показаний гемодіаліз.
• При гіпокаліємічній міопатії внутрішньовенні інфузії хлориду калію до нормалізації параметрів гомеостазу, після чого забезпечується перехід на пероральний прийом калієвих препаратів під регулярним лабораторним контролем крові та сечі.
• При хронічній міопатії – Специфічне лікування не розроблено, застосовуються вітамінно-мінеральні комплекси, збалансоване харчування з підвищеним вмістом білків, адаптогени, метаболічні препарати.

Коли зникають гострі симптоми патології, вирішується питання про спосіб корекції алкогольної залежності, лікування якої необхідне попередження ускладнень. Пацієнтам потрібна тривала робота із психіатрами-наркологами, психологами, аддиктологами. Терапія проводиться біля закритих наркологічних центрів чи амбулаторних умовах.

Експериментальне лікування

Вчені працюють над створенням нових ліків для усунення симптомів алкогольної міопатії, які ґрунтуються на корекції порушень білкового синтезу. В експериментальних дослідженнях доведено роль лейциновмісних амінокислотних сумішей для відновлення азотистого балансу. Вченим вдавалося прискорити зростання швидких м’язових волокон, які першими страждають на алкогольну інтоксикацію.

Прогноз визначається тяжкістю ураження м’язів, алкогольним стажем, наявністю супутніх соматичних патологій. У 50% хворих на гостру міопатію симптоми регресують, але інші випадки завершуються незворотними некрозами чи загибеллю від недостатності нирок. Хронічну міопатію можна стабілізувати при відмові від спиртного, проте повне лікування неможливо. Превентивні заходи зводяться до профілактики алкоголізму.