Альвеолярний мікролітіаз

Альвеолярний мікролітіаз – це рідкісне захворювання легень, що характеризується утворенням протеїново-мінеральних комплексів у просвіті альвеол. Клінічно проявляється наростаючою задишкою, загальною слабкістю, кашлем, тяжкістю та тиском у грудях. У міру прогресування патології приєднуються симптоми дихально-серцевої недостатності. Діагностичні заходи включають променеві методи дослідження органів грудної клітини, лабораторні аналізи, ЕКГ, спірометрію, біопсію легені. Етіотропного лікування цієї патології не існує. Призначається симптоматична терапія.

Альвеолярний (легеневий) мікролітіаз є хворобою накопичення. Виникає відкладення в альвеолах білка, який згодом просочується солями металів, переважно сполуками кальцію, меншою мірою – магнію. Захворювання трапляється рідко. На сьогоднішній день у спеціальній літературі описано лише близько 400 випадків. Так само часто хворіють особи чоловічої та жіночої статі з різних вікових груп. Нерідко патологія має вроджений характер, іноді поєднується з іншими вадами розвитку. Приблизно 25% всіх випадків хвороби діагностуються у дитячому віці. Близько 50% хворих є кровними родичами.

Причини виникнення легеневого мікролітіазу остаточно не вивчені. Передбачається генетична етіологія з наслідуванням захворювання за аутосомно-рецесивним типом. Ця теорія підтверджується сімейними випадками хвороби, а також виявлення даної патології у дітей, чиї батьки були близькими родичами. Додатковою передумовою до розвитку та прогресування мікролітіазу є тривале вдихання пилу, що містить сполуки кальцію, магнію та деяких інших металів. Такий пил потрапляє в організм при виробництві та використанні цементу, сільськогосподарських добрив, утилізації сталі, вживанні нюхального тютюну.

Імовірно, генетичний дефект призводить до порушення обмінних процесів та зниження синтезу альвеолярної рідини, гіперпродукції та накопичення білка в легеневих альвеолах та бронхіолах. Цей білок просочується солями кальцію та утворює мікроліт (конкремент розміром 0,3-2мм). Альвеолярний просвіт наполовину та більше заповнюється мікроконкрементом. Процес поступово вражає всю легеневу паренхіму. Легкі стають кам’яно-щільними та важкими. Порушується альвеолярний кровотік та газообмін. Розвивається дихальна недостатність.

При патоморфологічному дослідженні виявляється підвищення щільності легеневої тканини у базальних та середніх відділах. Іноді вага легень може досягати 4-х кілограмів. У просвітах альвеол та бронхіол виявляються мікроліти складної концентричної будови. У складі найдрібніших конкрементів виявляються карбонати та фосфати кальцію, а також магній, цинк, натрій, мідь та інші мікроелементи. В інтерстиціальній тканині легень визначаються ознаки фіброзу.

Альвеолярний мікролітіаз характеризується хронічним, неухильно прогресуючим перебігом. Симптоми хвороби з’являються і обтяжуються у міру накопичення мікролітів у легеневих альвеолах та виснаження компенсаторних можливостей організму пацієнта. Патологічний процес відбувається поетапно. Розрізняють такі стадії хвороби:

• I стадія. Відбувається формування мікролітів. На цьому етапі мікролітіаз протікає безсимптомно. Рентгенологічні ознаки можна знайти при профілактичному рентгенівському дослідженні легень.
• II стадія. З’являються дихальні порушення, частково компенсовані рахунок резервів організму.
• III стадія. Формується легеневе серце, настає легенево-серцева декомпенсація.

Протягом тривалого часу легеневий мікролітіаз протікає приховано. Спочатку ознаки захворювання виражені слабо. Одним із перших клінічних проявів легеневої патології є задишка. На початкових етапах мікролітіазу цей симптом з’являється тільки при суттєвому фізичному навантаженні – бігу, швидкому підйомі сходами. У процесі прогресування захворювання задишка наростає, виникає при ходьбі, найменшому русі.

Кашель при легеневому мікролітіаз помірний, малопродуктивний. Відокремлюється невелика кількість світлого слизового мокротиння. При приєднанні бактеріальної інфекції бронхіальний секрет стає жовто-зеленим. Іноді спостерігається кровохаркання. Больовий синдром не є специфічною ознакою захворювання. Пацієнт скаржиться на дискомфорт, почуття тяжкості, тиск у грудній клітці. Больові відчуття можуть локалізуватися з одного або двох сторін, бувають різного ступеня інтенсивності.

Страждає і загальний стан організму. Хворий відчуває наростаючі відчуття слабкості, стомлюваності, скаржиться на періодичне підвищення температури тіла до субфебрильних і фебрильних значень. Іноді мікролітіаз протікає латентно до появи симптомів, притаманних хронічного легеневого серця. У термінальній стадії хвороби виникають біль у грудях та правому підребер’ї. Хворого турбує почастішання серцебиття, перебої у роботі серця. Приєднуються набряки ніг, різко прогресує дихальна недостатність. Задишка виникає під час розмови та у стані спокою.

Ускладнення тяжкого захворювання альвеолярної тканини виникають на ІІ-ІІІ стадіях хвороби. Присутність мікролітів у бронхіолах і великих бронхах провокує виникнення запального процесу у стінці дихальних шляхів. При приєднанні вторинної інфекції бронхіт стає гнійним, розвивається бронхопневмонія. Прогресуюча гіпоксія позначається діяльності всіх органів прокуратури та систем. Хворі на мікролітіаз діти відстають у фізичному та психічному розвитку. Найважчим, що веде до смерті пацієнта ускладненням є легенево-серцева недостатність.

Альвеолярний мікролітіаз відноситься до одного з найбільш важкодіагностованих захворювань в пульмонології. При огляді хворого з розгорнутою клінічною симптоматикою виявляються ознаки хронічної тривалої патології органів дихання. Спостерігається ціаноз шкіри, деформація дистальних фаланг пальців на кшталт барабанних паличок, набряки, збільшення печінки. Перкуторні та аускультативні дані також не є специфічними. У нижніх відділах легень можуть вислуховуватися вологі дрібнопухирчасті і хрипи, що кріплять. Підтвердити діагноз допомагають такі методи дослідження:

• лабораторні аналізи. У клінічному аналізі крові визначається характерна для легенево-серцевої недостатності поліцитемія. При біохімічному дослідженні виявляється підвищений вміст кальцію та фосфатів. У мокротинні та промивній рідині бронхів нерідко виявляються концентричні мікроліти.
• Методи променевої діагностики. На рентгенограмах грудної клітини визначається дрібна дисемінація, локалізована в нижніх і середніх відділах легень і нагадує розсип піску – симптом піщаної бурі. На КТ легень виявляються численні дрібні дифузні кальцинати. Накопичення ізотопу при проведенні перфузійної сцинтиграфії легень підтверджує кальцифікацію легеневої тканини.
• Функціональні дослідження. Динамічне дослідження функції зовнішнього дихання виявляє прогресуючі рестриктивні порушення. Поступово збільшується зниження показників ЖЕЛ. На електрокардіограмі визначаються ознаки гіпертрофії міокарда правих відділів серця, тахікардія, екстрасистолія.
• Біопсія легені. Основний метод верифікації діагнозу. Забір біоптату виконується при проведенні бронхоскопії або трансторакально. У біопсійному матеріалі виявляються концентричні мікроконкременти, розташовані в альвеолах, просвітах бронхіол та дрібних бронхах. У стінках бронхів визначається надмірне відкладення гранул глікогену.

Лікарю-пульмонологу необхідно диференціювати альвеолярний мікролітіаз від легеневого туберкульозу. Для ранньої стадії захворювання характерні мізерні клінічні прояви і натомість значних рентгенологічних змін. Нерідко хворобу помилково приймають за дисемінований туберкульоз органів дихання та безуспішно лікують протитуберкульозними препаратами. Для виключення специфічного процесу призначається консультація фтизіатра та дослідження мокротиння на бацили Коха.

Методів лікування, що дозволяють припинити утворення мікролітів в альвеолярній тканині, поки що не існує. Ведеться експериментальний пошук. Призначається симптоматичне консервативне лікування, спрямоване на зменшення клінічних проявів, поліпшення якості життя, усунення інфекційних ускладнень. Застосовуються бронхолітики, відхаркувальні засоби, антибактеріальні та кардіотропні препарати. На останній стадії патологічного процесу виконується тривала оксигенотерапія.

Прогноз при мікролітіазі альвеолярної тканини несприятливий. Респіраторно-серцева недостатність поступово призводить до інвалідності та загибелі пацієнта. Проте захворювання зазвичай прогресує повільно. Лікувально-профілактичні заходи допомагають дещо відстрочити розвиток легеневого серця. Пацієнтам із встановленим діагнозом рекомендується здоровий спосіб життя, відмова від куріння, раціональне працевлаштування, вакцинація проти респіраторних інфекцій. Забороняється робота, пов’язана із запиленням, загазованістю, важкими фізичними навантаженнями.