Амніотичний тяж

Амніотичні тяжі – це волокнисті сполучнотканинні нитки, що походять з амніотичної оболонки та натягнуті між стінками матки. Виникають внаслідок невеликих ушкоджень амніону на ранніх термінах вагітності, порушень плодово-плацентарного кровотоку та внутрішньоутробних інфекцій. Як правило, амніотичні тяжі протікають сприятливо і не становлять загрози для розвитку плода. В окремих випадках можуть здавлювати та перетягувати плід та пуповину, стаючи причиною вад розвитку. Діагноз встановлюється виходячи з даних інструментальних досліджень. При загрозі фатального стискання пуповини або життєво важливих органів здійснюють внутрішньоутробне видалення тяжу. В інших випадках лікування не потрібне.

Амніотичні тяжі (амніотичні зрощення, тяжі Симонара, синдром амніотичних перетяжок) – волокнисті нитки, що складаються із сполучної тканини. Є дуплікатурою амніотичної оболонки, натягнутою між стінками матки. За різними даними, виявляються у 0,12 – 0,015 випадків успішно доношеної вагітності. Імовірно, є причиною 178:10000 випадків викиднів. Амніотичні тяжі діагностуються не раніше 12 тижнів гестації, у 80% випадків ніяк не впливають протягом вагітності та не викликають вад розвитку плода.

У 70% випадків тяжи не виявляються під час проведення повторних інструментальних досліджень, що з їх розривом чи здавлюванням. В окремих випадках амніотичні тяжі, що зберігаються, можуть стати причиною появи амніотичних перетяжок, викликати гіпоксію плода, деформації і вроджені ампутації кінцівок. Діагностику та лікування амніотичних тяжів здійснюють фахівці у галузі акушерства та гінекології. Лікуванням наслідків внутрішньоутробної гіпоксії та вад розвитку, зумовлених даною патологією, займаються неврологи, ортопеди, хірурги, офтальмологи та інші фахівці.

Причини розвитку амніотичних перетяжок поки що точно не встановлені. Існує кілька теорій, які пояснюють виникнення цієї патології. Послідовники першої теорії вважають, що амніотичні тяжі утворюються при мікроушкодженнях амніону на 4-18 тижнях гестації. Сполучнотканинні нитки, що відокремилися від плодового міхура і вільно плавають у навколоплідній рідині, можуть обплутувати пуповину або різні частини плода. Надалі розмір плоду збільшується, а розмір амніотичних тяжів не змінюється, і це стає причиною стискання різних частин тіла плода.

Прихильники другої теорії припускають, що причиною виникнення амніотичних тяж є судинні порушення. Послідовники третьої теорії вказують на можливий зв’язок між синдромом амніотичних перетяжок та внутрішньоматковими інфекціями.

Серед додаткових факторів розвитку амніотичних тяжів називають:

Існує також генетична теорія виникнення амніотичних тяжів, проте більшість сучасних фахівців не поділяють цю гіпотезу, вказуючи на відсутність свідчень успадкування цієї патології. Гінекологи кажуть, що ймовірність виникнення амніотичних тяжів ніяк не корелює з віком вагітної жінки, кількістю попередніх пологів, наявністю амніотичних зрощень під час попередніх вагітностей та існуванням аналогічної патології як по материнській, так і батьківській лінії.

Найпоширенішим наслідком тяжів Симонара є кільцеві втискання області кінцівок. Зазвичай страждають на дистальні відділи. Найчастіше при амніотичних тяжах уражаються пальці II, III і IV рук, рідше зустрічаються перетяжки в області I пальця стопи. Можлива поразка однієї чи кількох кінцівок. Зустрічаються також численні перетяжки однієї кінцівки кількох рівнях. Амніотичні тяжі утворюють на поверхні кінцівки глибокі борозни, що іноді досягають кістки. Надалі ці борозни, що перешкоджають нормальному крово- та лімфообігу, стають причиною розвитку трофічних виразок, слоновості та часткового гігантизму кінцівки.

Через здавлення периферичних нервів при амніотичних тяжах можуть розвиватися парези та паралічі, що супроводжуються м’язовою атрофією. У тяжких випадках через грубі порушення кровотоку дистальна частина кінцівки некротизується і або відторгається у внутрішньоутробному періоді, або вимагає ампутації після народження. При відторгненні у внутрішньоутробному періоді омертвіла частина кінцівки відокремлюється від плода і вільно плаває в амніотичній рідині.

Крім того, амніотичні тяжі в області кінцівок можуть стати причиною синдактилій, косорукості, хибних суглобів, контрактур суглобів, деформацій нігтів, порушень форми та розміру кінцівок. Встановлено зв’язок між амніотичними тяжами та вродженою клишоногою. Синдром амніотичних перетяжок виявляється у кожної третьої дитини з цією патологією. Причиною розвитку клишоногості імовірно стає обмеження рухливості кінцівки через її фіксацію перетяжкою та здавлювання ніжки стінкою матки.

У 12% випадків амніотичні тяжі викликають деформації обличчя та черепа. Можливі деформації носа, незарощення верхньої губи та піднебіння, косоокість, збільшення відстані між очима, опущення повіки, недорозвинення очного яблука, зменшення розмірів очного яблука, колобома райдужної оболонки, метаплазія рогівки, обструкція слізних залоз або порушення процесу кальцифікації черепа. При розташуванні амніотичних тяжів в області тулуба може розвинутися гастрошиза (ущелина в передній стінці живота, через яку випадають внутрішні органи) та омфалоцеле (грижа пупкового канатика). Можливе здавлення пуповини, що супроводжується гіпоксією плода. Вважається також, що за наявності амніотичних тяжів підвищується ймовірність передчасних пологів.

Діагноз амніотичні тяжі виставляють за результатами УЗД. Перетяжки можна побачити не раніше 12 тижнів вагітності (іноді пізніше). У ряді випадків сполучнотканинні нитки надто тонкі і не виявляються в процесі ультразвукового сканування. У подібних випадках діагноз «амніотичні тяжі» встановлюють за непрямими ознаками – деформації кінцівки, збільшення дистального відділу кінцівки через набряк і т. д. Можлива гіпердіагностика.

Для уточнення діагнозу, оцінки серйозності загрози для плода та визначення тактики лікування пацієнток з підозрою на амніотичні тяжі спрямовують на додаткові дослідження: ехокардіографію плода, МРТ та 3D УЗД. У більшості випадків амніотичні перетяжки не спричиняють наслідків для розвитку плода і не порушують перебіг вагітності. У 70-80% випадків тяжі самостійно розриваються, здавлюються або розсмоктуються і не виявляються під час проведення повторного УЗД.

Лікування зазвичай не потрібне. Лікарі здійснюють спостереження, періодично призначають повторні інструментальні дослідження. При появі загрози для життя плода (здавлювання пуповини або життєво важливих органів) проводять хірургічні втручання з внутрішньоутробного розтину амніотичних тяжів. Такі операції з’явилися зовсім недавно і поки є скоріше експериментальним, ніж стандартним способом лікування амніотичних тяжів, проте описані випадки їх вдалого завершення.

Тактика лікування дитини з вродженими вадами розвитку, зумовленими наявністю амніотичних тяжів, визначається індивідуально. При глибоких втисканнях в області кінцівок, що перешкоджають нормальному крово- та ліфотоку, здійснюють висічення щільної рубцевої тканини протягом першого року життя. При синдактилії виконують поділ пальців, при клишоногості та косорукості проводять консервативне та оперативне лікування. При ампутаціях внаслідок амніотичних тяжів здійснюють протезування кінцівок.

При розщепленні піднебіння та верхньої губи зазвичай потрібно кілька хірургічних втручань (від 2 до 7 залежно від тяжкості патології). Операції виконують поетапно, вік проведення хейлопластики та уранопластики також визначають індивідуально, проте всі фахівці вважають, що лікування та реабілітацію при цій патології необхідно завершити до досягнення шестирічного віку. Дітей з патологією очей, що розвинулася в результаті амніотичних тяжів, направляють до офтальмолога, залежно від характеру пороку може знадобитися як консервативна терапія, так і оперативне лікування. При гастрошизі та омфалоцелі показані хірургічні втручання.