Амузія

Амузія – це вроджена чи набута нездатність до сприйняття та відтворення музичних ритмів, мелодій. Хворі з амузією втрачають можливість оволодіння нотною грамотою, не можуть виконувати вокальні партії та інструментальні композиції, не впізнають знайомих мелодій. Усна мова у своїй зберігається. Діагностичне обстеження включає проведення нейровізуалізаційних досліджень (церебральної КТ чи МРТ), оцінку музичних здібностей. Лікування основного неврологічного розладу та музикотерапія призводять до покращення порушених функцій.

Амузія, чи музична агнозія, – це порушення однієї чи кількох основних процесів обробки музичних сигналів. Дефіцитарне сприйняття музики може бути набутим чи вродженим. Вроджена амузія також відома як «тональна глухота», на неї страждає близько 5% населення планети. Поширеність набутих випадків невідома, проте частіше розлад музичних здібностей діагностується у жінок віком від 50 років. Більшість серед них становлять правши, шульги та амбідекстри зустрічаються в поодиноких випадках.

Вроджена музична агнозія, ймовірно, є генетично детермінованою – на це вказують дослідження, які демонструють, що близькі родичі часто мають схожі порушення обробки музичної інформації. Найімовірніше, цей розлад пов’язане зі структурними змінами в лобових і скроневих частках переважно правої півкулі головного мозку.

Придбана амузія виникає внаслідок патологічних процесів, що розвиваються у правій слуховій корі або одночасно в обох півкулях:

Відомі випадки амузії відрізняються причинами, механізмами розвитку та анатомічною локалізацією вогнища ураження. Вважається, що права первинна (поле 41 за Бродманом) та вторинна слухова кора (поле 42) мають вирішальне значення для сприйняття музики. Порівняльні дослідження правшої з ішемічним інсультом у зоні правої та лівої середньої мозкової артерії показують, що у пацієнтів з ушкодженням правої півкулі розвивається більш важка амузія, ніж у осіб із ушкодженням лівих відділів головного мозку.

Права півкуля відповідає за відтворення мелодійного контуру в загальних рисах, у той час як ліве здійснює завдання аналітичної обробки, кодує кожну ноту та інтервал у цьому мелодійному контурі. Музичний ритм обробляється у кількох областях, і порушення його обробки виявляється у хворих із правостороннім чи лівостороннім церебральними ушкодженнями. У процес вивчення та запам’ятовування незнайомих мелодій залучається права півкуля, а розпізнавання знайомих мелодій більшою мірою залежить від лівої півкулі.

У людей з вродженою амузією, за даними МРТ, є менше білої речовини, ніж у здорових осіб, особливо в області правої нижньої лобової звивини. Ймовірно, це призводить до послаблення лобово-скроневих зв’язків та погіршення можливості обробки музичних звуків.

Спроби класифікації амузії викликають суперечки щодо критеріїв її поділу, оскільки порушення музичних здібностей вважається доволі рідкісним та мало вивченим явищем. Так, американський нейропсихолог О.Л. Бентон виділив більше 10 типів амузії, включаючи рецептивну та експресивну. Сучасна клінічна класифікація розрізняє такі варіанти амузії:

• моторна – втрата здатності співати, наспівувати чи насвистувати мелодію;
• сенсорна (Музична глухота) – втрата здатності розрізняти ноти;
• інструментальна (Музична апраксія) – втрата здатності грати на музичному інструменті;
• музична амнезія – нездатність розпізнавати відомі музичні твори;
• музична аграфія ‒ нездатність писати музику;
• музична алексія ‒нездатність читати ноти.

Пацієнти з вродженою музичною агнозією зазнають труднощів у розумінні музики, хоча їхній фізичний і фонематичний слух, а також інші когнітивні функції залишаються, як правило, незайманими. Супутні неврологічні порушення (розлади слуху, зору, запаморочення, втрата пам’яті) характерні для набутої амузії. У деяких випадках може виникати афазія, алексія, аграфія, диспросодія.

Спектр розладів, що супроводжують амузію, є різним: хворі можуть втрачати здатність співати, розпізнавати мелодії, грати на музичних інструментах, читати ноти, писати музику. При цьому в одних випадках може порушуватися сприйняття, в інших – виконання, у третіх – музична пам’ять, у четвертих – весь комплекс процесів обробки музичного матеріалу.

Іноді хворі перестають відчувати естетичну насолоду від прослуховування улюблених мелодій. Втрачається емоційний зв’язок з музикою, пацієнти не можуть зрозуміти сенс мелодії, охарактеризувати її (темп, настрій тощо), назвати інструменти, що звучать. Музика може навіть стати неприємною – її порівнюють зі скреготом металу, дратівливим шумом. Хворі перестають відвідувати концерти та слухати музику вдома.

Амузія може торкнутися не лише професійних музикантів та пристрасних поціновувачів музики, а й навіть тих, хто не має музичної освіти та спеціальних знань. Однак, оскільки остання група пацієнтів найчастіше не усвідомлює музичного дефіциту та не повідомляє про нього, ці випадки амузії не враховуються у загальній статистиці.

Амузія не призводить до соматичних ускладнень. Скоріше вона може викликати психологічний дискомфорт і зниження якості життя у музично обдарованих людей. Якщо розлад виникає у професійного музиканта, під питання ставиться можливість продовження музичної кар’єри. Небезпеку для здоров’я становлять наслідки основного захворювання: інсульту, травми голови, зростаючої пухлини, прогресуючого нейродегенеративного процесу та ін. висловлювання.

Пацієнтам з амузією необхідне проведення неврологічного та нейропсихологічного обстеження. Перша група діагностичних методів спрямована на верифікацію причин розладу, друга – визначення наявності та виду музичної агнозії.

• Нейровізуалізаційні методи. З метою виявлення вогнища ураження (характеру, локалізації, поширеності) проводиться КТ чи МРТ-сканування церебральних структур. Реєстрацію активності слухової обробки музики здійснюють за допомогою магнітоенцефалографії. З науковою метою використовують фМРТ, ПЕТ-КТ.
• Нейропсихологічні випробування. Для стандартизованої оцінки музичних здібностей використається Монреальська батарея оцінки амузії (MBEA). Вона складається з 6 тестів, що дозволяють оцінити сприйняття мелодії, музичних інтервалів, гам, ритму, метра та пам’яті. Також досліджуються інші види пам’яті, уваги, візуально-просторові функції.

Лікування музичних розладів включає терапію основного захворювання, нейропсихологічну корекцію, мелодико-інтонаційну терапію. Хворим, які перенесли інсульт, призначається фармакотерапія, проводиться фізична реабілітація (механотерапія, ЛФК), логотерапія. Пацієнтам нейрохірургічного профілю виконуються оперативні втручання: видалення внутрішньочерепних гематом, емболізація АВМ головного мозку, видалення церебральних пухлин. Хворим на церебральні дегенерації, поряд з лікарською терапією, показана психотерапія, нейропсихологічна корекція.

Загальновизнаних методів корекції амузії сьогодні не запропоновано. Розробка реабілітаційних програм має експериментальний характер. Вони ґрунтуються на використанні ритмічних вправ, музичної терапії, вокалотерапії, тренуванні слухової уваги. Поліпшити музичні здібності при вродженій амузії можна шляхом цілеспрямованої систематичної музичної освіти.

Як первинна, і вторинна амузія зустрічається частіше, ніж діагностується у клінічної неврології. Уроджені форми порушення музичного слуху краще піддаються корекції, ніж набуті. Деякі пацієнти змушені назавжди відмовитися від музичних занять, професії, відвідування концертів, тому що втрачають свої навички, а музика викликає у них негативні емоції.

Профілактика амузії пов’язана зі зниженням факторів ризику розвитку інсульту, травми голови, церебральних пухлин, деменції. Необхідно стежити за харчуванням, АТ, підтримувати розумову та фізичну активність.