Анапластичний рак щитовидної залози

Анапластичний рак щитовидної залози – це рідкісна, важко протікає недиференційована злоякісна тиреоїдна пухлина. Проявляється болями, дисфагією, утрудненням дихання, зміною голосу, кашлем, кровохарканням, лихоманкою, втратою ваги, збільшенням щитовидної залози та регіонарних лімфовузлів. Характерні раптове бурхливе зростання, проростання прилеглих органів та швидке метастазування. Діагноз виставляється на підставі скарг, анамнестичних даних, результатів огляду, КТ, МРТ та цитологічного дослідження. Лікування – хіміотерапія, променева терапія. При локальних пухлинах можливі операції. Прогноз несприятливий.

Анапластичний рак щитовидної залози – рідкісне онкологічне захворювання, що зазвичай розвивається на тлі високодиференційованих злоякісних пухлин, доброякісних новоутворень або вузлового зоба. За різними даними становить від 0,5% до 5% від загальної кількості РЩЗ. Зазвичай виникає у похилому віці, у молодих виявляється рідко. Пік захворюваності посідає вік 65 років. Одні вчені вважають, що анапластичний рак щитовидної залози однаково часто зустрічається у жінок і чоловіків, інші відзначають переважання хворих жіночої статі. Ця форма раку вважається однією з найагресивніших солідних пухлин. У 40% пацієнтів при першому зверненні виявляється метастатична ураження лімфатичних вузлів або віддалених органів. Прогноз несприятливий, середня тривалість життя не перевищує 1 року. Лікування здійснюють фахівці у сфері онкології та ендокринології.

Як основну причину розвитку даного захворювання розглядають катапластичні процеси, в результаті яких високодиференційовані клітини в процесі розмноження зазнають зворотного розвитку і уподібнюються до низькодиференційованих форм. У ході катаплазії змінюються всі основні характеристики клітин: розмір, структура, хромосомний набір, біохімічні та фізико-хімічні властивості, а також функціональні особливості, за винятком функції розмноження.

Зазвичай анапластичний рак щитовидної залози розвивається не з нормальної, а вже з зміненої тканини органа. Джерелом недиференційованої пухлини може стати доброякісне новоутворення або високодиференційований рак (у тому числі через кілька місяців або років після радикального лікування). Багато фахівців відзначають попереднє тривале (протягом десятиліть) існування вузлового зоба. Серед факторів, що сприяють розвитку хвороби, називають іонізуюче випромінювання, контакт із канцерогенними речовинами та імунні порушення.

При дослідженні зразків тканин всіх типів анапластичного раку щитовидної залози виявляються поліморфізм, атипізм і велика кількість мітозів. Клітини, характерні для того чи іншого типу пухлини, чергуються із клітинами округлої чи неправильної форми. Зустрічаються як великі, і дрібні клітини. Іноді у зразку вдається виділити ділянки високодиференційованих клітин за будовою аналогічних фолікулярної або папілярної карциноми, що свідчить про трансформацію одного виду раку в інший.

Існує кілька класифікацій анапластичного раку щитовидної залози, складених з урахуванням особливостей морфологічної будови новоутворення. Ларин і Хмельницький виділяють 3 типи таких пухлин: гігантоклітинну, веретеноклітинну і сквамоїдну (плоскоклітинну), також вказуючи на поєднання проміжних і перехідних форм, що часто зустрічається.

• Сквамоїдний анапластичний РЩЗ являє собою новоутворення, подібне з неороговуючим плоскоклітинним раком;
• Веретеноподібний РЩЗ містить велику кількість веретеноподібних клітин;
• Гігантоклітинний РЩЗ містить велику кількість гігантських клітин.

Поряд з перерахованими типами анапластичного раку, вчені описують інші варіанти новоутворення, що рідше зустрічаються, в тому числі – малоклітинний, остеокластичний, карциносаркоматозний, лімфоепітеліомоподібний рак і т. д.

Зазвичай пацієнти звертаються до лікаря з приводу пухлиноподібної освіти, що швидко зростає в області шиї. Середній період між появою симптомів і першим візитом до фахівця коливається від 1 до 3 місяців. Три чверті хворих відзначають неприємні відчуття при ковтанні. У половини пацієнтів виявляються болі при пальпації або іррадіюючі болі. Рідше відзначаються осиплість голосу та утруднення дихання. На момент першого звернення у 40% хворих на анапластичний рак щитовидної залози виявляється ураження регіонарних лімфовузлів та віддалених органів, у тому числі – легень (50% від загальної кількості випадків метастазування), кісток (15%) та головного мозку (10%).

При пальпації визначається щільне, горбисте, нерухоме пухлиноподібне утворення. Можливе ураження шкіри з формуванням ділянок гіперемії та виразок. Іноді у сфері анапластичного раку щитовидної залози виявляються ділянки розм’якшення. За наявності регіонарних метастазів лімфовузли збільшено, утворюють нерухомі конгломерати. У процесі пухлинного росту можливе злиття первинної пухлини та уражених лімфовузлів у єдиний конгломерат, що захоплює всю передню поверхню шиї.

Для анапластичного раку щитовидної залози характерний швидке агресивне зростання з ураженням м’язів, стравоходу, трахеї, гортані та гортанного нерва, що супроводжується кашлем, кровохарканням, вираженими труднощами при диханні та прийомі їжі. У ряді випадків новоутворення поширюється нижче за яремну вирізку і частково розташовується за грудиною, вражаючи органи середостіння. Фахівці зазначають, що причиною смерті значної кількості пацієнтів стають не віддалені метастази, а проростання життєво важливих органів первинною пухлиною.

Швидке зростання анапластичного раку щитовидної залози супроводжується появою ділянок некрозу як в області онкологічного ураження, так і нормальної тканини органу. У кровоносне русло потрапляє велика кількість тироксину, що спричиняє появу симптомів гіпертиреозу. Поряд з тироксином у кров всмоктуються токсичні продукти розпаду, які провокують пропасницю, слабкість, анемію, гіпертермію та інші прояви ракової інтоксикації. Стан хворого додатково посилюється порушенням функцій різних органів, що виникли внаслідок їх метастатичного ураження.

Діагноз анапластичного раку встановлюється з урахуванням анамнезу, клінічної симптоматики та даних додаткових досліджень. План обстеження хворих з підозрою на анапластичний рак щитовидної залози включає УЗД щитовидної залози, рентгенографію шиї, КТ щитовидної залози, ларингоскопію, бронхоскопію та гастроскопію. При проведенні діагностичних процедур оцінюють поширеність онкологічного процесу, характер ураження, ступінь здавлення стравоходу та трахеї. Для виявлення віддалених метастазів призначають рентгенографію грудної клітки, сцинтиграфію кісток скелета, КТ головного мозку та інші дослідження.

Остаточний діагноз анапластичного раку щитовидної залози виставляють на підставі даних цитологічного дослідження пунктату, отриманого при проведенні тонкоголкової пункційної біопсії щитовидної залози. Достовірність дослідження становить 80%, у решті 20% випадків недиференційовані клітини виявити не вдається, постановка остаточного діагнозу здійснюється з урахуванням результатів гістологічного дослідження віддаленого новоутворення. Диференціальний діагноз здійснюють з медулярним раком, високозлоякісними лімфомами, метастатичними пухлинами та іншими новоутвореннями зі схожою структурою.

Ефективних методів лікування даної патології щитовидної залози поки не знайдено. Радикальне видалення пухлини в більшості випадків неможливе, хірургічні втручання носять паліативний характер і проводяться з діагностичною метою або зменшення виразності симптомів, обумовлених здавленням прилеглих органів. Найбільш поширеною тактикою є комбінована терапія, що включає зовнішнє опромінення і прийом хіміопрепаратів, при локальних пухлинах – у поєднанні з видаленням щитовидної залози.

Прогноз вкрай несприятливий. За різними даними, середня тривалість життя хворих на анапластичний рак щитовидної залози не перевищує 6-9 місяців. Причиною летального результату зазвичай стає асфіксія внаслідок агресивного росту пухлини або кровотечі з новоутворення, що розпадається. Один рік з моменту встановлення діагнозу вдається прожити 20-35% пацієнтів. П’ятирічне виживання становить 5-10%.