Анартрія

Анартрія – це найважчий ступінь дизартрії, що призводить практично до повної відсутності звукових та голосових реакцій. Виразність варіює від повної нездатності вимовити мовні звуки до наявності окремих вокалізацій, голосних звуків, складів. Також у хворих утруднене жування, ковтання, відсутня міміка, виражена гіперсалівація. Церебральні поразки діагностуються з допомогою томографічних методів (МРТ, КТ), мовної статус уточнюється у межах логопедичного обстеження. Лікування комплексне: медикаментозна корекція неврологічних розладів, нейрореабілітація, логотерапія.

Анартрія (грец. «anarthros» – нерозбірливий, невиразний) – груба іннерваційна недостатність мовного апарату, що характеризується парезом чи повним паралічем речедвигательных м’язів і втратою членораздельной промови. Відповідно до класифікації, запропонованої французьким неврологом Ж. Тардьє в 1968 р., анартрія відповідає дизартрії четвертого ступеня тяжкості. У клініці ДЦП анартрія зустрічається в 5 разів рідше, ніж дизартричний синдром легкого, середнього або тяжкого ступеня. Патологія діагностується як у дітей, так і у глибоких людей похилого віку, популяційна частота не має гендерних відмінностей.

Дефект промови формується в умовах тяжкого органічного ураження головного мозку. Ця поразка може бути як уродженою, так і рано/пізно набутою. Анартрія у дітей найчастіше асоційована із церебральним паралічем (ДЦП). У перинатальному анамнезі у них зазвичай є вказівки на внутрішньоутробні інфекції, резус-конфлікт, родові травми, синю асфіксію при народженні, неонатальну жовтуху, що затягнулася. Рідше мовна патологія пов’язані з м’язовими дистрофіями (синдром Фацио-Лонде) та інші генетичними патологіями.

Тяжка форма дизартрії або анартрія у дорослих розвивається внаслідок неврологічних захворювань, що супроводжуються бульбарним або псевдобульбарним паралічем. Найбільш поширеними причинами виступають:

Анартрія розвивається внаслідок двостороннього парезу або паралічу мовних м’язів: губ, язика, м’якого піднебіння, глотки, гортані. Цьому передують осередкові ураження довгастого мозку, Варолієва мосту, мозочка, базальних ядер, що проводять нервових шляхів (пірамідного, екстрапірамідного). Внаслідок спастичного парезу, гіперкінезів, атаксії та апраксії втрачається контроль над мовними м’язами, стає неможливою довільна моторна реалізація мови.

Поряд із розладами артикуляційного праксису порушується робота фонаторного та дихального відділів мовного аналізатора, тому разом із вимовними труднощами виникає розлад голосоутворення та дихання. Також страждає на іннервацію мімічних, жувальних, глоткових м’язів, що обумовлює складний патологічний симптомокомплекс при анартрії.

Залежно від клінічних проявів анартрії та її тяжкості розрізняють три варіанти мовної патології. Цей поділ запропоновано вітчизняним логопедом І.І. Панченко 1979 р.:

1. Відсутність будь-якої звуко-голосової реакції.
2. Наявність у хворого окремих вокалізацій.
3. Присутність мінімальної звукової та складової активності.

Психічне розвиток дітей із тяжким вродженим розладом іннервації мовного апарату значно відстає від норми. Практично у всіх в анамнезі відсутній лепет, перші голосові реакції з’являються у віці 3-4 років і пізніше. Вони є окремими голосними звуками (а, о, у) або однотипними складовими комплексами («так», «не», «ма»). Голос глухий, уривчастий, без модуляцій. Відзначається артикуляційно-фонаторно-дихальна асинергія, скандований мовний ритм. При тяжкій анартрії вимовна та голосова активність відсутня повністю.

Особливості психічної сфери при анартрії демонструють швидке виснаження довільного слухомовного і зорового уваги. Інтелект може бути не порушений чи знижений. Звертане мовлення пацієнти розуміють. Через грубі порушення фонематичної системи школярі насилу вчаться читати, моторні труднощі перешкоджають оволодінню листом.

Обличчя пацієнта маскоподібне, амімічне, виражена гіперсалівація. Утруднене жування їжі твердої консистенції, при ковтанні виникає поперхування. Тяжкість мовної дисфункції корелює з вираженістю рухових розладів: анартрії зазвичай супроводжує подвійна геміплегія. Багато дітей не мають навичок ходьби, не можуть користуватися руками, самостійно перевертатися в ліжку, сидіти без фіксації. Є виражені гіперкінези, що часто діагностується епісиндром.

Наслідком анартрії стає соціальна ізольованість, дефіцит мовних контактів, депресивні розлади. Знерухомлені пацієнти є глибокими інвалідами, не здатними до самообслуговування. При неналежному догляді вони часто утворюються пролежні, виникає застійна і аспіраційна пневмонія. Спастичність м’язів призводить до формування вторинних ортопедичних ускладнень: суглобових контрактур, деформацій хребта, вивиху тазостегнових суглобів.

Веденням пацієнтів із анартрією займається команда спеціалістів: логопед-дефектолог, клінічний психолог, лікар-невролог, реабілітолог. Для складання повної картини розладу та вироблення плану лікувально-реабілітаційних заходів проводиться:

1. Клінічний огляд. В анамнезі у дітей простежується перинатальна патологія, у дорослих – судинно-мозкові катастрофи, демієлінізуючі захворювання ЦНС, інфекції, інтоксикації. Існують різні порушення рухової сфери: парези, паралічі, порушення м’язового тонусу, атаксія, гіперкінези. Часто анартрії супроводжують ністагм, дисфагія, підвищені сухожильні та патологічні рефлекси.
2. Нейровізуалізація. Для визначення етіології мовленнєвих розладів призначаються методи візуалізації. За допомогою МРТ головного мозку, КТ-сканування виявляються осередки церебральної ішемії, крововиливу, атрофічні процеси, об’ємні утворення, гематоми і т. д. З метою виключення гідроцефалії проводиться ехоенцефалографія.
3. Електрофізіологічна діагностика. Реєстрація електричної активності нейронів мозку (електроенцефалографія) та провідності нервової тканини (електронейроміографія) спрямовані на оцінку функціонального стану та взаємодії різних відділів нервової системи.
4. Логопедичне обстеження. Під час проведення спеціальних проб виявляється грубе порушення орального, артикуляційного, фонаторного, дихального праксису, різке зниження чи відсутність звуко-голосової активності, дисфонія. Розуміння зверненої мови не порушено. Слухова увага нестійка.

Терапія провідного синдрому

Лікувально-реабілітаційна тактика розробляється міждисциплінарною групою спеціалістів (неврологами, логопедами, реабілітологами) з урахуванням етіології, віку, супутніх розладів. При анартрії проводиться:

• Фармакологічна терапія. Допомагає покращити мозковий кровотік, нормалізувати м’язовий тонус та провідність нервових імпульсів. Для медикаментозних курсів використовують церебропротектори, метаболічні препарати, ангіопротектори, міоспазмолітики, вітаміни. При вираженій спастичності застосовують ін’єкції ботулотоксину.
• Фізіотерапія. Призначаються озокеритові аплікації на щелепну зону, ШВЗ. Проводиться електростимуляція м’язів артикуляції і мускулатури кінцівок. Показано повторні курси загального масажу, лікувальної фізкультури, голкорефлексотерапії. Сучасні реабілітаційні технології, що добре зарекомендували себе, для дітей з ДЦП включають заняття у вертикалізаторі, костюмі «Аделі», Бобат-терапію, ортезування, іпотерапію.
• Психотерапія. У хворих з відсутністю мови дуже важливо сформувати мотиваційну готовність до корекційної роботи, виробити емоційну зацікавленість у відновленні мови. Для цього використовуються методи раціональної психотерапії, ігротерапії. Проводиться нейропсихологічна корекція.

Логопедична корекція

Першочерговими завданнями логотерапії є нормалізація мовної моторики та орального праксису, формування фонематичних диференціювань, лексико-граматичних категорій. При труднощі ковтання логопед також підбирає оптимальну консистенцію та обсяг їжі, навчає родичів безпечної техніки годування пацієнта. До структури занять при анартрії обов’язково включають:

Як правило, максимальний результат, якого вдається досягти у даного контингенту хворих, – це формування довільних мімічних, жестових, голосових реакцій, можливості вимовлення окремих складів та слів. Іноді пацієнти навчаються читати та спілкуватися за допомогою розрізної абетки.

Ефективність відновлювальної роботи під час анартрії залежить від термінів початку реабілітації, регулярності терапії, причин мовного розладу, віку хворого, мотиваційної готовності. Деяку позитивну динаміку демонструють діти, хворі на ДЦП. При систематичному проведенні корекційно-логопедичної роботи вони збільшується голосова і звукова активність, з’являються довільні вербальні реакції. Разом з тим, вимовні можливості залишаються на рівні лепетів, а без постійних логопедичних занять навички швидко втрачаються. При прогресуючій нейродегенерації прогноз відновлення мови невтішний.

Так як вроджена анартрія тісно пов’язана із внутрішньоутробними патологіями та травмами, її профілактикою є перинатальна охорона здоров’я плода та новонародженого. Жінкам рекомендується проведення прегравідарної підготовки, рання постановка на облік у зв’язку з вагітністю, дотримання рекомендацій акушера-гінеколога, проходження необхідних скринінгів. Щоб уникнути пологових травм немовляти необхідно заздалегідь вирішити питання про спосіб розродження. Профілактика анартрії у дорослих потребує скорочення факторів ризику неврологічних захворювань (тромбозів, інтоксикацій, інфекцій, травм та ін.).