Андробластома яєчника

Андробластома яєчника – Рідкісна гормонпродукуюча пухлина яєчника. Діагностується переважно у молодому віці. Виявляється виникненням акне, зникненням менструацій, зміною фігури за чоловічим типом, гірсутизмом, огрубінням голосу та збільшенням клітора. Рідше спостерігається передчасне ізосексуальний розвиток (у підлітків) або поява кров’янистих виділень з піхви (у жінок клімактеричного віку). Андробластома яєчника частіше буває високодиференційованою та протікає доброякісно. В окремих випадках можлива злоякісна течія. Діагноз виставляють на підставі скарг, даних загального та гінекологічного огляду та результатів додаткових досліджень. Лікування оперативне.

Андробластома яєчника – пухлина яєчника, що виділяє чоловічі статеві гормони. За різними даними, становить 0,2-0,4% від загальної кількості пухлин оваріальної тканини. Зазвичай зустрічається у дівчат-підлітків та молодих жінок. Може бути високодиференційованою, проміжною або низькодиференційованою.

Найчастіше виявляються високодиференційовані андробластоми яєчника з відносно доброякісним перебігом. Рідше, зазвичай, у старшому віці або за низького рівня диференціювання клітин, спостерігається злоякісний перебіг. Після видалення андробластоми яєчника надмірне зростання волосся на тілі припиняється, овуляторний цикл відновлюється, фігура знову набуває жіночих обрисів. При високодиференційованих пухлинах прогноз сприятливий. Діагностику та лікування здійснюють фахівці у галузі онкогінекології.

Причини розвитку андробластоми яєчника невідомі. Вважається, що такі пухлини утворюються з ембріональних залишків чоловічої частини гонади під впливом певних змін гіпоталамо-гіпофізарної системи або у зв’язку з особливостями взаємодії лютеїнезуючого гормону з відповідними рецепторами в яєчниках, однак які саме зміни викликають зростання подібних новоутворень – поки встановити не вдалося. Спадкової схильності не виявлено.

Андробластома яєчника відноситься до групи вірилізуючих пухлин, що розвиваються з тканини мезенхіми. Зазвичай буває одиночною та односторонньою, двосторонні пухлини зустрічаються менш ніж у 1% випадків. З урахуванням рівня диференціювання клітин виділяють три варіанти андробласт яєчника:

1. Високодиференційовані.
2. Проміжні.
3. Низькодиференційовані.

Існує чотири види високодиференційованих андробластом:

• тубулярна аденома;
• андробластома із накопиченням ліпідів;
• лейдигому;
• пухлина з клітин Лейдіга та Сертолі.

Тубулярна аденома та андробластома яєчника з накопиченням ліпідів складаються з клітин Сертолі. Ефект вірилізації переважно забезпечується клітинами Лейдіга, ефект фемінізації (при передчасному ізосексуальному розвитку) – клітинами Сертолі.

Хвороба зазвичай діагностується у віці до 40 років, пік захворюваності посідає третє десятиліття життя. В окремих випадках страждають діти. Розвиток андробластоми яєчника супроводжується появою ознак мускулінізації. У 2/3 випадків виникає гірсутизм, у 1/3 випадків – аменорея. Приблизно протягом півроку у пацієнтки стають мізерними, а потім припиняються менструації, змінюється фігура, виникають акне та надмірне оволосіння.

Зазвичай захворювання протікає дві стадії. На першій стадії андробластоми яєчника (стадії дефемінізації) розвивається олігоменорея, а потім аменорея. Атрофуються молочні залози, зникають жирові відкладення, що надають фігурі жінки характерної округлості та м’якості. На другій стадії андробластоми яєчника (стадії маскулінізації) збільшується клітор, виникає надлишкове оволосіння. Голос стає грубішим. У деяких хворих з’являються залисини у тім’яній та лобових областях.

Описані випадки андробластоми яєчника у поєднанні з гіперестрогенемією. У дівчаток починається передчасне статеве дозрівання відповідно до статі. У жінок репродуктивного віку спостерігаються порушення менструального циклу, у пацієнток у постменопаузі з’являються кров’янисті виділення зі статевих шляхів. Даний варіант розвитку хвороби не є типовим для андробластоми та зустрічається досить рідко.

Діагноз андробластома яєчника встановлюється на підставі скарг, анамнезу, даних зовнішнього та гінекологічного огляду та результатів інструментальних досліджень. Зазвичай хворі звертаються до гінеколога чи ендокринолога зі скаргами на відсутність менструацій, надмірне оволосіння та зміну зовнішності. При загальному огляді пацієнток з андробластомою яєчника виявляється атрофія молочних залоз, гірсутизм та зміна фігури за чоловічим типом.

• Огляд крісла. При гінекологічному огляді виявляється гіпертрофія клітора та безболісне, рухоме, гладке пухлиноподібне утворення щільної консистенції, розташоване праворуч або ліворуч від матки.
• УЗД статевих органів. Сонографія свідчить про наявність пухлиноподібного утворення кістозного, солідного або кістозно-солідного типу з чітко вираженою капсулою та неоднорідною внутрішньою будовою, що характеризується чергуванням гіпер- та гіпоехогенних ділянок.
• Гормональні дослідження. При проведенні аналізів крові на гормони у хворих з андробластомою яєчника виявляється підвищення рівня тестостерону, зниження рівня лютеїнезуючого та фолікулстимулюючого гормону. Рівень дегідроепіандростерону в нормі або трохи підвищений.

Лікування хірургічне. Обсяг оперативного втручання визначається з урахуванням віку хворого. Пацієнткам репродуктивного віку, які страждають на андробластому яєчника, зазвичай виконують односторонню аднексектомію. У процесі операції обов’язково проводять ревізію другого яєчника. При збільшенні розміру яєчника розсікають орган, виконують гістологічне інтраопераційне дослідження для виключення другої пухлини. У постклімактеричному віці зазвичай проводять пангістеректомію – гістеректомію з видаленням придатків.

При злоякісному перебігу, низькому рівні диференціювання та розриві капсули андробластоми яєчника середнього ступеня диференціювання радикальне хірургічне втручання з видаленням матки показано незалежно від віку хворої. У післяопераційному періоді призначають хіміотерапію та променеву терапію, проте ефективність комбінованої терапії при злоякісних андробластомах яєчника поки що важко оцінити через невелику кількість спостережень.

Прогноз зазвичай сприятливий. 90-95% пацієнток із високодиференційованою андробластомою яєчника долають десятирічний поріг виживання. При злоякісній пухлині, діагностованій на I стадії, та використанні променевої терапії у післяопераційному періоді п’ятирічна виживання за деякими даними становить 75%. На початку лікування на ІІ та ІІІ стадіях відзначається зниження п’ятирічної виживаності до 50%. Характерною рисою андробластоми яєчника є раннє рецидивування. 60% рецидивів виявляється протягом першого року після хірургічного втручання. Ознаки вірилізації зникають протягом 1-15 року після операції. Гіпертрофія клітора зберігається протягом усього життя.