Анемія недоношених

Анемія недоношених – це патологія, що виникає у дітей, які були народжені раніше 37 тижнів вагітності, і що виражається у зниженні гемоглобіну крові. Основні прояви зводяться до блідості слизових оболонок та шкіри, зниження рухової активності та ссання, погіршення апетиту, тахікардії. Клінічна симптоматика при початкових стадіях анемії може бути зовсім. Діагностика ґрунтується на вивченні клінічного аналізу крові, який може доповнюватись біохімічними дослідженнями. Для лікування використовуються гемотрансфузії, еритропоетин, препарати заліза, вітаміни Е, В12 та фолієва кислота.

Завдяки розвитку сучасної медицини відсоток виживання дітей з ІІІ – ІV ступенем недоношеності збільшився на 50–70%, а з І–ІІ ступенями – до 95%. Зворотною стороною ситуації стало зростання випадків захворюваності, у тому числі анемією недоношених. Її опис вперше зустрічається у роботах Д. Шульмана, датованих 1959 роком. Частота виявлення патології нині коливається від 16 до 91%. Тяжкість течії безпосередньо залежить від гестаційного віку дитини. Чим він нижчий, тим серйозніші прояви захворювання. Так, у дітей, народжених до 30 тижнів з масою тіла до 1,5 кг, стани, що вимагають переливання еритромаси, виникають більш ніж у 90% випадків. У недоношених обох статей анемія виявляється однаковою частотою.

Головними причинами, що зумовлюють розвиток анемічного синдрому, є функціональна незрілість кісткового мозку та посилений розпад клітин крові, в яких міститься фетальний гемоглобін. Особливе значення приділяється рівню еритропоетину – ниркового гормону, що грає ключову роль в адаптації організму в умовах тканинної гіпоксії та необхідного для еритропоезу. Синтез еритропоетину у недоношених спочатку високий, але незабаром після народження різко знижується. Також важливими моментами у розвитку анемії недоношених є:

• Дефіцит заліза. Загальний обсяг крові, що постійно збільшується, вимагає чималих кількостей мікроелемента, баланс якого негативний. Крім того, у дітей з малим терміном гестації відзначається низька здатність до використання Fe, що залишається після розпаду еритроцитів. Термін життя останніх становить у 2 рази менше – близько 50-70 днів. Також у недоношених збільшено виведення заліза із каловими масами.
• Порушення балансу фолієвої кислоти. Запаси вітаміну В9 у новонародженого малі, а потреба організму, що росте, в ньому дуже велика. Фолієва кислота, що продукується мікрофлорою кишечника і депонується в печінці, витрачається за 2-4 тижні. Недостатність стрімко формується та прогресує при дефіциті фолату у матері під час виношування плода або у період лактації.
• Недостатність вітаміну Е. Він бере участь у синтезі гема та захищає мембрани еритроцитів від окислення. Його запаси також низькі і становлять у доношених близько 20 мг, а недоношених при масі 1000 г всього 3 мг. Через кишечник вітамін всмоктується у вкрай малій кількості. На його засвоюваність несприятливо впливають асфіксія, інфекції та пологові травми. Призначення засобів, що містять залізо, та вигодовування коров’ячим молоком підвищують його потребу.

У плода кровотворення починається рано. До 2-х тижнів еритроцити синтезуються жовтковим мішком, до 16 тижнів – печінкою та селезінкою. Починаючи з 20 тижня головним кровотворним органом стає червоний кістковий мозок. Але у глибоко недоношених дітей вогнища екстрамедулярного кровотворення існують протягом 1-2 місяців після народження. Після їх згасання на кістковий мозок лягає підвищене навантаження, тому в умовах його функціональної незрілості та нестачі речовин, що відкладаються в депо на останніх місяцях вагітності (кобальт, мідь, вітаміни з груп С та В), кількість гемоглобіну в еритроцитах різко знижується.

Всі тканини та внутрішні органи недоотримують потрібної кількості кисню. Виникають дистрофічні зміни шкірного покриву, сечовивідних шляхів, слизових шлунково-кишкового тракту, поперечносмугастої мускулатури, м’язової оболонки серця та ін. Знижується активність багатьох ферментних систем. Особливо стрімко анемія недоношених розвивається за наявності інфекційного ураження, внутрішньочерепної родової травми та пренатальної гіпотрофії.

Захворювання може протікати у легкій (Hb 85-100 г/л), середній (70-84 г/л) та тяжкій (69 г/л і нижче) формі. Легкий ступінь тяжкості симптоматично може виявлятися, інших характерна розгорнута клінічна картина. Тактика лікування залежить від рівня гемоглобіну. Виділяються такі фази цієї патології:

• Рання. Виявляється у період з 4 по 8 тижнів позаутробного життя. Виникає через пригнічення еритропоезу і маси тіла, що постійно збільшується, для якої потрібно все більше еритроцитів. Баланс заліза збережено чи навіть збільшено.
• Проміжна. Еритропоез відновлюється, про що свідчить поява в крові ретикулоцитів, які раніше у дитини не визначалися. Але руйнування еритроцитів та об’єм крові постійно наростають, витрачаються запаси Fe, яких вистачає на 16-20 тижнів.
• Пізня. Пов’язана із виснаженням депо заліза та розвитком Fe-дефіцитної анемії. Прояви захворювання виразно помітні після 16-20 тижнів, і без належного лікування вони лише прогресують.

У педіатрії ряд авторів окремо виділяють мегалобластну та гемолітичну анемію недоношених. Перший тип пов’язані з недостатністю фолатів та його нестійким балансом. Другий формується при дефіциті вітамінів групи Е в період особливої ​​чутливості еритроцитів до процесів окислення. Обидва види зустрічаються протягом з 6 по 10 тижнів новонародженості і не несуть великої загрози життю дітей.

Клінічна картина залежить від форми та ступеня тяжкості анемічного синдрому. При показниках гемоглобіну понад 90 г/л симптоматика недоношених анемії може бути відсутнім або виявлятися незначно. Ранній тип має більш сприятливий перебіг. Характерними особливостями є погіршення ссання грудей або пляшечки із сумішшю, зменшення активності рухів дитини, прогресуюча блідість слизових структур та шкіри, виникнення систолічного шуму в області верхівки серця. Частота дихальних рухів і серцевих скорочень можуть як збільшуватися, так і зменшуватися.

Пізня форма має високі темпи розвитку. Вона проявляється наростаючою блідістю, підвищеним лущенням шкіри, сонливістю, слабкістю, млявістю, загальмованістю, зниженням апетиту, аж до повної відмови від грудного або штучного вигодовування. Тони серця приглушені, відзначається тахікардія, яка спрямована на компенсацію гіпоксичного стану шляхом збільшення перфузії тканин. Важливими характерними симптомами В12 та фолієводефіцитної анемії є периферична невропатія, помірна гепато- та спленомегалія, “лакована” мова. При гіповітамінозі Е з клінічних проявів виділяються гемолітичні кризи та набряковий синдром.

На сучасному етапі їх формування відбувається вкрай рідко через своєчасну медичну допомогу. З ускладнень можна зустріти хронічну гіпоксію тканин та внутрішніх органів. Вона призводить до відставання у фізичному та розумовому розвитку, функціональної нестабільності органів шлунково-кишкового тракту та серцево-судинної системи. Це супроводжується тривалим розладом випорожнень, перепадами артеріального тиску та пульсу, у тяжких випадках порушеннями серцевого ритму – екстрасистоліями, атріовентрикулярними блокадами, фібриляцією передсердь та іншими.

Виявленням анемії недоношених займаються лікарі неонатологи та педіатри. При патронажі новонароджених звертають увагу на забарвлення слизових та шкірних покривів, антропометричні показники, фізичний розвиток. Будь-який підозрілий на анемію випадок обов’язково підтверджується результатами лабораторних тестів крові:

• Загальний аналіз крові. Основними діагностичними критеріями є зниження Hb, еритроцитів, знижена чи нормальна кількість ретикулоцитів, дещо підвищена чи нормальна ШОЕ. Крім того, виявляється деформація еритроцитів (пойкілоцитоз) та зміна їх розміру (анізоцитоз). При проведенні аналізу на геманалізаторі визначається зниження середнього розміру еритроциту, середнього вмісту та концентрації Hb в еритроциті.
• Біохімічний аналіз крові. Найбільш важливим є його проведення в пізній фазі. Досліджують залізозв’язувальну здатність сироватки, рівень феритину та заліза. Останні клінічні рекомендації включають визначення рТФР-розчинних трансферинових комплексів, які знижуються при нестачі Fe.

Диференціальну діагностику проводять із гемолітичною хворобою новонароджених та іншими спадковими патологіями – серповидно-клітинною анемією, таласеміями, хворобою Міньковського-Шоффара, недостатністю ферментів пентозофосфатного циклу. Для уточнення діагнозу залучають лікарів-генетиків, гематологів.

Рання форма анемії активної терапії не потребує, оскільки є фізіологічним процесом. Для її корекції важливими є нормальне харчування, додаткові джерела фолатів, вітамінів С, Е і В. Гемотрансфузії проводяться тільки при гематокриті нижче 30% і гемоглобіні менше 70 г/л. Одним із ефективних ліків, що знижують необхідність у переливанні еритроцитарної маси, є людський еритропоетин. При його введенні потреба у Fe зростає, що потребує додаткового призначення мікроелемента. Як джерело антиоксидантів призначається перорально вітамін Е.

Лікування пізньої форми ґрунтується на феротерапії. Високу ефективність і хорошу переносимість досягають шляхом внутрішньовенного введення препаратів, що містять залізо. У середньому активний курс прийому Fe становить близько 7 тижнів, а підтримуючий – до 1 року. Не менш важливими є повноцінний сон, свіже повітря, лікувальна гімнастика та грудне вигодовування. Введення овочевого прикорму починають із 4 місяців, м’ясного – з 7 місяців.

Прогноз при грамотному підході до лікування сприятливий, ранні та віддалені ускладнення зустрічаються у поодиноких випадках. Як профілактика з боку матері важливо дотримання принципів харчування, терапії токсикозу та лікування хронічної патології. Приймати фолієву кислоту вагітним рекомендується в останньому триместрі, а недоношеним дітям від народження. У перші 3 місяці життя при низькій масі тіла у формі крапель використовується вітамін Е. Препарати Fe слід призначати на першому році життя, починаючи з 8 тижнів. Спостереження педіатра здійснюється протягом року. Щеплення недоношеним дітям з анемією не протипоказано.