Анетодермія

Анетодермія – це вогнищева атрофія шкіри з неясною етіологією, за якої відбувається переважне ураження еластичних волокон дерми. Симптомами цього захворювання служить поява на шкірних покровах тулуба та кінцівок вогнищ різної форми та розмірів, рівень яких знаходиться нижче або вище за поверхню незмінної шкіри (залежно від форми захворювання). Діагностика анетодермії ґрунтується на даних дерматологічного огляду, у спірних випадках виробляють біопсію шкіри у вогнищах ураження з подальшим гістологічним вивченням. Зважаючи на невизначеність етіології захворювання, специфічне лікування не розроблено, використовують деякі антибіотики, вітамінні препарати, засоби, що покращують регенерацію тканин.

Анетодермія, або плямиста атрофія шкіри, імовірно, є багатофакторним захворюванням, при якому відбувається ураження еластичних волокон дерми з їх деградацією та розвитком супутніх порушень (стоншення епідермісу, судинні аномалії). Переважно вражає жінок віком від 20 до 40 років, які проживають у центральній частині Європи, причому у вихідців із цього регіону, які проживають в інших країнах, плямиста атрофія шкіри виникає дуже рідко. Це заперечує генетичні теорії, що пояснюють розвиток анетодермії мутаціями деяких генів. Анетодермія зустрічається як самостійне захворювання, так і у складі симптомокомплексу хвороби Блегвада-Хакстгаузена – генетичної патології, при якій також спостерігається катаракта та остеопороз.

Більшість дослідників схиляється до думки, що у розвитку анетодермії велику роль відіграє поєднання нервових, ендокринних, обмінних та імунологічних порушень. Також практично доведено участь у розвитку плямистої атрофії шкіри таких мікроорганізмів, як спірохети. Непрямими доказами цього є проживання здебільшого хворих у центральній Європі (практично збігається з ареалом поширення Br. burdorferi) та позитивна реакція на лікування анетодермії антибіотиками пеніцилінового ряду. Крім того, описаний випадок народження немовляти з плямистою атрофією, мати якого страждала від внутрішньоматкового бореліозу.

Патогенез анетодермії характеризується певною стадійністю. Спочатку у дермі виникають неспецифічні запальні явища – лімфоцитарно-макрофагальна інфільтрація за участю нейтрофілів та плазматичних клітин. Як правило, цей етап практично безсимптомний, тому в амбулаторній дерматології рідко виявляються хворі на плямисту атрофію шкіри на даній стадії. Потім інфільтрація дещо дозволяється, проте все одно в тканинах залишається невелика кількість клітин імунної системи. Передбачається, що макрофаги та нейтрофіли починають продукувати еластазу, яка руйнує еластинові волокна дерми, запускаючи процес розвитку анетодермії.

Інші теорії вказують, що причиною розвитку порушень такого типу може бути зменшення синтезу еластину, зміщення балансу в системі «еластазу-антіеластазу» або проблеми при виділенні амінокислоти десмозин.

Кінцевим результатом вищевказаних процесів при анетодермії є майже повне зникнення еластичних волокон у дермі, часткова деградація колагену, стоншення епідермісу. Процес не поширюється на всю шкіру, а має осередковий характер, причини цього на сьогоднішній день також невідомі. Зважаючи на те, що існує декілька клінічних форм анетодермії, передбачається, що патогенез цього стану може протікати різними шляхами. Однак підсумок кожного один – практично незворотня осередкова дистрофія шкірних покривів.

На сьогоднішній день виділяють первинну та вторинну форму захворювання – етіологія першої якраз і представляє наукову проблему, тоді як друга виникає на місці туберкульозних, сифілітичних та інших запальних уражень шкіри. Більшість дослідників вважає, що не можна зіставляти первинну та вторинну форму цієї патології, оскільки, незважаючи на зовнішню подібність, у їх розвитку, ймовірно, відіграють роль зовсім різні процеси та фактори.

Крім поділу анетодермії на первинну та вторинну, існує також класифікація цього стану за клінічними формами, що характеризуються різними симптомами та проявами. Причини таких відмінностей зараз вивчені недостатньо, імовірно розвиток того чи іншого симптомокомплексу обумовлено відразу багатьма факторами. До них відносять можливу етіологію анетодермії, реактивність організму, активність імунної системи, нейроендокринні порушення. Лікарі-дерматологи виділяють три клінічні типи даної патології:

• Класична форма (тип Ядассона);
• Анетодермія Швеннінгера-Буцці;
• Анетодермія типу Пеллізарі.

Класична форма

Є найпоширенішою формою анетодермії, тому її клінічний перебіг вважається вивченим. Спочатку на поверхні шкірних покривів тулуба, кінцівок, шиї та обличчя виникають плями діаметром 5-10 міліметрів, що мають рожеве забарвлення. Характерною діагностичною ознакою анетодермії типу Ядассона є відсутність плям на долонях та підошвах.

Протягом 7-12 днів спостерігається збільшення діаметра вогнища, що досягає зрештою 2-3-х сантиметрів. Жодних суб’єктивних відчуттів (болючісті, сверблячки) у разі розвитку цього анетодермії немає. Потім різко настає стадія атрофії – шкіра на поверхні вогнищ стоншується, легко змінюється, її поверхня стає блідою, Рівень вогнищ ураження дещо вищий за нормальні шкірні покриви, що надає їм вигляд грижоподібного випинання. Атрофічні зміни при анетодермії починаються у центрі вогнища, поступово поширюючись на периферію.

Анетодермія типу Швеннінгера-Буцці

Відрізняється від попереднього варіанта практично повною відсутністю запальної стадії захворювання. На незміненій шкірі спини і верхніх кінцівок раптово виникають осередки діаметром 2-3 сантиметри, що різко виступають над навколишніми тканинами. Спочатку ці випинання щільні, але досить швидко розвивається атрофія, шкірні покриви на уражених анетодермією ділянках покриваються зморшками, нерідко ними виникають телеангіектазії. Також в осередках анетодермії типу Швеннігер-Буцці часто виявляються невеликі вузлики, які є розширеннями капілярів дерми.

Анетодермія типу Пеллізарі

Анетодермія уртикарно-набрякового типу характеризується початковим розвитком шкірних висипань у вигляді пухирів, схожих за своїм зовнішнім виглядом з кропив’янкою. Відмінністю даного варіанта атрофії шкіри від справжньої уртикарії є повна відсутність суб’єктивних порушень, включаючи свербіж. За кілька днів дома набрякових елементів починають розвиватися атрофічні зміни, притаманні анетодермії.

Перебіг захворювання має хронічний і іноді рецидивуючий характер. Дозвіл атрофічних вогнищ при анетодермії будь-якого типу не відбувається, вони залишаються на все життя, терапевтичними методами можна сповільнити атрофічні процеси на ранньому етапі.

Діагностика анетодермії найчастіше проводиться на підставі дерматологічного огляду, що іноді виконують біопсію шкіри в осередках ураження для гістологічного аналізу. Результати огляду шкіри залежать від клінічного типу захворювання та стадії його розвитку. Спільними для всіх варіантів анетодермії є такі прояви, як стоншення та легка зминання шкіри в осередках, її блідість, грижоподібне випинання (у поодиноких випадках спостерігається навпаки, западіння шкірних покривів). При пальпації виявляється один із найхарактерніших симптомів анетодермії – при натисканні на патологічне вогнище палець начебто провалюється у порожнечу. Це знайшло свій відбиток у назві цієї патології (від грецького anetos – порожнеча).

Гістологічні дослідження, які проводяться на початкових етапах розвитку анетодермії, часто виявляють помірну лімфоцитарну інфільтрацію з переважною периваскулярною локалізацією. Серед інших проявів неспецифічного запалення – наявність у шкірі макрофагів, нейтрофілів, іноді виявляються і плазмоцити. При атрофічній стадії анетодермії лімфоцитарна інфільтрація виражена набагато слабше, проте виявляється зменшення або повна відсутність еластичних волокон, наявність включень у фібробластах, стоншення епідермісу. При анетодермії типу Швеннігер-Буцці можуть виявлятися судинні порушення у вигляді розширень капілярів дерми.

Диференціальну діагностику слід проводити з такими станами, як атрофічна форма червоного плоского лишаю, осередкова склеродермія, атрофодермія Пазіні-П’єріні.

Специфічна терапія анетодермії не розроблена, оскільки досі точно не встановлені причини, що викликають такі процеси у шкірі. З препаратів загального впливу зменшення швидкості атрофії викликають антибіотики (пеніцилін), деякі протималярійні засоби, вітамінно-мінеральні комплекси. Швидше за все, їхня ефективність при анетодермії пов’язана із зменшенням впливу інфекційних агентів (таких як Br. burdorferi), а також загальнозміцнюючою дією на організм. За деякими даними, ін’єкції гіалуронідази в осередки ураження також уповільнюють атрофічні процеси та зменшують вираженість проявів захворювання.

Місцеве лікування також включає введення гіалуронідази в уражені анетодермією тканини за допомогою методу електрофорезу. Є вказівки на сприятливий вплив фонофорезу з токоферолом та диметилсульфоксидом. З інших місцевих препаратів, що використовуються для терапії анетодермії, особливо часто застосовують стимулятори регенерації тканин. Іноді для лікування анетодермії типу Швеннігер-Буцці використовують антитромботичні препарати. Однак будь-які методи лікування ефективні лише на початкових стадіях розвитку захворювання. У разі атрофії, що вже сформувалася, повернути шкіру в початковий стан вже не вийде.

Навіть найважчий перебіг анетодермії не загрожує життю пацієнта, щодо цього прогноз захворювання сприятливий. Однак щодо одужання найчастіше перспективи є досить сумнівними. Лікування анетодермії може бути ефективним тільки на початкових, запальних етапах патології, а на них симптоми або виражені дуже слабо (при типі Ядассона), або ж зовсім відсутні (тип Швеннінгера-Буцці). Крім того, далеко не завжди лікар-дерматолог своєчасно розпізнає це захворювання, так як воно не належить до поширених. Пізніше звернення до фахівця та складнощі у діагностиці призводять до того, що лікування анетодермії починають при вже досить виражених атрофічних явищах, які в більшості випадків є незворотними.