Аневризм легеневої артерії

Аневризм легеневої артерії – це патологічне локальне розширення великої судини, що виходить із правого шлуночка серця і доставляє венозну кров у мале коло кровообігу, або його гілок. Зазвичай захворювання протікає безсимптомно, іноді у пацієнтів виникають біль у грудях, задишка, захриплість голосу, кровохаркання та легеневі кровотечі. Діагностується за допомогою функціональних та рентгенологічних (рентгенографія грудної клітки, ангіопульмонографія) методів дослідження, КТ та МРТ судин легень. Після встановлення діагнозу виконується хірургічне висічення аневризми.

Аневризм легеневої артерії є рідкісною судинною патологією, може бути вродженою або набутою. Виявляється у дорослому віці, переважно у осіб віком від 50 років. Зазначається переважання хворих жіночої статі – 57% від загальної кількості пацієнтів. Приблизно у 80% випадків хвороба протікає безсимптомно.

Ідіопатичне ізольоване розширення легеневої артерії становить 0,6% від усіх вроджених аномалій. У 50% випадків аневризм поєднується з іншими вадами розвитку. Зазвичай розширенню легеневих судин супроводжує вроджена та набута кардіоваскулярна патологія. Летальність при аневризмі пульмональної артерії становить 5-6%.

Вкрай рідко аневризм легеневого стовбура або його відгалужень виникає самостійно, незалежно від інших патологічних змін серця або легень. Такий стан зазвичай буває уродженим. Найчастіше захворювання супроводжує інші хвороби серцево-судинної або дихальної систем або розвивається на їх тлі. Основними причинами виникнення аневризми легеневих судин є:

• Кардіоваскулярна патологія. До появи аневризми зазвичай призводить наявність дефектів міжпередсердної або міжшлуночкової перегородок, відкрита артеріальна протока, інші вроджені або набуті вади серця. Причиною виникнення локального розширення стінок легеневої артерії може стати будь-яке захворювання серцево-судинної системи, що провокує розвиток вторинної легеневої гіпертензії.
• Інфекційні та паразитарні захворювання. Формування аневризми іноді провокується артеріїтами, що розвиваються при вісцеральному сифілісі, глибоких легеневих мікозах, шистосомозі. При кавернозному туберкульозі легень утворюється аневризм Расмуссена, що характеризується розтягуванням стінок артерії в порожнині каверни.

Судинна аневризму може з’явитися на тлі важких хронічних хвороб органів дихання, фібротораксу, ускладнити перебіг системних васкулітів, синдрому Хьюза-Стовіна. Причиною патології іноді стають травми респіраторного тракту або (ятрогенне) пошкодження судин дихальної системи, що виникає при медичних маніпуляціях.

Імовірно передумовою розвитку захворювання стає вроджена неповноцінність ділянки стінки легеневої артерії. Підвищення тиску у малому колі кровообігу викликає її локальне розтягнення та стоншення. В аневризматичному розширенні виникає турбулентність кровотоку, що призводить до порушення гемодинамічних процесів у дистальних ділянках судинної мережі.

Поступово збільшується бічне тиск на розтягнуту стінку органу, прогресують її дегенеративно-дистрофічна трансформація, зростає ризик розриву. Іноді через відкладення та звапніння тромботичних мас формується потовщення стінки аневризматичного мішка.

За часом виникнення аневризму легеневої артерії ділиться на вроджену та набуту, за етіологічним фактором – на ідіопатичну та асоційовану з іншими захворюваннями. Залежно від ділянки ураження судинної стінки розрізняють аневризму легеневого стовбура, його правої чи лівої гілки, дистальних легеневих артерій.

Виявляються аневризматичні розширення мішчастої, веретеноподібної, грибоподібної та змішаної форми. Певне клінічне значення у сучасній пульмонології має виділення наступних варіантів захворювання:

• Справжня аневризма. До патологічного процесу залучаються всі шари судинної стінки.
• Хибна аневризм (псевдоаневризм). Стіни освіти представлені лише адвентиційною судинною оболонкою, заповнена кров’ю порожнина повідомляється з просвітом судини. Ризик розриву при цьому різновиді патології значно вищий, ніж при істинній аневризмі.

Найчастіше захворювання тривало протікає безсимптомно. Клінічні прояви залежать від локалізації та величини патологічної освіти. Ознаки хвороби частіше є при псевдоаневризмах великих розмірів. Пацієнта може турбувати загальна слабкість, підвищена стомлюваність, задишка під час рухів, відчуття серцебиття. Іноді з’являються ниючі тупі болі у грудній клітці у проекції освіти, кровохаркання. При здавленні аневризмою зворотного нерва змінюється тембр голосу – виникає захриплість чи осиплість.

Найчастіше при аневризмах артерій малого кола кровообігу переважають клінічні симптоми фонового захворювання. При кардіоваскулярній патології спостерігаються загрудинні болі, порушення ритму та провідності, набряки кінцівок та інші ознаки хронічної серцевої недостатності. Для захворювань дихальної системи характерна наявність кашлю з мокротинням або без, бронхоспастичного синдрому, задишки.

Найбільш важким проявом патологічного процесу стає гостре легеневе серце, що розвивається через розрив судини. У пацієнта раптово з’являються різкі інтенсивні болі в ділянці грудної клітки, що супроводжуються вираженою інспіраторною задишкою, кровохарканням. Утруднення дихання є у стані спокою, різко посилюється при найменшому навантаженні чи розмові. Шкірні покриви набувають синюшного відтінку, шийні вени набухають. Спостерігається зниження артеріального тиску тахікардія. Шкіра бліда, покрита липким холодним потом. Можлива нудота, блювання, біль у правому підребер’ї.

З часом патологічні зміни стінок аневризматичного утворення можуть прогресувати – стінки стають тоншими, втрачають щільність та еластичність. Відбувається розрив чи розшарування, крововилив у легеневу паренхіму та розвиток інфаркт-пневмонії. При порушенні цілісності оболонок аневризми, що сполучається з просвітом бронха, виникає легеневе кровотеча. При прориві у порожнину перикарда спостерігається тампонада серця.

Аневризм Расмуссена нерідко стає джерелом масивного гемоптое, що є однією з безпосередніх причин смерті хворих на туберкульоз. Відрив та міграція тромботичних мас із порожнини аневризматичного випинання легеневої артерії може призвести до тромбозу судин головного мозку та інсульту.

Зазвичай діагностичний пошук при підозрі на аневризму судин легеневого кола кровообігу здійснюють лікарі-пульмонологи разом із судинними хірургами. Під час первинного огляду виявляються ознаки фонової патології. Аускультативно при розширенні легеневого стовбура вислуховуються діастолічні шуми у II-III міжребер’ї зліва від грудини, акцент II тону, Для підтвердження діагнозу виконуються:

• Кардіодіагностика. На електрокардіограмі зазвичай є ознаки перевантаження правих відділів серця, гіпертрофії правого шлуночка. При ультразвуковому дослідженні (ЕхоКС) можна виявити розширення основних легеневих артерій та стовбура, виявити недостатність напівмісячних клапанів та порушення гемодинаміки.
• Рентгенодіагностика. Рентгенологічна картина залежить від локалізації аневризматичного мішка. При розширенні ствола або його лівої гілки на рентгенограмах ОГК визначається округле утворення в області лівого кореня. Аневризм правої гілки проявляється збільшенням поперечного перерізу артерії у вигляді коми, локалізованої в зоні правого кореня. Патологія периферичних судин представлена ​​одиночними або множинними щільними округлими тінями. Ангіопульмонографія дозволяє уточнити локалізацію процесу.
• КТ, МРТ легеневих судин. Також застосовуються для уточнення розташування аневризми. Дозволяють оцінити її розміри та товщину стінок. Є більш точними та менш інвазивними методами порівняно з аналогічним рентгенівським дослідженням судин.

Враховуючи поліетиологічність хвороби, у процесі діагностики можуть брати участь лікарі, які займаються лікуванням фонового процесу – фтизіатри, дерматовенерологи, ревматологи. Іноді судинну аневризму складно диференціювати від злоякісної пухлини легені або середостіння, аневризматичного розширення низхідної частини аорти. У таких випадках додатково призначають консультацію онколога чи кардіолога.

Після визначення локалізації патологічного розширення судини виконується хірургічна корекція аневризми. Здійснюється висічення розширення із зменшенням діаметра артерії або резекція ділянки судини з наступним протезуванням. Другим етапом оперативного втручання є стентування судини. Якщо резецировать аневризму неможливо, роблять паліативну операцію – зміцнення стінки випинання лавсановим протезом. Іноді при невеликих безсимптомних аневризмах застосовують вичікувальну тактику. Пацієнт регулярно спостерігається лікарем, який оцінює стан патологічного випинання в динаміці. Якщо аневризм збільшується у розмірах, її резецирують.

Прогноз при своєчасному оперативному лікуванні сприятливий, рецидиви спостерігаються вкрай рідко. За відсутності лікування зберігається ризик розриву стінки освіти, що становить загрозу життю хворого. Неоперовані пацієнти нерідко гинуть від гострої правошлуночкової недостатності або масивної легеневої кровотечі. До профілактичних заходів належать рання (до появи легеневої гіпертензії) хірургічна корекція вроджених вад серця, лікування фонових процесів.