Аневризм міжпредсердної перегородки

Аневризм міжпредсердної перегородки – це аномалія розвитку серця, яка характеризується випинанням перегородки в порожнину передсердя. Основні причини: уроджені порушення структури сполучної тканини, зміна градієнта тиску в передсердях. Неускладнені варіанти патології протікають безсимптомно. Дискомфорт у ділянці серця, аритмії та задишка спостерігаються лише за значних змін гемодинаміки, супутніх вади серця. Діагностика проводиться за результатами ехокардіографії, додатково призначають ЕКГ та лабораторні аналізи. Кардіохірургічне лікування необхідне при ускладненому варіанті захворювання.

Аневризм міжпредсердної перегородки (АМПП) відноситься до малих аномалій серця, як і інше поширене порушення – відкрите овальне вікно. Патологія діагностується рідко, проте за даними аутопсії вона визначається у 1% людей. Під час проведення прицільних ехокардіографічних досліджень частота цієї аномалії серед населення сягає 4,9-10%. АМПП має важливе практичне значення у сучасній кардіології, оскільки встановлено її зв’язок з небезпечними кардіоваскулярними подіями, підвищеним ризиком раптової серцевої смерті.

Структурна аномалія виникає на тлі вродженої дисплазії сполучної тканини. Гіпотеза підтверджується поєднанням АМПП з пролапсом мітрального та трикуспідального клапанів, додатковими хордами у шлуночку, розвиток яких спричинено патологіями сполучнотканинних волокон. Аневризматичне розширення перегородки обумовлено витонченням і гіпереластичність тканини. Важливим пусковим фактором є підвищення тиску у лівому чи правому передсерді.

Роздільна стінка між передсердями утворюється в антенатальному періоді з різних структур. У нижній частині вона виконана з первинної перегородки, у верхніх відділах передсердя складається з вторинної перегородки. Ділянка від верхньої до нижньої порожнистої вени походить із залишків правого рогу венозного синуса. Частина МПП поблизу овального вікна представлена ​​тонкою тканиною фіброзу з окремими кардіоміоцитами – саме тут найчастіше формуються аневризми.

Практична значимість аневризм міжпередсердної перегородки обумовлена ​​гемодинамическими порушеннями, що у зоні випинання. Характерно пролабування перегородки до різних відділів серця: атріовентрикулярний отвір, гирло верхньої порожнистої вени, коронарний синус. Чим більший діаметр аневризматичного розширення, тим більше виражені турбулентні потоки крові. При цьому підвищується ризик тромбоутворення та парадоксальної емболії.

Відомо кілька підходів до систематизації патології. За ступенем залучення міжпередсердної перегородки буває локальна та генералізована форма хвороби. Раніше для визначення АМПП та її розмірів використовували критерії Silver та Dorsey: враховували величину екскурсії перегородки в один бік, сумарну екскурсію по обидва передсердя, довжину основи аневризми. У сучасній кардіології для класифікації аневризматичних випинань використовують дані ЕхоКГ. Виділяють 5 типів захворювання:

• 1R. Протягом кардіореспіраторного циклу АМПП вибухає у бік правого передсердя, потім повертається до серединного положення.
• 2L. При диханні міжпередсердна перегородка відхиляється від серединної лінії у бік лівого передсердя певну величину, після чого повертається місце.
• 3RL. Спостерігається подвійна екскурсія аневризми: спочатку праве передсердя з максимальною амплітудою, потім невелике зміщення до лівого передсердя.
• 4LR. Варіант обернений до попереднього, коли спочатку зміщення відбувається в ліве передсердя, після чого аневризму незначно відхиляється до правих відділів серця.
• 5 тип. За один кардіореспіраторний цикл аневризм міжпредсердної перегородки рухається в обох напрямках з однаковою амплітудою.

Ізольована аномалія не викликає значних порушень кровообігу та скорочувальної здатності серця, протікає без клінічних проявів. Болі та дискомфорт у передсерцевій ділянці, відчуття перебоїв у роботі серця пов’язані із супутніми захворюваннями. Ці хвороби можуть виникати незалежно від АМПП або, як наслідок, ураження міжпередсердної перегородки. Деякі люди з аневризмою скаржаться на задишку при помірних фізичних навантаженнях.

У 22% пацієнтів виникає блокада правої ніжки пучка Гіса, рідше спостерігається синдром слабкості синусового вузла (СССУ). Найнебезпечніший наслідок – криптогенний інсульт. При ізольованій аневризмі ризик патології мозку становить 6,14% для пацієнтів до 55 років. Якщо захворювання супроводжується незакритим овальним вікном, ймовірність інсульту зростає до 156%. До того ж, повторні інсульти розвиваються у 7 разів частіше, ніж у інших постінсультних пацієнтів.

У 70% випадків аневризми міжпередсердної перегородки супроводжуються невеликими дефектами, якими відбувається шунтування крові між передсердями. Можливість право-лівого скидання крові підвищує ймовірність появи мігрені з аурою. Механізм розвитку такого ускладнення полягає у попаданні вазоактивних речовин із серцевих порожнин у систему мозкового кровообігу, що спричиняє патологічну реакцію судин.

Більшість аневризм міжпередсердної перегородки діагностуються випадково при плановому обстеженні у лікаря-кардіолога чи наявності супутніх захворювань серця. Єдина фізикальна ознака патології – звук клацання вздовж лівого краю грудини, який вислуховується при аускультації. Для підтвердження АМПП та визначення її типу призначаються такі обстеження:

• Трансторакальна ехокардіографія. УЗД серця визнано «золотим стандартом» діагностики. При інструментальній візуалізації визначають величину аневризматичного випинання, його тип, ступінь залучення різних відділів МПП. ЕхоКГ дає цінну інформацію про шунтування крові, яке характерне для поєднання патології з отворами міжпередсердної перегородки.
• Чресхарчова ЕхоКГ. Методику використовують для уточнення діагнозу, якщо трансторакальне УЗД не дало інформаційних даних. Така ситуація буває при надмірній вазі, емфіземі легень та інших анатомічних особливостях. Чреспищеводне ультразвукове сканування дозволяє максимально точно розглянути МПП та стан серцевих порожнин.
• ЕКГ. Електрокардіограма призначається всім пацієнтам із патологіями міжпередсердної перегородки, оскільки такі аномалії пов’язані з підвищеним ризиком аритмій. На кардіограмі визначають зміни амплітуди та тривалості зубця Р, що вказує на передсердний тип порушення ритму.
• Лабораторний комплекс. Призначають клінічний та біохімічний аналіз крові, дослідження здатності згортання крові (коагулограму). За показаннями проводять визначення міокардіальних ферментів, дослідження маркерів сполучнотканинних порушень: оксипролін, дезоксипіридинолін, N-кінцевий пропептид проколагену 3.

Диференційна діагностика

Після ультразвукової візуалізації АМПП постановка діагнозу не є складними. Оскільки сама собою аномалія рідко викликає значні клінічні симптоми, потрібно ретельне обстеження щодо супутніх кардіологічних патологій. Необхідно підтвердити або виключити отвори в зоні овального вікна або інших відділах міжпередсердної перегородки, діагностувати позасерцеві прояви сполучнотканинної дисплазії.

Консервативна терапія

У типових випадках після діагностики АМПП пацієнта інформують про ехокардіографічну знахідку та видають загальні рекомендації щодо корекції способу життя. Спеціальне лікування не потрібне. Медикаментозну терапію найчастіше використовують серед людей старшого віку, у яких серцева аномалія супроводжується артеріальною гіпертензією, атеросклерозом та іншими типовими захворюваннями. Схема фармакотерапії призначається за стандартними клінічними протоколами.

Хірургічне лікування

Допомога кардіохірургів потрібна пацієнтам із поєднаними аномаліями міжпередсердної перегородки, які провокують гемодинамічні порушення. Застосовується пластика МПП аутологічними матеріалами, щоб відновити нормальну анатомію та функціонування внутрішньосерцевої структури, перешкоджати патологічному скиду крові між передсердями. Після операції призначається програма кардіологічної реабілітації.

Віддалені наслідки захворювання залежать від ступеня вираженості аневризми та її впливу на кровообіг. Враховуючи підвищені ризики інсультів серед пацієнтів молодого віку, АМПП – показання до спостереження у кардіолога, регулярний контроль параметрів гемодинаміки. За дотримання таких рекомендацій більшість людей можуть вести активне та повноцінне життя. Ефективні заходи профілактики патології сьогодні не розроблені.