Аневризм синуса Вальсальви

Аневризм синуса Вальсальви – це аортальний порок, що виражається в аневризматичному випинання стінки аорти в області кореня, в місці розташування напівмісячних клапанів. Клінічна симптоматика розвивається при розриві аневризми синуса Вальсальви, який може супроводжуватися болем у грудях, задишкою, наростанням серцевої недостатності. Діагноз аневризми синуса Вальсальви встановлюється за даними ЕхоКГ, аортографії, МСКТ серця, МРТ. Лікування аневризми синуса Вальсальви полягає у пластиці стінок аорти в умовах штучного кровообігу.

Передбачається, що в основі формування вродженої аневризми синуса Вальсальви лежить слабкість з’єднання стінки аорти з фіброзним кільцем, що обумовлює відшарування середньої оболонки аорти (медії) та утворення аневризми. Таким чином, передумови формування аневризми синуса Вальсальви можуть бути закладені ще в ембріональному періоді, проте на момент народження аневризми, як правило, не виявляються. Протягом життя аневризму збільшується в розмірах, її стінки поступово стоншуються, що зрештою призводить до перфорації. Розрив аневризми синуса Вальсальви найчастіше відбувається у віці 20-40 років, проте може статися і у дітей раннього віку.

Як причини набутих аневризм синуса Вальсальви називаються:

У цих випадках аневризм синуса Вальсальви викликається дистрофією сполучної тканини, що вистилає внутрішню поверхню синуса.

Аневризма синуса Вальсальви у 70% випадків локалізується у сфері правого коронарного синуса, у 25% – у сфері некоронарного (заднього) синуса, у 5% – у сфері лівого коронарного синуса. У літературі є дані про аневризм всіх трьох синусів одночасно. Розміри аневризматичного мішка можуть варіювати в межах 0,8-3 см. Кожен варіант пороку може протікати з розривом або без розриву аневризми перед відділами серця.

У переважній більшості випадків до розриву аневризми синуса Вальсальви не викликають гемодинамічних порушень та протікають безсимптомно. Рідше, вибухаючи у правий шлуночок, аневризм перешкоджає току крові в стовбур легеневої артерії. Можливе здавлення аневризмою провідних шляхів серця, що супроводжується порушеннями ритму різного характеру.

Виражена клінічна симптоматика розвивається при прориві аневризми синуса Вальсальви та обумовлена ​​скиданням крові з аорти в ту чи іншу серцеву камеру. Аневризми, що виходять із правого коронарного синуса, прориваються у праве передсердя або правий шлуночок; аневризми некоронарного синуса Вальсальви – найчастіше у праве передсердя; аневризми лівого коронарного синуса – в легеневу артерію та лівий шлуночок.

За варіантом клінічного перебігу виділяють розрив аневризми синуса Вальсальви з поступовим погіршенням стану (коли має місце інша вроджена вада серця) і з різким погіршенням стану (при ізольованій аневризмі аортального синуса). Ступінь порушення гемодинаміки визначається обсягом скидання крові, який, у свою чергу, залежить від тиску в аорті та діаметра перфораційного отвору.

Розрив аневризми синуса Вальсальви може провокуватись фізичним навантаженням, артеріальною гіпертензією, бактеріальним ендокардитом, травмами. Момент прориву супроводжується появою болю за грудиною, задишки, тахікардії, артеріальної гіпотонії, розвитком серцевої недостатності. У гострому періоді може розвинутись набряк легень.

Характерними об’єктивними ознаками є систоло-діастолічний («машинний») шум над областю серця, діастолічна гіпотензія, систолічне тремтіння. Великий скидання крові у праві відділи серця може викликати гостре переповнення правого шлуночка, що призводить до загибелі хворого.

За даними електрокардіографії, специфічних ознак аневризми синуса Вальсальви не виявляється; у разі прориву аневризми відзначається гостре навантаження правих чи лівих відділів серця. У доклінічній стадії при аускультації відзначається систолічний або діастолічний шум лівим краєм грудини. При фонокардіографії виявляється високоамплітудний шум, що зазвичай займає всю систолу та діастолу. Найбільш інформативними методами діагностики є:

• Рентген. На рентгенограмі грудної клітки виявляється збільшення розмірів серця, особливо правих відділів, посилення легеневого малюнка. Для виявлення аневризми синуса Вальсальви можуть проводитися аортографія, МРТ серця, МСКТ-аортографія. При підозрі на дефект міжшлуночкової перегородки проводиться вентрикулографія.
• УЗД серця. Високоінформативним методом діагностики служить трансторакальна або черезстравохідна ЕхоКГ. За допомогою ехокардіографії виявляється розширення синуса Вальсальви, який вибухає у відповідну порожнину серця, ще до моменту розриву аневризми. Допплерокардіографія дозволяє виявити діастолічне скидання крові при прориві аневризми, регургітацію на аортальному клапані, якщо така має місце.

При вадах синусів Вальсальви можливе лише хірургічне лікування. І тут виконується пластика аневризми за умов штучного кровообігу. У процесі операції аневризматичний мішок прошивається та висікається; операційний дефект укривається синтетичною латкою зсередини відповідної порожнини серця або з боку аорти. При необхідності операція доповнюється пластикою стулок або протезуванням аортального клапана. Найближчі та віддалені післяопераційні результати задовільні.

Та обставина, що аневризм синуса Вальсальви в більшості випадків залишається нерозпізнаною до моменту розриву, є фактором, що обтяжує прогноз захворювання. При формуванні великої артеріовенозної фістули між аортою та правими відділами серця виникає велике скидання крові, що досить швидко призводить до гострої серцевої недостатності та смерті хворого. У тих випадках, коли розмір повідомлення невеликий, хворі живуть в середньому 1-2 роки, гине від застійної серцевої недостатності або бактеріального ендокардиту.