Аневризму вени Галена

Аневризму вени Галена – Це група аномалій розвитку великої мозкової вени, що утворюються в результаті персистенції ембріональних судин з формуванням артеріовенозного шунтування. Виявляються серцевою недостатністю, гідроцефалією, відставанням у фізичному та розумовому розвитку. Характерна неврологічна симптоматика, можливий розрив аневризми із внутрішньочерепним крововиливом. Діагностика аневризми вени Галена проводиться під час пренатального УЗД-скринінгу з допплерографією. У немовлят діагноз підтверджується за допомогою КТ, МРТ, ангіографії. Лікування оперативне, здійснюється емболізація судин, що живлять вену.

Аневризма вени Галена поєднує у собі безліч судинних аномалій, що з порушенням ембріонального розвитку великої мозкової вени. Патологія зустрічається вкрай рідко, частота всіх артеріовенозних мальформацій головного мозку не перевищує 1% серед населення різного віку. Патологія вдвічі частіше зустрічається у хлопчиків. Актуальність проблеми в сучасній педіатрії пов’язана з високим рівнем смертності, який лише трохи знизився останніми роками (до 50-70%), незважаючи на величезний прогрес судинної нейрохірургії. Крім того, через рідкісну зустріч аневризми вени Галена більшість фахівців виявляються непідготовленими до подібних випадків. Тому всі операції проводяться у великих федеральних центрах.

Живлення тканин головного мозку спочатку здійснюється за допомогою ембріональних судин, стінки яких за своєю структурою відрізняються від нормальної судинної стінки. Протягом 4-8 тижнів внутрішньоутробного життя ці судини замінюються повноцінними артеріями та венами. Під впливом різних факторів, що пошкоджують, цей процес порушується, ембріональні судини персистують. Таким чином, утворення всіх артеріовенозних мальформацій, у тому числі аневризми вени Галена, відбувається у першому триместрі вагітності. Високу тропність до нервової та судинної тканини мають багато бактерій та вірусів. Патології розвитку мозкових судин також можуть сформуватися під впливом лікарських засобів, радіації та інших факторів.

Аневризма вени Галена може бути представлена ​​власне патологічним розширенням судини, але найчастіше йдеться про наявність множинних артеріовенозних шунтів ембріональної будови. Шунтування призводить до скидання артеріальної крові та, відповідно, анемізації тканин головного мозку. Крім того, підвищується навантаження на венозне русло. Як було зазначено, будова ембріональних судин відрізняється від звичайних. Зокрема вони не мають звичного м’язового шару, саме з цим пов’язаний високий ризик розриву шунтів. Переповненість венозного русла призводить до розтягування, внаслідок чого можливе механічне стискання сильвієвого водопроводу з формуванням гідроцефалії.

Артеріовенозна мальформація розташовується у передній черепній ямці, зверху та ззаду від зорових пагорбів, у так званій цистерні вени Галена. Структурно виділяють три типи аневризми вени Галена.

• Інтрамуральна форма характеризується відкриттям артеріального стовбура у велику мозкову вену.
• При хоріоїдальної формі судинної аномалії артеріовенозні шунти розташовуються в хоріоїдальній щілині і впадають або у велику вену, або в ембріональні патологічні вени.
• Паренхіматозна Форма аневризми вени Галена відрізняється розташуванням численних шунтів у паренхімі головного мозку.

Патологія проявляється від народження у 50% пацієнтів. Провідним симптомом є серцева недостатність, що розвивається в результаті високого венозного повернення крові від головного мозку і, відповідно, зростання навантаження на ліві відділи серця. Оскільки аневризм вени Галена формується ще внутрішньоутробно, вже до народження серцева недостатність відрізняється високим ризиком декомпенсації. Клінічно це виявляється у втомі при годуванні, генералізованих набряках, задишці внаслідок інтерстиціального набряку легень. Надалі серцева недостатність стає однією з причин відставання у фізичному розвитку.

Гідроцефалія є несприятливою прогностичною ознакою, оскільки свідчить про оклюзію сильвієвого водопроводу або значний обсяг скидання крові у венозне русло. Голову дитини збільшено від народження, на її поверхні помітні розширені вени. Може відзначатися блювання, екзофтальм, осередкова неврологічна симптоматика у вигляді птозу, косоокості. Підвищення внутрішньочерепного тиску іноді супроводжується судомами. Надалі характерне відставання у розумовому розвитку, пов’язане також із недостатнім харчуванням тканин мозку. Рідше аневризму вени Галена проявляється симптомами внутрішньочерепного крововиливу: втратою свідомості, судомами тощо.

Первинна діагностика стає можливою при плановому УЗД-скринінгу у III триместрі вагітності. Аневризма вени Галена візуалізується як анешогенна освіта у центрі голови. Для підтвердження використовується допплерівське кольорове картування. Метод відрізняється високим ступенем достовірності. За відсутності допологової діагностики встановити наявність судинної аномалії після пологів буває проблематично. По-перше, захворювання зустрічається вкрай рідко, тому стає для педіатра винятком серед багатьох інших причин серцевої недостатності та гідроцефалії. По-друге, аневризму вени Галена який завжди клінічно проявляється з народження.

Комп’ютерна томографія та МРТ також широко використовуються у діагностичних цілях. На знімках можна візуалізувати патологічні клубки ембріональних судин. Для подальшого планування тактики лікування необхідне проведення ангіографії, яка дозволяє встановити топографічні відносини з нормальними судинами та виявити інші можливі судинні аномалії. Запідозрити тромбоз можна за результатами ангіографії, тому контрастне рентгенологічне дослідження судин залишається основним у діагностиці аневризми вени Галена. Саме цей метод дозволяє судинним хірургам планувати тактику оперативного втручання.

Основним методом терапії в даний час залишається ендоваскулярна емболізація судин, що живлять аневризму. Рекомендований вік дитини для проведення операції – 2-6 місяців. На етапі передопераційної підготовки використовують антикоагулянти для профілактики тромбозу судин, а також кардіотоніки з метою компенсації серцевої недостатності. За наявності ознак вираженої гідроцефалії показано накладання шунт для нормалізації внутрішньочерепного тиску. Зазвичай проводиться вентрикулоперитонеальне шунтування. Відкриті хірургічні операції у лікуванні аневризми вени Галена мало застосовуються.

Прогноз захворювання найчастіше несприятливий. Розвиток сучасних методів нейрохірургії дозволило знизити смертність до 50-70%. Тим не менш, діти, що вижили після операції, відстають у розумовому розвитку, зберігається неврологічна симптоматика. Первинна профілактика проводиться пренатально. При виявленні аневризми вени Галена на УЗД лікарі та батьки визначають тактику подальшого ведення вагітності. Більшість фахівців рекомендують оперативне розродження шляхом кесаревого розтину з наступною терапією, описаною вище. Нині смертність у разі досягає 80%.