Ангіокератома Фордайса

У 1896 році Джон Еддісон Фордайс, американський дерматолог, вперше описав ангіокератоми на мошонці у 60-річного чоловіка із супутнім варикоцеле. Термін «ангіокератома» має грецьке походження і означає «ороговеююча судинна пухлина», хоча освіта не є справжньою пухлиною. По суті – це судинний дерматоз із розширеними капілярами біля поверхні шкіри та гіперкератозом. Освіта є доброякісною, не має тенденції до малігнізації. Точна поширеність невідома, у жінок патологія реєструється рідше. Імовірність утворення ангіокератоми підвищується з віком: від 0,6% у 16-20 років до 16,6% у 70 років та старше.

Ангіокератома Фордайса

Причини утворення судинних утворень є дискутабельними. Зовнішні прояви обумовлені ектазією (розширенням) дрібних поверхневих судин, що надає вузликам кольору, і гіперкератозом (лущенням) вищого епідермісу. Відзначено, що ймовірність появи патології тісно пов’язана зі зниженням тонусу судин та місцевим підвищенням венозного тиску, причинами яких можуть бути такі стани:

• Захворювання органів малого тазу. До них відносяться варикозне розширення вен насіннєвих канатиків і гідроцеле у чоловіків, варикоз вульви у жінок, пахвинна грижа, пухлини сечостатевої системи (рак простати, сечового міхура, придатків яєчка). Виникненню та посиленню локальної венозної гіпертензії також сприяють надмірна вага, запори, напруження при сечовипусканні, ВЗОМТ, надсадний кашель.
• Травматизація геніталій. Ускладнювати венозний відтік здатні випадкові пошкодження сечостатевих органів, включаючи ятрогенні травми та операції на статевому члені або мошонці. Несприятливий вплив може мати переохолодження, променева терапія з приводу пухлин малого тазу в анамнезі.
• Ендокринно-метаболічні порушення. Простежується чіткий взаємозв’язок між гормональними змінами та розвитком ангіокератом мошонки. Пубертатний період, андропауза, гормонотерапія, обмінні порушення, незбалансоване харчування, куріння є ризик-факторами, що підвищують ймовірність виникнення судинних утворень.

Припускають, що патогенез пов’язаний з дегенеративними змінами м’ясистої оболонки гладком’язових волокон і еластичних волокон шкіри мошонки, обумовленими старінням. Дистрофічні процеси в м’яких тканинах сприяють втраті тонусу судинної стінки та розширенню кровоносних судин. Тривале існуюче підвищений тиск (локалізована венозна гіпертензія) ще більше посилює пошкодження стінок сосочкових капілярів, їх дилатацію та деформацію. В андрології є дані про регрес ангіокератоми мошонки після усунення варикоцеле. Однак роль супутньої місцевої венозної гіпертензії залишається невизначеною і потребує подальшого вивчення.

Патологія представлена ​​множинними або одиничними судинними вузликами темно-червоного або глибокого фіолетового кольору, що нагадують розсип бісеру. Спочатку з’являються невеликі яскраві червоні папули на кшталт точкової висипки. Більшість пацієнтів не звертають на них уваги, оскільки інших клінічних проявів немає. Діаметр елементів варіативний: від 2 до 5 мм. Типова локалізація – шкіра мошонки, статевого члена, іноді – внутрішня поверхня стегон, низ живота. Значно рідше ангіокератоми Фордайса зустрічаються у жінок похилого віку в області вульви, клітора або великих статевих губ.

Щільність новоутворень та інтенсивність лущення залежать від тривалості існування судинного дерматозу та віку пацієнта: свіжі висипання червоні, м’які на дотик, з блискучою поверхнею, а застарілі — від темно-синього до чорно-фіолетового кольору, грубі, щільні, з множинними частіше у чоловіків похилого віку. Супутнє почервоніння шкіри спостерігається у 50% пацієнтів навіть за безсимптомного перебігу дерматозу. У деяких випадках є тенденція до розростання патологічних вогнищ за рахунок злиття телеангіектазій, іноді ангіокератоми займають всю поверхню шкіри мошонки. Лімфатичні вузли не збільшені, виділень із уретри немає. Часто єдиний привід для звернення до лікаря — помилкові підозри на венеричне захворювання чи онкологічний процес.

При подразненні, стисканні, сексуальному контакті папули можуть кровоточити, проте масивна кровотеча для ангіокератом мошонки не характерна. Недотримання правил інтимної гігієни, ослаблення роботи імунної системи, постійне розчісування елементів, що сверблять, призводять до вторинного інфікування. Деякі автори відносять психологічний дискомфорт до ускладнень ангіокератом статевих органів.

Первинну діагностику проводять на підставі скарг та даних огляду. Пацієнти з симптомами ангіокератоми Фордайса в області мошонки або статевого члена часто звертаються до уролога або андролога. Це не зовсім правильно, оскільки тактику ведення при судинному дерматозі визначає лікар-дерматовенеролог, у сумнівних випадках (підозра на малігнізацію) хворого направляють на консультацію до дерматоонколога. Діагностичний алгоритм включає виконання:

• Дерматоскопії. Щоб відрізнити судинну поразку від меланоцитарної освіти (меланоми) чи іншої злоякісної пухлини, виконується дерматоскопія. Ангіокератома характеризується великими добре розмежованими округло-овальними лакунами червоно-чорного кольору. Тканина в проміжках між ними має блідо-червоний, рожевий, фіолетовий або блакитний відтінок. Про поверхневий гіперкератоз свідчить біло-блакитна вуаль.
• Морфологічна верифікація. Біопсію з гістологічними дослідженнями виконують для остаточної верифікації діагнозу. Під мікроскопом при фарбуванні препарату гемотоксилином та еозином видно помірний гіперкератоз, акантоз з гіперплазією епідермісу, численні розширені перевантажені капіляри з елементами тромбозу, реканалізація (утворення додаткових колатералей судин).

Існує низка патологій, які імітують судинний дерматоз. Для диференціальної діагностики значущі синдром Фабрі, гемангіома, інфікована гостра кондилома, піогенна гранульома, меланоцитарні невуси. Ангіокератом Фордайса може нагадувати меланому шкіри, що обумовлюється пігментацією на тлі внутрішньоепідермальних крововиливів і тромбозу, плоскоклітинний рак статевого члена або кератоакантому. Пухлиноподібний кератоз (синонім кератоакантоми) іноді має тенденцію до озлоякісності, тому всі незрозумілі новоутворення, навіть при необразливості, необхідно показати лікареві. Для встановлення остаточного діагнозу можуть знадобитися консультації онколога, генетика (крім синдрому Фабрі), уролога.

За відсутності скарг та впевненості у доброякісному перебігу будь-яких активних дій робити не потрібно. Етіотропна терапія відсутня, оскільки причини утворення ангіокератоми досі не з’ясовані. При кровоточивості, запаленні, свербежі чи заклопотаності пацієнта косметичним дефектом доступні кілька видів хірургічної допомоги:

• Хірургічне висічення. Можливо, при поодиноких ангіокератомах, при великій площі травмованої поверхні є ризик рецидиву. Широке висічення у межах здорової тканини – операція вибору за підозри на злоякісний процес. Обов’язково шматок матеріалу відправляють для морфологічного дослідження.
• Кріотерапія. Спосіб передбачає руйнування новоутворень за допомогою рідкого азоту. Кріодеструкція підходить для деструкції багатьох елементів. До недоліків відносять ділянки гіпопігментації та утворення рубців після втручання. Лікування рідким азотом проводять під місцевою анестезією, болі відчуття після процедури можуть зберігатися кілька діб.
• Електроексцизія. Точковий вплив електричного струму різної частоти застосовують для видалення дрібних утворень. Вузолок нагрівається за рахунок теплової енергії, що призводить до згортання білків. Якщо елементів не дуже багато, достатньо одного сеансу електрокоагуляції. Після процедури залишається невеликий опік, який гоїться протягом кількох днів. Кровотечі немає, оскільки відбувається «запаювання» судин.
• Лазерна деструкція. Лазерне видалення ангіокератоми Фордайса – один із сучасних та малоінвазивних способів. Через точність наведення променя не страждають довколишні тканини. Після лазеротерапії залишається ледь помітний шрам, болючі відчуття виражені незначно, рецидиви виникають рідко. Не потрібна тривала реабілітація, а сама лазерна дія запобігає активації мікробної флори. Швидка регенерація тканин та відновлення мікроциркуляції крові (що важливо для запобігання повторному утворенню ангіокератом) дозволяють рекомендувати лазерну деструкцію як спосіб вибору.

Прогноз та профілактика

За підтвердженої доброякісності прогноз для життя сприятливий. Спеціальних профілактичних заходів не розроблено, але спеціалісти рекомендують своєчасно проходити профілактичний огляд. Ангіокератоми не завдають шкоди, виключена можливість зараження партнера. Небезпека може полягати в помилковому нерозпізнаванні меланоми шкіри, яка, будучи агресивною злоякісною пухлиною, швидко метастазує. Прогресування онкологічного процесу без лікування призводить до фатальних наслідків. Чоловікам із захворюваннями, що порушують нормальний акт сечовипускання, необхідна адекватна терапія, оскільки напруження провокує локальну венозну гіпертензію.