Аномалії розвитку гортані

Аномалії розвитку гортані – Це структурні, морфологічні, біохімічні та інші патології гортані, що формуються внаслідок порушення внутрішньоутробної закладки органу. Проявляються утрудненим диханням, стридором та аспірацією частинок їжі за наявності сполучення з стравоходом. Аномалії розвитку гортані діагностуються клінічно, за допомогою ларингоскопії та рентгенографії з контрастуванням. Лікування найчастіше хірургічне. Проводиться тимчасова трахеостомія з наступною ларинготрахеопластикою, видаленням кіст, закриттям нориць і т. д. Консервативна терапія включає повноцінне харчування та респіраторну підтримку.

Аномалії розвитку гортані зустрічаються рідко, у структурі вад органів дихальної системи основна частка патологій припадає на легені та бронхи. Точна статистика відсутня, оскільки проведені дослідження дають розрізнені відомості, а діагностика за відсутності клінічних проявів часто є запізнілою. Захворювання мають високу значущість у практичній педіатрії у зв’язку з відсутністю чітко розробленої схеми терапії, а також важливістю гортані як провідника повітря до відділів дихальної системи, що знаходяться нижче. Особливістю терапії аномалій розвитку гортані є тривала трахеостомія, що підвищує ризик інфікування. Нині методи оперативного лікування продовжують удосконалюватись.

Аномалії розвитку гортані формуються внутрішньоутробно. У першому триместрі вагітності (приблизно з 6 по 10 тиждень) відбувається закладання та диференціювання органів бронхолегеневої системи, у тому числі гортані. Якщо в цей період на плід впливають різні фактори, що ушкоджують, розвиток органу порушується і або зупиняється, або йде по неправильному шляху. Тератогенний вплив мають:

Аномалії розвитку гортані можуть бути проявом хромосомних синдромів.

Існує безліч пороків та принципів їх поділу, але більшість практикуючих педіатрів використовують класифікацію, в якій всі аномалії розвитку гортані поділяються на органні, тканинні, вроджені пухлини (гамартоми) та нейрогенні вади розвитку.

• До органних належать аномалії, пов’язані з хрящовою структурою гортані.
• Тканинні вади розвитку являють собою патології епітелію та сполучнотканинної частини органу.
• Вроджені пухлини є одним із варіантів неправильної закладки гортані.
• Нейрогенні вади розвитку включають усі паралічі органу.

Найчастіша клінічна ознака – порушення дихання (диспное), причиною якого стає хронічний стеноз гортані. Звуження просвіту зустрічається при гіпоплазії гортані, дисплазії хрящів, особливо перснеподібного, який є основою органу. Також до стенозу приводять мембрани, що локалізуються частіше в міжскладковому відділі, і кісти, які зазвичай формуються з боку глотки. Одним із проявів стенозу є галасливе дихання – стридор. Може спостерігатися на вдиху, видиху чи одночасно обидві фази.

Атрезія гортані та інші грубі аномалії призводять до неможливості здійснення дихання від народження. Ларинготрахеостравохідні нориці супроводжуються складнощами з ентеральним годуванням аж до його неможливості. Причиною стає потрапляння їжі через просвіт нориці зі стравоходу в горло.

Для ларингомаляції характерно недорозвинення хрящової гортані на момент народження, проте, на відміну гіпоплазії, у разі розвиток триває і зазвичай закінчується до віку 12-18 місяців. Протягом цього часу вада проявляється інспіраторним стридором і рідко потребує оперативного лікування. Аномалії розвитку гортані у структурі хромосомних синдромів завжди поєднуються з іншими вадами (як дихальної системи, і інших органів).

Запідозрити наявність вади горла дитячому отоларингологу допомагає сімейний анамнез та інструментальний огляд. При утрудненні самостійного дихання та необхідності інтубації проводиться пряма ларингоскопія. Саме так виявляється більшість аномалій розвитку гортані. Ларингостравохідні нориці виявляються так само. Додатково здійснюється рентгенологічне дослідження стравоходу із контрастуванням.

При багатьох пороках розвитку можливе проведення генетичного дослідження. Мембрани горла невеликого розміру можуть виявлятися випадково при проведенні інтубаційного наркозу за іншими показаннями.

Консервативна терапія представлена ​​респіраторною підтримкою (за потреби) та повноцінною дієтою для стимуляції росту хрящової гортані при гіпоплазії та ларингомаляції. Дитина повинна бути у зволоженому приміщенні зі швидким доступом до кисню.

При вираженому порушенні дихання проводиться хірургічне лікування аномалій розвитку гортані. Кісти найчастіше видаляються ендоскопічним шляхом за допомогою вуглекислотного лазера. Накладення трахеостоми є тимчасовою операцією, мета якої – забезпечення адекватної оксигенації. Альтернативою може бути ларинготрахеопластика, остання також виконується при органних пороках. За наявності виражених деформацій хрящової структури органу показано імплантацію штучних хрящів.

Прогноз визначається тяжкістю пороку, наявністю поєднаних аномалій розвитку та іншими факторами. Грубі аномалії розвитку гортані, такі як атрезія, часто призводять до смерті. Тривала трахеостомія підвищує ризик розвитку вторинної інфекції, а поєднання з іншими пороками збільшує ймовірність несприятливого результату. У той же час доведено, що хірургічне втручання на хрящах гортані надалі не призводить до їхнього відставання в зростанні, тому в даний час операції на гортані проводяться з більшим успіхом, ніж 10-20 років тому. Профілактика полягає у виключенні тератогенних факторів, плануванні вагітності, особливо за наявності вад розвитку в сімейному анамнезі.