Аномалії розвитку підшлункової залози

Аномалії розвитку підшлункової залози – це порушення будови та функції підшлункової залози, що сформувалися у внутрішньоутробному періоді. Проявляються оперізуючими болями у верхній частині живота, нудотою, блюванням, ознаками кишкової непрохідності. Можуть спостерігатися симптоми цукрового діабету у вигляді поліурії та спраги. Часто аномалії протікають безсимптомно. Діагностика заснована на результатах рентгенологічного та ендоскопічного обстеження. Секреторна та ендокринна функції оцінюються лабораторно. Лікування хірургічне, проводиться сфінктеропластика, видалення кіст, накладання кишкових анастомозів і т. д. Консервативна терапія включає дієту та ферменти.

Аномалії розвитку підшлункової залози у структурі вад ЖКТ зустрічаються досить часто. Так, розщеплена підшлункова залоза діагностується у 4-11% людей загальної популяції. Поширені ектопія тканини селезінки та вроджені кісти підшлункової залози. Часто вади розвитку є поєднаними та включають порушення з боку інших органів травного тракту, серця, кісткової системи. Аномалії розвитку підшлункової залози актуальні в сучасній педіатрії через складну діагностику, що включає дорогі інструментальні методи візуалізації. Крім того, підшлункова залоза виконує масу важливих завдань, і порушення її функціонування часто надає глобальну дію на організм.

Підшлункова залоза формується з ентодерми первинної кишки, починаючи з 3 тижнів ембріонального розвитку. Процес неймовірно складний, оскільки орган проходить етап злиття з різних закладок, ротації та топографічного визначення стосовно сусідніх органів. Наприкінці першого триместру вагітності заліза починає функціонувати. Багато аномалій розвитку підшлункової залози є генетично обумовленими, хоча лише для деяких з них визначено тип успадкування та локалізація мутантного гена. Шкідливі звички матері, внутрішньоутробні інфекції, деякі лікарські препарати можуть надавати тератогенну дію на плід, що призводить до розвитку вад.

Класифікація аномалій розвитку підшлункової залози заснована на анатомічних особливостях органу та етапах, на яких відбулося порушення правильної закладки. Виділяють аномалії недорозвитку, до яких належить агенезія (несумісна з життям) та гіпоплазія. Аномалії ротації включають кільцеподібну та додаткову (аберантну) підшлункову залозу, а також ектопію дуоденального сосочка. Порушення ембріонального розвитку проток залози призводить до розщеплення органу чи формуванню ізольовано існуючої головки підшлункової залози. Також виділяють атипові форми головної протоки, вроджені кісти та інші аномалії розвитку підшлункової залози.

Багато вад протікають безсимптомно і виявляються випадково при обстеженні з інших приводів. Однак існують аномалії розвитку, що клінічно помітні від народження або в перший рік життя дитини. Наприклад, загальна гіпоплазія залози проявляється дефіцитом її зовнішньої та внутрішньої секреторної функції. У дитини відзначається стеаторея, можлива нудота та блювання, поліурія та гіперглікемія. Кільцеподібна підшлункова залоза розташовується навколо дванадцятипалої кишки, при її вираженому стисканні розвивається кишкова непрохідність, яка може бути повною або частковою. Для стану характерна блювота, відсутність випорожнень, зниження ваги.

Аномалії розвитку підшлункової залози, що зачіпають її протоки, виявляються симптомами панкреатиту. Відзначається типовий для захворювань даного органу больовий синдром – переймоподібні болі в лівому підребер’ї та епігастрії, що іррадіюють у хребет. Запальний процес у залозі обумовлений внутрішньопротоковою гіпертензією. Зустрічається при розщепленні підшлункової залози, аномаліях головної протоки (на кшталт спіралі, рідше – петлі), аномальному панкреатобіліарному співустрі і т. д. Вроджені кісти зменшують масу повноцінної залози, тому проявляються недостатньою секреторною функцією, симптоми якої описані вище.

При безсимптомному перебігу аномалії виявляються випадково. При підозрі на ваду розвитку виконується комплекс лабораторних та інструментальних методів обстеження:

• Лабораторні дослідження. Загальний та біохімічний аналіз крові визначають рівень ферментів, з цією ж метою показаний аналіз калу. Підвищений рівень глюкози у крові вказує на дефіцит внутрішньосекреторної функції підшлункової залози.
• Рентген. Усі аномалії розвитку підшлункової залози вимагають рентгенологічного та ендоскопічного підтвердження. Рентгенографія з подвійним контрастуванням дозволяє візуалізувати дванадцятипалу кишку та запідозрити кільцеподібну підшлункову залозу, якщо має місце стеноз кишки без зміни структури слизової оболонки.
• МРТ. Для діагностики стану проток застосовується магнітно-резонансна холангіопанкреатографія. Метод є високою мірою інформативним і неінвазивним.
• Ехографія. Абдомінальне УЗД дозволяє судити про становище підшлункової залози та сусідніх органів, а також виявити вроджені кісти та запідозрити ділянки ектопії тканини селезінки.
• Ендоскопія. Езофагогастродуоденоскопія проводиться для оцінки стану слизової оболонки дванадцятипалої кишки та дуоденального сосочка, а також з метою взяття матеріалу для біопсії. Крім того, необхідно виключити наявність аберантних залоз у стінці кишечника, тому ендоскопічне дослідження верхніх відділів ШКТ доповнюється колоноскопією.

За відсутності клінічних ознак терапія не призначається. Симптоми кишкової непрохідності при кільцеподібній підшлунковій залозі вимагають екстреної операції, мета якої – створення анастомозу в обхід стенозованої ділянки дванадцятипалої кишки. При аномаліях проток показана ендоскопічна сфінктеропластика, що дозволяє нормалізувати внутрішньопротоковий тиск та частково нівелювати симптоми панкреатиту. Завжди проводиться терапія ферментами, і навіть дієтотерапія. Уроджені кісти видаляються хірургічним шляхом. Консервативна терапія аномалій розвитку підшлункової залози полягає у компенсації недостатньої секреторної функції. Здійснюється лікування гіперглікемії.

Грубі аномалії розвитку підшлункової залози зазвичай поєднуються з іншими вадами та несумісні з життям. В інших випадках прогноз щодо сприятливий. Якщо вада усувається після операції, якість життя хворого може залишатися на високому рівні. Замісна терапія ферментами призводить до адекватного функціонування залози, в цілому лікування, як правило, ефективно, але необхідно диспансерне спостереження у педіатра та дитячого гастроентеролога. Профілактика можлива на антенатальному етапі розвитку, особливо при обтяженому анамнезі у матері через захворювання органів ШКТ. Показано раціональну дієту, необхідна відмова від шкідливих звичок та профілактика внутрішньоутробних інфекцій.