Аномалії розвитку селезінки

Аномалії розвитку селезінки – це стійкі зміни морфологічної структури органу, що виникають внаслідок порушень розвитку у внутрішньоутробному періоді. Клінічно можуть протікати безсимптомно, виявлятися болем у лівій половині живота, нудотою, порушенням випорожнень, у важких випадках – призводити до смерті. Діагностика ґрунтується на даних фізикального огляду, УЗД, сцинтиграфії селезінки, загального аналізу крові. Пацієнтам із безсимптомними вадами показано лікарське спостереження. За наявності клінічних проявів виконують хірургічне лікування: спленектомію, видалення додаткових часточок.

Аномалії розвитку селезінки – вроджена зміна форми, розмірів та розташування органу. Пороки зустрічаються рідко, в середньому, в 0,1-0,3% випадків усіх захворювань селезінки і часто поєднуються з вродженими патологіями інших систем та органів (печінки, сечовивідної та серцево-судинної систем, шлунково-кишкового тракту). Тяжкі аномалії виявляються під час пренатальної діагностики або на перших днях життя, асимптомні – можуть бути випадковою знахідкою при дослідженні органів черевної порожнини. Вроджені патології розвитку селезінки однаково зустрічаються в осіб чоловічої та жіночої статі.

Виникнення аномалій розвитку селезінки можливе будь-якому етапі внутрішньоутробного розвитку. Формування селезінки починається на 5-му тижні ембріогенезу в товщі мезенхіми дорсальної брижі. Згодом орган збільшується у розмірах, обростає лімфоїдною тканиною, венозними синусами та іншими кровоносними судинами. До середини 8-го місяця ембріонального періоду формування селезінки закінчується, знижується інтенсивність гемопоезу, збільшується лімфопоез. На виникнення аномалії розвитку можуть вплинути такі фактори:

• Несприятливі умови довкілля. Вроджені патології формуються під впливом тератогенних факторів, з якими стикається мати під час вагітності (загазованість та запиленість повітря, радіоактивне випромінювання та ін.). Крім неблагополучної екології, до виникнення порушень у плода може призвести напружена та стресова ситуація у сім’ї вагітної жінки.
• Шкідливі звички батьків. Аномалії внутрішньоутробного розвитку може викликати куріння, вживання алкоголю та наркотичних речовин жінкою до та під час вагітності. Імовірність уродженої патології зростає при алкоголізмі та прийомі наркотиків батьком дитини на момент зачаття.
• інфекції. Виникненню вад внутрішніх органів сприяють перенесені матір’ю під час виношування дитини бактеріальні, вірусні та паразитарні інфекційні хвороби (герпес, грип, сифіліс, токсоплазмоз та ін.).
• Прийом заборонених медикаментів. Негативний вплив на диференціювання та закладку селезінки плоду робить використання деяких лікарських засобів, протипоказаних до прийому протягом вагітності (тетрацикліни, макроліди, цитостатики, нейролептики та ін.).
• Спадковість. Однією з теорій виникнення аномалії розвитку вважається успадкування дефектів хромосомного набору батьків, у яких відбувається недорозвинення чи формування додаткових часточок селезінки. Проте спеціальних досліджень із цього питання не проводилося.

Ізольована вроджена аномалія селезінки трапляється рідко. В основному патологія поєднується з вадами формування інших органів та систем (печінки, нирок, серця, репродуктивної системи). У сучасній гастроентерології розрізняють такі види аномалій селезінки:

1. Додаткова селезінка. Найчастіша аномалія становить близько 30% від усіх вроджених вад органу. Додаткові часточки частіше локалізуються в зоні воріт головної селезінки, але можуть виявлятися в придатку яєчка, підшлунковій залозі та ін. Кількість додаткових часточок може сягати кількох десятків. Діаметр часточок коливається від 1 до 8-10 см. Дана патологія має безсимптомний перебіг і найчастіше не впливає на якість життя.
2. Кіста селезінки. Вроджені кісти органа зустрічаються досить рідко, в 10% від усіх кіст органу. Найчастіше виявляються епідермальні порожнинні утворення, внутрішня поверхня яких вистелена багатошаровим епітелієм, а вміст представлений роговими лусочками. Клінічні прояви патології залежить від величини кісти. Розміри можуть варіювати від 0,5 до 10-15 см у діаметрі.
3. Аспління (алієнія). Уроджена відсутність селезінки зустрічається дуже рідко і є тяжкою патологією. Аспління у 90% випадків призводить до смерті протягом першого року життя у зв’язку з тим, що поєднується з важкими, часто неоперабельними, вадами серця та великих судин. У пацієнтів виникають порушення імунітету та коагуляції, зниження концентрації гемоглобіну та інших компонентів крові.
4. Мікросплення. Вада виникає рідко і проявляється різким зменшенням розмірів органу за збереження нормальної функції. За відсутності тяжкої патології з боку інших органів ця аномалія не погіршує якість життя пацієнта.
5. Полісплення. При цьому дефект розвитку паренхіму органу розділена борознами на 2-9 рівних часточок, які з’єднуються між собою сполучнотканинними тяжами і судинами в області воріт селезінки. Патологія зустрічається в 3 рази частіше, ніж асплінія, і також поєднується з аномаліями серцево-судинної системи.
6. Аномалії розташування селезінки. Ектопія є досить поширеною патологією через велику рухливість органу. Селезінка може розташовуватися в заочеревинному просторі, пупковій або діафрагмальній грижах. При транспозиції внутрішніх органів селезінка локалізується у черевній порожнині праворуч. «Блукаюча» селезінка зустрічається частіше за інші дистопії і може супроводжуватися диспепсичними та дизуричними явищами.

Клінічні прояви залежить від виду пороку розвитку. При додатковій селезінці, мікроспленні та поліспленні симптоматика відсутня, аномалії часто виявляються випадково під час операції або дослідження черевної порожнини з приводу іншого захворювання. Для пацієнтів з алієною характерне стійке зниження імунітету, часте розвиток септичних ускладнень, схильність до тромбоутворення та анемій. Аномалія поєднується з комбінованими вадами розвитку серця, які супроводжуються вираженою серцевою недостатністю, гіпотонією або гіпертензією, дихальною недостатністю та ін. Клініка вродженої кісти залежить від розмірів та розташування освіти. При середніх кістах (5-10 см) виникають болючі відчуття або тяжкість у лівому підребер’ї, що віддають у ліве плече, лопатку. Може розвиватися нудота та блювання, розлад стільця. Кісти великих розмірів часто здавлюють шлунково-кишковий тракт, викликаючи кишкову непрохідність. При огляді помітна асиметрія передньої черевної стінки, вибухання в області лівого підребер’я.

Асплія викликає розвиток серйозних ускладнень (сепсис, тромбоз) аж до смертельного результату. Нагноєння вродженої кісти призводить до абсцедування. При розриві кістозних порожнин і вилити вміст у порожнину живота розвивається перитоніт, а потім сепсис. Кісти великих розмірів можуть стискати великі судини, розташовані в черевній порожнині, кишечник, призводячи до виникнення ішемії та некрозу сусідніх органів, кишкової непрохідності. Зміщення блукаючої селезінки викликає заворот органу, що є причиною порушення кровопостачання, виникнення інфаркту та некрозу селезінки.

Дослідження аномалій розвитку селезінки є предметом вивчення лікарів різних спеціальностей (дитячих гастроентерологів, неонатологів, хірургів). Безсимптомні вади часто не діагностуються за життя та виявляються посмертно на аутопсії. Для виявлення вроджених вад селезінки проводяться такі дослідження:

• Огляд дитячого гастроентеролога. Запідозрити аномалії з боку селезінки при огляді можна лише на тлі клінічних проявів хвороби (асиметрії живота, болі в підребер’ї зліва). При комбінованих вроджених вад серця в рамках кардіоспленічного синдрому фахівець призначає ультразвукове дослідження селезінки.
• Ультразвукове дослідження. Дозволяє уточнити розміри, форму органу, виявити додаткові часточки. При проведенні УЗД селезінки виявляються вроджені кісти, що оцінюється з величина та конфігурація.
• Сцинтиграфія селезінки. Дозволяє визначити розміри, місцезнаходження, додаткові утворення органу. За допомогою радіоізотопного сканування оцінюють функціональний стан паренхіми та виявляють аномалії селезінки.
• Аналіз крові. При аспленні у пацієнтів відзначається лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво. У червоній крові виявляється анемія, анізоцитоз, пойкілоцітоз. Відзначається підвищення кількості тромбоцитів та ретикулоцитів.

У спірних випадках або за недостатньої візуалізації за допомогою стандартних діагностичних методів проводять МСКТ селезінки з контрастуванням. Дослідження виявляє точні розміри та локалізацію органу, додаткові часточки та кістозні порожнини. Диференціальна діагностика залежить від виду аномалії. Уроджені кісти та додаткові часточки слід відрізняти від новоутворень селезінки, надниркових залоз та підшлункової залози. У зрілому віці мікроспілю диференціюють зі старечою атрофією органу.

Вибір лікувальних заходів залежить від вираженості клінічних симптомів та виду аномалії. Асплі, що входить до складу кардіоспленічного синдрому, не піддається лікуванню і є несумісним із життям захворюванням. Різні аномалії локалізації селезінки, як правило, не потребують лікування та потребують періодичного спостереження гастроентеролога. При блукаючій селезінці у зв’язку з ризиком перекруту ніжки показана спленектомія. Тактика лікування стосовно додаткових часточок різна. За відсутності симптоматики показано ретельне диспансерне спостереження. У разі гіперспленізму проводять хірургічне видалення додаткових часточок. При інтраопераційному виявленні додаткових часточок у пацієнтів із травмою селезінки з метою профілактики післяопераційного гіпоспленізму доцільним є їх збереження.

Прогноз захворювання залежить від тяжкості пороку, наявності симптоматики та ураження інших органів. Наявність аномалії в більшості випадків не впливає на рівень життя пацієнта та не погіршує його здоров’я. Тільки при аспленні, що поєднується з тяжкою патологією серця, прогноз несприятливий. Основна роль у профілактиці вроджених аномалій належить до ретельного планування вагітності. Перед передбачуваним зачаттям майбутнім батькам рекомендується пройти комплексне обстеження для виявлення можливих прихованих та хронічних інфекцій, ЗПСШ. У період вагітності жінці необхідно відмовитися від шкідливих звичок, вести здоровий спосіб життя, дотримуватись основ збалансованого харчування, виключити вплив агресивних факторів середовища.